Причини виникнення прокази
Проказа (лепра, хвороба Хансена) - хронічна генералізована інфекція людини, що вражає переважно похідні ектодерми (шкіру і периферичну нервову систему) і розвивається головним чином в органах і тканинах, багатих елементи активної мезенхіми.
Проказа - одне з найдавніших захворювань, відомих людству. Всього на земній кулі щорічно реєструється від 500000 до 600000 нових випадків захворювання на проказу. Зонами поширення цього захворювання є регіони Південно-Східної Азії, Африки і Латинської Америки, а спорадичні випадки реєструються в більшості країн світу.
Безпосереднім джерелом зараження є хвора людина, який вражений лепроматозной проказою і виділяє величезну кількість мікобактерій з уражених слизових оболонок (слиз з носа, мокротиння), з тріснутий лепри і т.д.
Збудник лепри, морфологічно схожий на мікобактерії туберкульозу, описаний Хансеном в 1874 році. Хвороба характеризується хронічним багаторічним плином, ремісіями і загостреннями, вражає шкіру, слизові оболонки, внутрішні органи, безпроточние залози, центральну і периферичну нервову систему. Вірогідність зараження прямо пропорційна тривалості контакту з хворою людиною. Найчастіше хворіють від родичів.
Інкубаційний період триває в середньому 3-5 років, але іноді 10-12 років і більше. Ступінь стійкості до прокази визначають Лепроминовая пробою (реакція Мітсуда). При лепроматозной лепрі реакція Мітсуда завжди негативна, при туберкулоидной - позитивна, а в разі недіференцірованой може бути і позитивною, і негативною в залежності від реактивності організму.
Розвитку лепри передують продромальний явища:
- головний біль,
- Загальна слабкість,
- нездужання,
- озноб,
- біль в нижніх кінцівках,
- парестезії і невралгії, після яких може виникнути лепроматозная, туберкулоідная або недиференційована форма прокази.
Лепроматознаяпроказа починається з розвитку горбків, вузлів, інфільтратів на різних ділянках шкіри, часто на обличчі, мочках вушних раковин, кистях і стопах або еритематозних вогнищах, що ростуть по периферії. Вони зливаються і утворюють химерні фігурні ізольовані горбки, пагорби, інфільтрати рожевого, жовтого, коричневого кольору. Шкіра напружена, позбавлена в області лепри волосся, іноді масляниста, іноді лущиться.
Лепроми зберігаються довгий час і можуть спонтанно регресувати або розпадатися з утворенням виразок, які довго не загоюються. Явно збільшуються периферичні лімфатичні вузли, особливо стегнові та пахові, це є одним з важливих діагностичних симптомів лепри. Дифузні великі інфільтрати в шкірі чола і носогубних складок різко змінюють вигляд обличчя. Волосся на голові зберігаються, а брови і вії випадають, починаючи з зовнішніх країв. Поступово порушуються больова, температурна і тактильна чутливість. При затяжному перебігу прокази уражаються периферичні нервові стовбури, органи зору, слуху, сечостатеві, а іноді і інші внутрішні органи.
Тільки при лепроматозном типі уражаються слизові оболонки носа (50-100%), порожнини рота (40% - оболонка губ, рідше - язик, м'яке і тверде небо), гортані. Лепроматозного зміни слизової оболонки рота починаються з освіти поверхневого обмеженого інфільтрату, сірувато-білого кольору, іноді з темно-синіми ділянками, які підносяться над навколишньою тканиною. Потім виникають плотноватие горбки розміром від 0,1 до 0,5 см, які перетворюються через деякий час на виразки брудно-сірого кольору з горбистим дном і нерівними краями, м'якої консистенції. При цьому часто руйнується альвеолярний край щелепи.
Часта локалізація висипань - на верхній щелепі з боку мови в області різців і корінних зубів. Плями набухають, червоніють, кровоточать з утворенням виразок, які в подальшому рубцюються, що веде до зморщування краю ясен і оголення зубів. На небі процес закінчується перфорацією і рубцюванням (на м'якому небі у вигляді променів). Іноді відбувається звуження носогубного отвори, що обумовлює своєрідну гугнявість.
Мова при ураженні инфильтрируется, збільшується, потовщується, а на його поверхні з'являються щільні горбки різного розміру з плоскою блискучою поверхнею. Горбки розпадаються і утворюють виразки з неглибоким дном, покритим сірим нальотом, які в подальшому рубцюються.
