Проста гіпоплазія легені
Проста гіпоплазія легені являє собою рідко зустрічається вроджену аномалію, в основі якої лежить приблизно однакову недорозвинення органу з виразною редукцією бронхіального дерева (до 10-14 генерацій замість 18-24 в нормі) за відсутності виражених кистоподобную розширень бронхів. У морфогенезі пороку має місце і недорозвинення респіраторного відділу легеневої тканини, що обумовлює загальне зменшення розмірів легені.
Легенева тканина маловоздушна, відзначається зменшене число генерацій бронхів і гіпоплазії респіраторного відділу легені. Гістологічне дослідження виявляє аномалії в будові бронхіальних стінок (диспропорція у співвідношенні тканинних елементів в поєднанні з потовщенням або тонкою стінок, потворна форма хрящових пластинок, перемички в просвіті бронхів і т. Д.). В цілому ці структури нагадують безладно розташовані дрібні бронхи і бронхіоли. Порожнинні освіти представляються дрібними і займають лише незначну частину органу.
Клінічні прояви . Проста гіпоплазія легені може протікати безсимптомно. У більшості випадків в недорозвиненому легкому виникає хронічний інфекційний процес.
Однаково часто зустрічається у чоловіків і у жінок. Істотної різниці в частоті ураження правого і лівого легкого не відзначається.
Скарги. Хворі скаржаться на кашель з мокротою, періодичне підвищення температури до субфебрильних цифр, нездужання, помірний задишку при фізичних навантаженнях, іноді кровохаркання. Скарги були відсутні приблизно у чверті хворих. Початок клінічних проявів пов'язують з респіраторною інфекцією або пневмонією. Проста гіпоплазія може поєднуватися з внеле- гочнимі вадами розвитку (декстрокардія, розщеплення грудини, вроджена пахова грижа, синдактилія), а також з іншими проявами вродженої патології легень (агенезія однієї з часткою, аномалії междолевих щілин і розгалуження бронхів, аномальне впадіння легеневих вен і т . д.).
Огляд. Відзначається зменшення обсягу відповідної половини грудної клітки, відставання її при диханні.
Фізикальні дані. Симптоматика убога. Іноді перкуторно вдається виявити зміщення серцевої тупості в сторону ураження. Аускультативно - ослаблення дихання і різного характеру хрипи в зоні недорозвиненого легкого.
Рентгенологічно виявляються зменшення відповідного легеневого поля, зсув органів середостіння в бік ураження, високе стояння купола діафрагми. Іноді легеневий малюнок на стороні недорозвиненого легкого збіднений за рахунок гіпоплазії легеневих судин.
Бронхоскопія - видно нормальна або злегка запалена слизова оболонка бронхів, слизовий або слизисто-гнійний секрет в них. Трахея зміщена в бік ураження, просвіти головного, часткових і сегментарних бронхів у більшості випадків звужені, гирла останніх часто розташовані аномально.
Бронхографічні картина - зменшення числа бронхіальних розгалужень, витончення гілок, їх деформація, іноді циліндричні бронхоектазів. Розрізняють два варіанти простий гіпоплазії. При першому з них контрастируются лише бронхи 3-6-го порядку (бронхограмма має вигляд рубаного або обгорілого дерева). При другому варіанті від головного або часткових бронхів відходять досить тонкі гілочки, за калібром відповідні бронхах 8-10-го порядку.
На ангіопульмонограммах виявляються рівномірно звужені судини недорозвиненого легкого, різко зміщений в хвору сторону стовбур легеневої артерії, а також судини другого легкого, переміщені в сторону ураження в результаті наявності легеневої грижі.
ФЗД (Функція зовнішнього дихання). Показники вентиляції у частини хворих виявляються нормальними за рахунок гіпертрофії протилежної легені. У решти відзначаються помірні, рідше значно виражені обструктивні порушення, DL не порушена. Вентиляційна і газообміном функції недорозвиненого легкого зазвичай незначні.
Лікування. Лікування простий гіпоплазії легені може бути тільки хірургічним. Показанням до втручання є хронічний інфекційно-запальний процес, який розвинувся в неповноцінному легкому. При простій гіпоплазії, ускладненою інфекційним процесом, операція найчастіше полягає у видаленні недорозвиненого легкого. При гіпоплазії частки (або часток) здійснюють лобектомію (білобектомія).