гіпоплазія легенів
Гіпоплазія легенів - порок розвитку легенів. характеризується редукцією обсягу легеневої тканини і судинного русла, а також кистоподобную деформацією бронхів. Залежно від морфологічних змін в пульмонології розрізняють просту і кістозну гіпоплазію легень. На частку кістозної гіпоплазії легенів припадає до 60-80% усіх вроджених аномалій бронхолегеневої системи. Частота простий гіпоплазії невідома, зазвичай її діагностують випадково, в зв'язку з рецидивуючими гнійними процесами в легенях приблизно у 1% хворих. Вкрай рідко в клінічній практиці зустрічається аплазія і агенезія легень; двосторонній варіант такого пороку несумісний з життям.
Причини гіпоплазії легенів
Недорозвинення легкого є наслідком порушень ембріонального розвитку, а саме - затримки або припинення диференціювання структурних елементів легкого на 6-му тижні гестації. Формування гіпоплазії легенів зв'язується зі зменшенням обсягу грудної порожнини у плода, що може спостерігатися при торакальних деформаціях, пороках розвитку хребетного стовпа. гидротораксе або діафрагмальної грижі.
Помічено зв'язок гіпоплазії легенів з маловоддям. мають місце при патології сечовивідних шляхів. Серед можливих причин гіпоплазії називаються вади розвитку легеневих судин і обструктивні зміни респіраторних шляхів плода. Крім цього, відомі сімейно-спадкові форми гіпоплазії легенів з аутосомно-рецесивним типом передачі. Кістозна форма аномалії може бути асоційована з хромосомними абераціями - реципрокною транслокацией між 15 і 19 хромосомами.
Патогенез гіпоплазії легенів поєднує в собі порушення бронхіальної прохідності і недорозвинення легеневого судинного русла. При цьому обструктивні порушення призводять до гіпоксії, сприяють розвитку пневмосклерозу і емфіземи легенів. У свою чергу, запустіння легеневих судин супроводжується компенсаторним посиленням бронхіального кровообігу, здійснюваного через судини великого кола. Макроскопічно гипоплазирована легке або його ділянку зберігають свою легкість, але мають значно менші розміри. При кістозної гіпоплазії поверхню легкого стає мелкобугристой через наявність множинних тонкостінних порожнин. Морфологічне дослідження препарату виявляє ділянки ателектазів. ознаки запалення і фіброзу, недорозвинення хрящових елементів бронхіальної стінки, відсутність междолькових і внутрідолькових бронхів.
Класифікація гіпоплазії легенів
На підставі етіологічних даних виділяють первинну (ідіопатичну) і вторинну гіпоплазію легень, пов'язану з олігогідрамніон або хронічної витоком амніотичної рідини, агенезией нирок або дисплазією сечового міхура, патологією кісткової або нервово-м'язової системи та іншими причинами. Крім цього, гіпоплазія може бути односторонньою або двосторонньою.
За морфологічними ознаками гіпоплазія легенів поділяється на просту і кістозну. Характерною рисою простий гіпоплазії служить рівномірне зменшення обсягу легкого і редукція бронхіального дерева до бронхів 10-14 порядку (при 18-24 в нормі). При кістозної гіпоплазії легенів має місце кістозна трансформація легкого або бронхів сегментарного або субсегментарного рівня, чому дану форму захворювання також називають «полікістоз легенів», «кістозний фіброз», «вроджене пористе або стільникове легке» і т. Д.
Симптоми гіпоплазії легенів
Клінічна картина гіпоплазії залежить від обсягу недорозвинення одного або обох легенів, а також приєднання інфекційних ускладнень. Гіпоплазія 1-2-х сегментів найчастіше протікає безсимптомно. Недорозвинення однієї і більше часток супроводжується проявами різного ступеня. Симптоматика простий і кістозної гіпоплазії практично ідентична.
