Клініка і діагностика дефекту міжпередсердної перегородки.
Супутня патологія при дефекті міжпередсердної перегородки. Аномальний дренаж легеневих вен. Стеноз мітрального клапана - аномалія Лютембаше, на його частку припадає 4% від усіх вроджених вад серця, при розтині зустрічається у новонароджених до 0,7%. Стеноз легеневої артерії. Транспозиція магістральних судин. Гіпоплазія лівих і правих відділів серця.
Синдром Холта - Орама (синдром складають порок серця, зміна великого пальця, гіпоплазія або відсутність його) (Holt М "Orams G. 1960).
Відсутність селезінки (Rutenberg H. et al., 1964);
Синдром ектодермальну дисплазії Елліса-Ван-Кревельда (Giknis F., 1963).
Дефект міжпередсердної перегородки є складовою частиною також наступних синдромів.
Синдром котячого ока. Мінімальні клінічні ознаки. атрезія ануса, преарікулярние шкірні вирости, мікрофільми.
Фетальний синдром краснухи. Синдром складають гіпотрофія плода і мікроцефалія.
Синдром Рубінштейна - Тейбі. Мінімальні клінічні ознаки: широкі 1 пальці кистей і стоп, специфічне особа, розумова відсталість. Синдром Робінва.
Включає в себе незвичайна будова обличчя, вкорочення передпліч, гіпоплазію статевих органів.
Клініка дефекту міжпередсердної перегородки
Клінічний перебіг у новонароджених при наявності дефекту міжпередсердної перегородки зазвичай буває доброякісним, порок рідко викликає порушення кровообігу. Відзначаються ціаноз навколо носогубного трикутника при годуванні і плачі дитини. На відміну від функціонуючого овального вікна дана клінічна картина стабільна і не проходить до моменту анатомічного закриття овального вікна - до шести місяців життя. Перші клінічні ознаки захворювання зазвичай відзначаються до 2-3 років життя.
У переважної більшості немовлят протягом пороку безсимптомний і патологія часто виявляється в більш старшому віці (Бураковський В. І. та співавт. 1975). Найчастіше прояви пороку спостерігаються при факторах, що підсилюють швидкість кровотоку, наприклад, при інфекційних захворюваннях з наявністю високої температури.
Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки
Антенатально виявляється у відсутності міжпередсердної перегородки. Обов'язковою є отримання дефекту міжпередсердної перегородки на різних зрізах і перетинах. Діагностика патології великих дефектів не становить труднощів, невеликі розміри дефекту можуть чітко не визуализироваться.
Діагностика дефектів міжпередсердної перегородки в неонатальному періоді практично ідентична такій у осіб старшого віку. Межі серця перкуторно збільшені вправо за рахунок збільшення правого шлуночка і передсердя. Пальпація області серця не виявляє систолічного тремтіння.
Аускультативно виявляється систолічний шум середньої інтенсивності. максимальне звучання шуму в другому-третьому міжребер'ї зліва. Шум при дефекті міжпередсердної перегородки обумовлений не наявністю і обсягом артеріального венозного скидання крові, а є наслідком об'ємного перевантаження правого шлуночка і наявністю відносного стенозу легеневої артерії. У 10% випадків може вислуховуватися шум недостатності клапанів легеневої артерії -короткий діастолічний шум на підставі серця.
Фонокардиограмма реєструє високочастотний систолічний шум, що займає зазвичай першу половину систоли. Характерним для даної патології є розщеплення другого тону, яке на відміну від фізіологічного розщеплення, носить постійний характер.
Електрокардіографічна картина у немовлят не інформативна, оскільки характерна при цьому пороці серця гіпертрофія міокарда правого шлуночка у них спостерігається в нормі. До характерних ознак відноситься неповна блокада правої ніжки пучка Гіса -50% і в невеликому відсотку спостережень (7%) - збільшення періоду атріовентрикулярного проведення до 0,24 ".
Найбільш інформативним у постановці діагнозу дефекту міжпередсердної перегородки є ультразвукове дослідження.
До ознак дефекту міжпередсердної перегородки ставляться.
• безпосередня візуалізація дефекту при двомірному дослідженні в четирьохкамерному перетині, або при парастернальной позиції по поперечної осі;
• збільшення розмірів правого шлуночка і передсердя;
• парадоксальний характер руху міжшлуночкової перегородки, спостережуваний при вираженому артеріального венозній скиданні крові і при відсутності легеневої гіпертензії. У ранньому неонатальному періоді, оскільки тривалий час зберігаються високі цифри легеневого систолічного тиску і обсяг шунтіруемой крові невеликий, парадоксальний характер руху міжшлуночкової перегородки зазвичай не спостерігається;
• збільшення амплітуди екскурсії трикуспідального клапана;
• зміна форми руху передньої стулки мітрального клапана - поява спадного "плато", яке вказує на зменшення обсягу кровотоку через отвір митри в результаті артеріального венозного скидання крові;
• визначення артеріального венозного скидання при допплеркардіографіі;
• локація передсердних потоків при кольоровому допплерівському картуванні показує мозаїчний систолічний потік крові теплих (червоних і жовтих) тонів, що йде уздовж перегородки з лівого передсердя до трикуспідального клапанів.
Дефект міжпередсердної перегородки і стеноз мітрального клапана. Дане поєднання як вроджена патологія зустрічається рідко. Повний опис пороку було дано Lutembacher R. в 1916 році. Ім'я його отримала дана форма пороку. Дефект зазвичай вторинний. Ознаки пороку складаються з клінічних та функціональних змін, характерних для кожної складової цієї нозологічної форми пороку.
Поєднання дефекту міжпередсердної перегородки і стенозу легеневої артерії входить в поняття тріади Фалло.
Ультразвукові ознаки дефекту міжпередсердної перегородки поєднують в собі характерні прояви двох нозологічних форм, а саме:
• наявність дефекту міжпередсердної перегородки;
• збільшення розміру правого шлуночка;
• гіпертрофію міокарда правого шлуночка;
• збільшення правого передсердя;
• звуження на рівні клапанного кільця легеневої артерії.
Перебіг і прогноз при дефекті міжпередсердної перегородки
Середня тривалість життя у хворих з наявністю дефекту міжпередсердної перегородки залежить від клінічного перебігу і гемодинамічного профілю. В середньому за відсутності легеневої гіпертензії вона становить 40 років.
У дитячому віці є рідкісні спостереження загибелі пацієнтів, зазвичай пов'язані з неподдающейся терапії серцевою недостатністю.
Відзначаються випадки спонтанного закриття дефекту в віці до 4 років (Cocheman J.Т. et al. 1983).
Лікування при дефекті міжпередсердної перегородки
Єдиний ефективний метод лікування - хірургічна корекція пороку.