Злоякісна гіпертермія вперше була описана в 1960 році Denborough і Lovell. Першим пацієнтом, на якому були детально описані симптоми злоякісної гіпертермії, був молодий чоловік, у якого 10 з 24 родичів загинули при проведенні загальної анестезії.
Поступово розвиток науки призвело до того, що від «священного жаху» перед цим синдромом лікарі перейшли до повного управління злоякісної гіпертермією.
Епідеміологія злоякісної гіпертермії
Злоякісна гіпертермія є спадковим захворюванням з частотою зустрічальності 1: 3 000-15 000 випадків загальних анестезій у дітей і 1:50 000-100 000 загальних анестезій у дорослих. Злоякісна гіпертермія частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Етіологія злоякісної гіпертермії
Тип успадкування злоякісної гіпертермії - аутосомно-домінантний. Ген, який відповідає за розвиток даної патології, знаходиться в 19-ій парі хромосом.
Як і багато спадкових захворювань, злоякісна гіпертермія нерідко поєднується з іншими спадковими захворюваннями. Найчастіше мова йде про синдром King-Denborough (повільно прогресуючої міопатії з м'язовими контрактурами, скелетними порушеннями, відставанням у фізичному розвитку і крипторхізм) і хвороби центрального стрижня (представляє собою міопатію м'язових волокон I типу з центральною дегенерацією).
Для анестезіолога важливо знати препарати, які є провокуючими факторами для злоякісної гіпертермії. До них відносяться препарати сукцинілхоліну, метоксіфлюран, галотан, енфлюран, ізофлюран, десфлюрана і севофлюран. До безпечних препаратів можна віднести барбітурати, бензодіазепіни, опіоїди, закис азоту, місцеві анестетики, пропофол, кетамін, недеполяризуючі міорелаксанти.
Патофізіологія злоякісної гіпертермії
Тригери пригнічують функцію кальцієвих каналів саркоплазматичного ретикулума, що веде до порушення вивільнення і реабсорбції іонізованого кальцію. Концентрація кальцію в цитоплазмі збільшується і може перевищити норму у вісім разів. Активація внутрішньоклітинним кальцієм актин-миозинового комплексу викликає порушення процесу м'язової релаксації, що клінічно проявляється вираженою м'язовою ригідністю. Тривале скорочення м'язів призводить до виснаження запасів АТФ, що запускає процес глікогенолізу і активізує фосфорілаткіназную систему. Зросла інтенсивність метаболізму веде до збільшення споживання кисню і виділення вуглекислого газу і тепла. Після виснаження аеробного шляху отримання енергії активізується аеробний гліколіз, що супроводжується накопиченням лактату і призводить до метаболічного ацидозу.
У м'язової тканини наростає набряк. Пошкодження стінок м'язових клітин викликає масивний рабдоміоліз, що супроводжується гіперкаліємією, гіперкальціємією, міоглобінурією і підвищенням рівня креатинфосфокінази в крові.
Різкі зрушення електролітного балансу пригнічують серцево-судинну діяльність, викликають набряк головного мозку.
Клініка і діагностика злоякісної гіпертермії
Відповідно до більшості джерел, ранньою ознакою злоякісної гіпертермії може бути швидке наростання рівня вуглекислого газу в повітрі, що видихається.
Іншими ознаками злоякісними гіпертермії є тахікардія і тахіпное, ціаноз, нестабільність артеріального тиску, генералізована м'язова ригідність і різке підвищення температури тіла.
Для правильної оцінки з'явилася тахікардії і лихоманки під час операції слід пам'ятати, що крім злоякісної гіпертермії, ці симптоми можуть супроводжувати тиреотоксикоз, феохромоцитому, ураження гіпоталамуса, злоякісний нейролептичний синдром.
Найчастіше при злоякісній гіпертермії розвивається контрактура жувальної мускулатури у відповідь на введення сукцинілхоліну. Це може бути першим симптомом злоякісної гіпертермії.
Порушення серцевого ритму, службовці ознакою злоякісної гіпертермії, можуть бути у вигляді шлуночкових тахікардій і екстрасистолій.
Лабораторні дослідження при злоякісній гіпертермії свідчать про розвиток ацидозу, коагулопатії.
Терапія злоякісної гіпертермії
Першим з екстрених заходів, які повинні бути здійснені при достовірно діагностованою злоякісної гіпертермії, має бути припинення введення всіх тригерних препаратів.
Повинна бути налаштована оксигенація високого потоку - 10 л / хв.
Далі неодмінно повинен бути введений дантролен в дозі 2,5 мг / кг. Болюсне введення препарату здійснюється до повного усунення симптомів злоякісної гіпертермії. Загальна кількість витраченого дантролена може досягати 10 мг / кг.
Коригувати метаболічний ацидоз слід внутрішньовенним введенням бікарбонату під контролем газового складу крові. Гіперкаліємія вимагає введення розчинів глюкози з інсуліном.
Для охолодження пацієнта застосовується холодний фізіологічний розчин, який вводять кожні 15 хвилин з розрахунку 15 мг / кг.
Симптоматична терапія полягає в купірування аритмій новокаїнамідом або лідокаїном. Для підтримки адекватного діурезу призначають манітол або фуросемід. Проводиться також корекція супутньої коагулопатії.
Купірування гострої фази злоякісної гіпертермії є показанням для переведення пацієнта у відділення реанімації, де за ним встановлюється цілодобове спостереження за визначенням газового складу крові, електролітів, рівня креатинкінази і міоглобіну, а також внутрішньовенне введення дантролена.