Грунтуючись на морфологічних змінах, що виникають при подібному патологічному стані в медичній науці прийнято виділяти два види легеневої гіпоплазії: просту і кістозну. Остання становить близько 60-80% всіх бронхолегеневих аномалій вродженого характеру. Просту ж виявляють випадково і частота її достеменно невідома.
У дуже рідкісних випадках в пульмонологічної практиці лікарям доводиться мати справу з аплазією (повна відсутність зі збереженням бронха) даного органу або його агенезией (повна відсутність і легкого, і бронха).
Розвиток вродженої гіпоплазії легенів у новонароджених
Гіпоплазія легені у новонародженого виникає як результат порушень розвитку ембріона, а якщо говорити більш точно - порушень диференціювання основних компонентів легкого, яка зазвичай відбувається в кінці другого місяця внутрішньоутробного життя плода.
Розвиток даної патології органу дихання може бути пов'язано зі скороченням обсягу грудної порожнини в результаті скупчення в ній рідини, змін її форми, наявності вад розвитку хребта або грижі діафрагми.
Є зв'язок даного захворювання з маловоддям, що може бути при нездоровому стані шляхів виведення сечі. Також причиною можуть виступати дефекти розвитку судин дихального органу і обструкція повітроносних шляхів.
Крім усього перерахованого, зустрічаються і сімейні (спадкові) форми описуваного недуги, які характеризуються аутосомно-рецесивним характером успадкування.
Гіпоплазія легені у дітей, згідно сучасним медичним уявленням, може бути первинною (іменованої також ідіопатичною) та вторинної (пов'язаної з будь-якої іншою патологією).
За критерієм поширеності поразки можна виділити одно- і двосторонній гіпоплазію. А виходячи з морфології, як уже згадувалося вище - просту і кістозну. Особливістю першої з них вважається рівномірне скорочення обсягу дихального органу і редукція бронхів. Для кістозного варіанту характерна кістозна трансформація. При цьому поверхня органу через наявність великої кількості тонкостінних порожнин стає покритою дрібними горбиками. Таку форму недуги позначають також як «кістозний фіброз», «полікістоз легенів», «стільникове легке» і т.д.
Симптоми гіпоплазії нижньої долі правої і лівої легені
Прояви гіпоплазії правого легкого нічим не відрізняються від симптомів гіпоплазії лівого. Клініка простого і кістозного варіанту існування захворювання також ідентична і залежить головним чином від поширеності недорозвинення, а також від приєднання інфекції. Якщо процес охопив 1-2 сегмента, то він, як правило, бессімптомен. У разі недорозвинення однієї або декількох часток клінічна картина досить розгорнута.
Малюки з подібним захворюванням зазвичай відстають розвитку; їх грудна клітка часто деформована, а хребет викривлений в бік здорової легені.
При розвитку дихальної недостатності серед проявів можна помітити задишку, наступаючу при фізичних навантаженнях, і акроціаноз. Поступово, у міру зростання дитини відбувається збільшення дистальних фаланг пальців через що останні стають схожими на барабанні палички.
Гіпоплазія лівого легкого новонародженого одно, як і гіпоплазія правого, може ускладнитися приєднанням інфекції. У подібних випадках розвивається типова клініка пневмонії хронічного характеру. Загострення запалення відбуваються часто і супроводжуються нездужанням і вологим кашлем з мокротою (що складається з слизу і гною) на тлі субфебрилітету.
Гіпоплазія нижньої долі правої легені в лікарській практиці спостерігається рідше в порівнянні з недорозвиненням нижньої частки лівої половини органу. Однак і в тому, і в іншому випадку хвороба може протікати в купе з вадами розвитку інших органів, в тому числі бути складовою частиною цілих синдромів. Як приклад можна назвати тетраду Поттера, що включає в себе крім легеневої гіпоплазії ще і клишоногість, а також аномалії кистей і обличчя.
Вроджена гіпоплазія легенів діагностується за зовнішніми маркерами, якими служать асиметрія грудей, западання каркаса ребер, а також їх сплощення ребер і звуження наявних між ними проміжків.
При аускультації виявляється ослаблене дихання, плюс різного характеру хрипи, що локалізуються в гипоплазирована ділянці. Однак в цілому дані не специфічні і дуже мізерні.
Головну роль в діагностиці даної патології лікарі відводять рентгенівським методам дослідження. Перш за все, це рентгенографія легенів, при якій можна виявити безліч вказують на дане захворювання ознак. Обов'язковою також є бронхографія, бронхоскопія і ангіопульмонографія.
Лікування гіпоплазії правого і лівого легкого у новонароджених
Перше лише тимчасово обмежує розвиток вторинних легенево-бронхіальних змін. Друге є радикальним, а тому більш ефективним, проте застосувати його не завжди представляється можливим. Зокрема, приводом не вдаватися до операції може послужити важка форма серцево-легеневої недостатності, наявність у хворого легеневої гіпертензії, або ж інших декомпенсованих недуг хронічного характеру і онкології.
Дії хірурга полягає у видаленні гипоплазирована ділянки органу (наприклад, лобектомія - видалення частки легені) або ж органу цілком (пульмонектомія).
Результати подібних операцій в основному задовільні. Після такого лікування малятка повинні будуть часто спостерігаються у пульмонолога.