Монотонний прогресивний хід лепроматозной прокази може перериватися лепрозной реакцією, яка характеризується нападами загострення всіх уражень шкіри і внутрішніх органів і появою нових висипань. Настає загальна слабкість, температура тіла підвищується до 38-39 ° С, на кінцівках є набряки, в шкірі і підшкірній основі виникають соковиті хворобливі лепроми. При загостренні висипань на обмеженій ділянці розвивається картина псевдорожного запалення. Збільшуються розміри лімфатичних вузлів, печінки і селезінки.
Туберкулоідная проказа має більш доброякісний перебіг і не представляє великої небезпеки для оточуючих. На різних ділянках тіла, але в основному на тулубі, виникають міліарні горбки зі світлою центральною частиною, які при тісному розміщенні утворюють різні фігури з різко відмежовані валікообразнимі піднятими краями.
Характерним для туберкулоід є розлад чутливості, особливо виражене в центральній частині і не виходить за межі осередків ураження. Спочатку зникає температурна, а потім больова і тактильна чутливість. Припиняється потовиділення.
Недиференційована лепра займає середнє положення між лепроматозной і туберкулоидной проказою. Цей тип лепри може зберігати свої характерні особливості до кінця захворювання, але часто він передує розвитку або туберкулоидной, або лепроматозной прокази. Ці перетворення можуть розвинутися на ранній стадії лепрозного процесу, через що їх потрібно враховувати при ранньому розпізнаванні лепри. В такому випадку діагностика недиференційованої лепри полегшується застосуванням Лепроминовая проб.
Клінічна картина недиференційованої лепри складається з неврологічної симптоматики і змін шкіри, які проявляються еритематозними, гіперхромними, ахромічнимі і гіпохромічнимі плямами з різко окресленими краями різної форми. Найчастіше вони розташовуються на тулубі, кінцівках і не розвиваються на долонях і підошвах.
Після фази гиперестезии настає анестезія, припиняється потовиділення і саловиділення. Спочатку зникає температурна, а потім больова чутливість. Тактильна чутливість уражається мало. Периферійні нервові стовбури нерівномірно товщають і ущільнюються, спочатку хворобливі, а потім безболісні при натисканні.
У дистальних частинах кінцівок розвивається анестезія. Рухові розлади розвиваються повільно, через кілька місяців або років після початку невриту. Зменшення м'язової сили розвивається в залежності від ступеня амиотрофии. Симетрична амиотрофия на обличчі має маскоподібний характер ( "маска святого Антонія"). Часто уражаються дрібні м'язи стоп. Порівняно часто виникають проривні виразки стоп. Внаслідок розладів іннервації розвиваються трофічні зміни дрібних кісток (резорбція кісткової речовини, завершується скороченням пальців, мутиляція).
Як лікувати проказа?
Леченіепрокази - складний процес, не завжди володіє достатньою ефективністю. Робитися лікування повинно якомога раніше, проте не завжди захворювання діагностується на початкових стадіях.
Ефективність лікування в значній мірі залежить від стадії і особливості перебігу лепрозного процесу, віку хворого, наявності супутніх захворювань, правильності індивідуального підбору хіміотерапевтичних засобів і їх дозування.
Основними протіволепрозних засобами є препарати сульфонового ряду - ДДС (4-4'-діамінодіфеніл-сульфон) в дозі 50-200 мг на добу і його похідні (дапсон, сульфетрон, дімоціфон).
Протипоказаннями до застосування сульфонових препаратів є:
- захворювання печінки і нирок,
- хвороби кровотворних органів,
- некомпенсовані вади серця,
- гострі гастроентерит,
- органічні захворювання нервової системи та ін.
Поряд з сульфонового препаратами застосовують рифампіцин і лампрен, допоміжні протилепрозні кошти: піразинамід, протионамид і нові антибіотики з групи фторхінолонів (офлоксацин), макролітами (кларитроміцин). В комплекс лікування включають загальнозміцнюючі репеленти: ін'єкції БЦЖ, тимоген, лейкінферон, левомізол.
Також необхідно включати різноманітні фізіотерапевтичні процедури, лікувальну гімнастику, механотерапію для попередження розвитку або прогресування невритів, аміотрофій і контрактур.
