Гемодинаміка при дефекті міжпередсердної перегородки (ДМПП). клініка ДМПП
При дефекті міжпередсердної перегородки основу гемодинамічних порушень становить шунт артеріальної крові з лівого передсердя в праве. Обсяг скидання крові залежить від градієнта тиску в передсердях, розмірів, форми і локалізації дефекту, функціонального стану правого шлуночка і ступеня опору току крові в судинах легенів. Однак і при вирівнюванні тиску в передсердях, наступаючому вже при дефекті розміром 2X2 см, а також при великих дефектах і єдиному передсерді, обсяг артеріо-венозного шунта залишається високим (до 80% обсягу великого кола). Чим більше дефект, тим більше скидання крові зліва направо (В. С. Савельєв, 1961; С. С. Соколов, 1963; І. А. Казанцева, В. Ю. Харін, 1969).
Поряд з артеріо-венозних скиданням. особливо при низьких і задніх дефектах міжпередсердної перегородки, є і венозно-артеріальний шунт, який обумовлений особливими анатомічними взаємовідносинами дефекту з нижньої порожнистої веною.
Порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки ведуть до розвитку легеневої гіпертензії. При цьому, всупереч усталеному думку, що дефекти міжпередсердної перегородки рідко і зазвичай тільки у дорослих ускладнюються легеневою гіпертензією, В. Ю. Харін (1969) вже у дітей п'яти-шестілетпего віку, на тлі зниженого опору артерій і помірної гіпертрофії м'язової оболонки междолькових і внутрідолькових вен, виявляв огрубіння аргірофільна каркаса легкого, коллагенізаціі стінок капілярів, гіпертрофію гладких м'язів респіраторних бронхіол, емфізему, а також лімфостаз.
Це свідчення постійного розвитку легеневої гіпертонії, яке до 16-20 років призведе до різко вираженим і, мабуть, незворотних органічних змін (Б. А. Корольов і І. Б. Динник, 1968; П. А. Казанцева і В. Ю . Харін, 1969; Nadas, 1963). При єдиному передсерді або первинному дефекті міжпередсердної перегородки, особливо з розщепленням стулки мітрального клапана, де характерною особливістю є недостатність мітрального клапана, розлади гемодинаміки виражені різкіше, а легенева гіпертензія настає раніше. Можлива при цьому перевантаження правого шлуночка, аж до виникнення недостатності тристулкового клапана, ще більше погіршує гемодинамічнірозлади.
Підвищення легеневого опору веде до зменшення ліво-правого, збільшення праволевого, а потім і стійкого право-лівому шунту крові. При комбінації дефекту міжпередсердної перегородки з іншими аномаліями можливі поєднання, які збільшують шунт зліва направо (аномальне впадіння легеневих вен в праве передсердя, мітральний або аортальний стеноз, відкритий артеріальна протока або дефект міжшлуночкової перегородки) або зменшують його, збільшуючи шунт справа наліво (трікуспідальний порок, стеноз легеневої артерії). Серед цих комбінацій на особливу увагу заслуговує транспозиція легеневих вен, яка у всіх випадках веде до збільшення шунта зліва направо і додаткової об'ємної навантаженні малого кола кровообігу. Клінічна картина захворювання залежить від характеру і ступеня гемодинамічних змін. Нами обстежено 102 хворих з дефектами міжпередсердної перегородки у віці від 3,5 до 42 років. Серед них чоловіків-34 і жінок - 68. Порок серця у 41 хворого виявлено з народження. Загальний стан більшості хворих було задовільним і тільки 10 були у важкому стані, 6 хворих не пред'являли ніяких скарг. Хворі найчастіше скаржилися на задишку і швидку стомлюваність. Задишка завжди виникала при фізичному навантаженні, а у 4 хворих вона була вираженою і спостерігалася в спокої. Короткочасні напади болю в серці, що виникають в момент фізичного навантаження, відзначені у 7 хворих, а у однієї хворої при цьому наступала втрата свідомості.
При об'єктивному обстеженні у 22 хворих відзначено відставання у фізичному розвитку. Решта були нормально, а троє з них атлетично розвинені. Шкірні покриви і видимі слизові, як правило, були бліді; у 38 хворих відзначений легкий ціаноз губ, а у двох - цианотический рум'янець на щоках. Ціаноз посилювався при фізичному навантаженні. Тільки у 2 хворих ціаноз був стійким, а у 4 - відзначений подногтевой ціаноз і нігті форми «годинних стекол». У 25 хворих мав місце серцевий горб. Систолічний тремтіння в другому-третьому міжребер'ї зліва спостерігалося у 11 хворих. У більшості хворих були нормальні або кілька розширені вліво кардіоперикардіальної лише у 11 хворих вони були значно розширені в обидві сторони. У більшості хворих над серцем вислуховував систолічний шум різної інтенсивності з епіцентром у другому-третьому міжребер'ї зліва у грудини. Шум найчастіше був «м'який» і проводився до лівої підключичної області. У 3 хворих систолічний шум відзначений над всім серцем. У 2 хворих вислуховував систоло-діастолічний і у 2 - тільки діастолічний шум у другому-третьому міжребер'ї зліва. Іноді він був настільки слабким, що нагадував функціональний шум. У 3 хворих спостерігалося посилення I тону на верхівці і посилення і роздвоєння II тону на легеневої артерії-звукова картина, схожа на мітральний стеноз (дорослі хворі). Розвиток гіпертензії малого кола змінювало характер і інтенсивність шуму в області серця; посилювався, аж до різкого, другий тон на легеневій артерії.
Ознаки діастолічної перевантаження правого шлуночка виявлено у 50% хворих. Відхилення електричної осі серця вправо відзначено у 54, вліво - у 3 хворих. Порушення внутрішньошлуночкової провідності імпульсу виявлено у 8, і у 53 - неповна і у 6 - повна блокада правої ніжки пучка Гіса. При рентгенологічному дослідженні частіше відзначалося посилення легеневого малюнка, збільшення легеневої артерії і посилення пульсації її, посилення пульсації коренів легенів, збільшення поперечного розміру серця, розширення правого шлуночка і відсутність збільшення лівих камер серця. Ці дані і ступінь їх вираженості не типові для дефекту міжпередсердної перегородки і можуть спостерігатися при інших пороках зі скиданням крові зліва направо, що ускладнює диференціальну діагностику пороку. В даний час, завдяки використанню інструментальної внутрішньосерцевої діагностики, постановка клінічного діагнозу дефекту міжпередсердної перегородки не викликає особливих труднощів. Однак при цьому не завжди вдається встановити анатомічну форму дефекту. Разом з тим слід підкреслити, що локалізацію і точну анатомічну форму дефекту знати необхідно, так як різні типи дефектів міжпередсердної перегородки усуваються оперативними прийомами, принципово відрізняються один від одного (Е. Н. Мешалкин, 1970, А. П. Колесов з співавт. 1970 ).