Діти з гіпоплазією легенів, як правило, відстають у фізичному розвитку; у них часто виявляється деформація грудної клітки. викривлення хребта в бік здорової легені. Пацієнти можуть відчувати біль в грудній клітці, іноді відзначають появу кровохаркання. При прогресуючої дихальної недостатності виникає задишка під час фізичних навантажень, акроціаноз, з роками формується потовщення нігтьових фаланг ( "барабанні палички"). У разі виникнення інфекційного процесу в гипоплазирована легкому розвивається типова картина хронічної пневмонії. Під час частих, практично безперервно рецидивуючих загострень з'являється субфебрилітет, вологий кашель, слизисто-гнійна або гнійна мокрота, нездужання.
Гіпоплазія і аплазія легенів можуть поєднуватися з вродженими вадами серця (аномальним дренажем легеневих вен. Декстрокардіі), шлунково-кишкового тракту (вродженої пахової грижі), кістково-м'язової системи (розщепленням грудини, синдактилією); входити в структуру вроджених синдромів ( «синдром ятагана» - гіпоплазія частки легкого і аномальний дренаж легеневих вен, тетрада Поттера - гіпоплазія легенів, клишоногість. аномалії лицьового скелета і кистей рук). При тривалому перебігу пороку, у відсутності його хірургічної корекції, може розвиватися легенева гіпертензія. легеневе серце. пневмоторакс. хронічний бронхіт. вторинні бронхоектази. легенева кровотеча. рідко - амілоїдоз.
Діагностика гіпоплазії легенів
Характерними зовнішніми маркерами недорозвинення легкого служать асиметрія грудної клітини (особливо помітна зі спини), западання і сплощення реберного каркаса, звуження міжреберних проміжків, іноді - килевидное вибухне грудини. Аускультативні дані мізерні і неспецифічні, зазвичай представлені ослабленим диханням і різного роду хрипами в зоні гипоплазирована легкого.
Вирішальне значення в діагностиці гіпоплазії легенів належить рентгенологічним методам дослідження. При оглядовій рентгенографії легких виявляється зменшення обсягу грудної клітини, гомогенне затемнення легеневого поля і зміщення середостіння в бік ураженої легені, високе стояння купола діафрагми. Внаслідок гіпоплазії судинного русла візуалізується збіднення легеневого малюнка на стороні недорозвинення. За допомогою бронхоскопії зазвичай виявляється запалена слизова оболонка бронхів, ознаки гнійного ендобронхіта, аномально розташовані гирла сегментарних бронхів.
Обов'язковою діагностичним стандартом при підозрі на гіпоплазію легень є бронхографія, що виявляє зменшення кількості бронхіальних розгалужень, деформацію і витончення гілок, іноді - циліндричні бронхоектази. Ангіопульмонографія виявляє редукцію судинного русла в недорозвиненому легкому. Визначити межі поразки з високим ступенем точності допомагає перфузійні сцинтиграфія легких.
Лікування гіпоплазії легенів
Консервативне лікування гіпоплазію легень може лише тимчасово обмежити прогресування вторинних змін легенів і бронхів. Підставами для відмови від хірургічного лікування гіпоплазії легень на користь консервативної тактики також можуть служити двобічне ураження 10-12 сегментів, важка серцево-легенева недостатність, легенева гіпертензія, хронічні декомпенсовані захворювання, онкологія. Для купірування загострень пацієнтам показано проведення санаційних бронхоскопій, інгаляцій. фізіотерапевтичного лікування.
Разом з тим, наявність хронічного інфекційно-запального процесу в гипоплазирована легкому є прямим показанням до оперативного втручання - видалення неповноцінного ділянки (лобектомія. Білобектомія) або всієї легені (пневмонектомія). Результати оперативного лікування гіпоплазії легень у більшості випадків задовільні, летальність не перевищує 1-3%. В післяопераційному періоді пацієнти постійно спостерігаються пульмонологом.