Курс лікування проводять протягом 6 місяців, через кожні 2 курсу лікування препарати змінюють. Лікування триває роками з постійним спостереженням за хворими.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Проказа в ході свого розвитку і поглиблення провокує безліч порушень і органних дисфункцій:
- периферичні неврити на тлі приєднання інфекції;
- лагофтальм;
- підошовні виразки;
- артеріїти з оклюзією судин і великими виразками на шкірі;
- ірити і глаукома;
- ринорея і носові кровотечі;
- перфорація носових хрящів і деформація носа.
Відсутність своєчасної медичної допомоги тягне до розвитку некротичного васкуліту і летального результату.
Лікування прокази в домашніх умовах
Лікування прокази тривалий у часі, воно може тривати від кількох місяців до багатьох років, залежно від того, на якій стадії захворювання було розпочато.
Діагностика захворювання і призначення терапії проводиться в спеціальних установах - лепрозоріях. Тут хворі можуть проводити відчутний відрізок часу, а тому для них налагоджено не тільки лікування, але і посильна робота, максимально досяжну якість життя.
Досягнення сучасної медицини і організації професійної допомоги прокажених дозволяє на сьогоднішній день вести їх лікування в амбулаторному режимі, коли захворювання поступово йде на спад. Для подальшого амбулаторного лікування хворі виписуються в тому стані, коли вже не становлять небезпеки для оточуючих.
З метою профілактики всіх членів сім'ї хворого і людей, близько з ним мали справи, беруть на диспансерний облік, їх періодично оглядають лікарі-фахівці.
Якими препаратами лікувати проказа?
- Дапсон - основний препарат, в дозі 50-200 мг на добу;
- Рифампіцин - 300-600 мг на добу;
- Лампрен - 100 мг на добу;
- Піразинамід - по 30-35 мг / кг маси тіла 1 раз на день;
- Офлоксацин - по 100-400 мг 2 рази на добу;
- Кларитроміцин - по 250-500 мг 2 рази на добу.
Лікування прокази народними методами
Лікування прокази народними засобами строго протипоказано, оскільки дієвої вважається потужна хіміотерапія в поєднанні з допоміжними засобами. Рецепти народної медицини можуть бути обговорені з лікарем на етапі виписки пацієнта зі спеціалізованого закладу, і тоді ці рецепти швидше націлені на відновлення імунітету і функціонування організму, ніж на усунення збудника.
Лікування прокази під час вагітності
Діагноз прокази є протипоказанням до настання вагітності, так само як і до ведення статевого життя.
Жінці в період вагітності рекомендується максимально дбайливо і уважно ставитися до свого здоров'я. Важливо дотримуватися елементарних заходів профілактики. Основним завданням профілактики є активне виявлення і лікування хворих на ранній стадії захворювання. Обов'язково роблять профілактичні огляди всіх, хто мав контакти з хворими на лепру. Виявивши хворого, заповнюють "термінове повідомлення", яке відсилають до санітарно-епідеміологічної станції. Лікар-епідеміолог повинен госпіталізувати хворого в ізолятор інфекційного відділення з подальшим направленням його в лепрозорій, де проводять систематичне лікування.
Виписуючи хворого з лепрозорію на амбулаторне лікування і диспансерне спостереження за місцем проживання в дерматологічних закладах. Після повноцінного лікування в разі стійкого зворотного розвитку лепрозних поразок хворого оглядають 1-2 рази на рік.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас проказа
Діагностика прокази грунтується на клінічних, головним чином дерматологічних і неврологічних проявах хвороби, бактеріоскопіческіх дослідженнях.
Для бактеріоскопічного дослідження роблять зіскрібок слизової оболонки носа легким поскабливанием скарифікатора до появи незначного кровотечі. Можна користуватися пунктат стегнових або пахових лімфатичних вузлів, а також ураженої шкіри. Мазки фарбують за методом Циля-Нільсена.
Диференціюють проказу з багатьма захворюваннями шкіри і периферичної нервової системи (лепри називають "великим імітатором»):
- еритеми,
- дисхромії,
- атрофії шкіри,
- папульозні горбки,
- виразкові, бульозні, еритема-сквамозні і інші дерматози,
- неврити,
- порушення поверхневої чутливості,
- амиотрофии,
- парези і паралічі.
Найбільшою складністю для діагностики є ліпоїдний і саркоідний варіанти лепри, що імітують відповідні форми хвороби Бенье-Бека-Шаумана і відрізняються від них розладом чутливості.