Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП, ASD) становить від 3 до 21% всіх вроджених вад серця.
Етіологія, патогенез дефекту міжпередсердної перегородки
Анатомічні варіанти пороку діляться на дві групи: вторинні і первинні міжпередсердної дефекти. Вторинні дефекти розташовуються в центральній або верхній частині міжпередсердної перегородки в області овальної ямки або ближче до отвору верхньої порожнистої вени. Первинні дефекти локалізуються в нижній частині перегородки, в області наджелудочного гребеня, що розділяє атріовентрикулярна клапани. Стулки останніх в цьому варіанті пороку можуть бути розщепленими. Порок часто поєднується з Іншими аномаліями серця. Більш важка форма його - продовження дефекту на міжшлуночкової перегородки, в результаті чого утворюється атриовентрикулярная комунікація.
Гемодинаміка пороку обумовлена градієнтом тиску між передсердями. Так, в лівому передсерді тиск на 3-5 мм рт.ст. (0,4-0,7 КП / а) вище. До того ж опір судин малого кола кровообігу значно нижче системного. В результаті відбувається скидання крові зліва направо. Хвилинний обсяг малого кола кровообігу може перевищувати хвилинний обсяг великого кола кровообігу в кілька разів. Розвивається диастолическая перевантаження правого шлуночка. Такий механізм в своєму результаті призводить до легеневої гіпертензії. Однак через відносно малого скидання крові через дефект, особливо у випадках, коли його площа менше площі атріовентрикулярного отвору, розлади компенсації при неослож- наних міжпередсердної дефектах наступають пізно. Більш того, при фізичних навантаженнях системний викид крові зростає, а легеневий кровотік не збільшується. В результаті ліво-праве шунтування зменшується. При складних формах пороку, його поєднаннях з іншими аномаліями перевантаження серця значно збільшується, що сприяє ранній декомпенсації. Значно погіршуються перебіг і прогноз захворювання при виникненні ендокардиту.
Клініка дефекту міжпередсердної перегородки
Клініка пороку залежить від величини дефекту і обсягу шунта. При невеликих дефектах скарги відсутні і порок може бути випадковою діагностичною знахідкою. При значних дефектах хворих турбують задишка, часті бронхіти та пневмонії. Аускультативно картина щодо бідна. Вона проявляється систолічним шумом невеликої інтенсивності у другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини. Шум обумовлений відносним стенозом клапанів легеневої артерії. Іноді визначається незначний діастолічний шум, обумовлений відносною недостатністю клапанів легеневої артерії (Грехема Стілла) або відносним три- куспідальним стенозом. Характерні акцент і роздвоєння II тону над легеневою артеріей.Прі первинних ДМПП з розщепленням стулки мітрального клапана з'являється грубий систолічний шум мітральної недостатності, який проводиться в пахвову область. У разі атріовентрикулярної комунікації в третьому-четвертому міжребер'ї зліва у грудини визначається грубий систолічний і нерідко - діастолічний шум.
Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки
На ЕКГ при вторинних ДМПП стабільна блокада правої ніжки пучка Гіса. У II і III відведеннях визначається збільшення і загострення зубця Р. На ФКГ виявляється ромбовидної або веретеноподібної форми систолічний шум з епіцентром реєстрації в IV точці аускультації. Амплітуда шуму середня або мала. При цьому характеристики шуму не відображають ступінь порушення гемодинаміки. У міру наростання легеневої гіпертензії визначається прогресуюче збільшення амплітуди II тону над легеневою артерією і його розщеплення. В динаміці скорочення інтервалу між легеневим і аортальним компонентами II тону свідчить про підвищення систолічного тиску в легеневій артерії. Первинний ДМПП проявляється пансистолическим шумом, появою III тону. При рентгенологічному дослідженні характерні: посилення судинного малюнка, вибухне і посилена пульсація легеневої артерії, зміщення вгору правого кардіовазального кута, звуження ретрокардіального простору в правій бічній проекції (ознаки гіпертрофії правих відділів серця). При первинному ДМПП з розщепленням стулки мітрального клапана приєднуються гіпертрофія лівого шлуночка і «систолическая експансія» лівого передсердя. Доппле- рографіческое дослідження серця, як правило, реєструє міжпередсердної шунтування крові зліва направо. Ангіокардіографія при ДМПП має другорядне значення, оскільки чіткі ознаки «скидання» можна отримати лише при проведенні швидкісний ангіокардіографіческой зйомки (ангіокінематогра- фія) при введенні контрастної речовини в легеневу артерію. Найбільш показова катетеризація правих відділів серця, при якій можливе проникнення катетера через дефект в ліве передсердя. При дослідженні газового складу крові визначається підвищення її кисневого насичення в правому передсерді в порівнянні з таким в порожнистих венах.
Кардіохірурги в Москві
Ціна: 5500 руб.
Спеціалізації: Кардіохірургія.
Колединський Денис Геннадійович
Ціна прийому: 5500 руб.
Записатися на прийом 5500 руб.
Ціна: 5000 руб.
Спеціалізації: Кардіохірургія.