Злоякісна гіпертермія (ЗГ, злоякісна гиперпирексия) [1] - рідкісне жізнеугрожающих стан. Виникає при впливі деяких лікарських препаратів, що застосовуються при загальній анестезії. особливо інгаляційних анестетиків і миорелаксанта сукцинілхоліну. У сприйнятливих осіб ці препарати можуть викликати різке і неконтрольоване підвищення оксілітельного метаболізму в скелетних м'язах. що підвищує потреби організму в кисні. утворення вуглекислого газу і температуру тіла. в кінцевому підсумку призводить до колапсу і смерті при відсутності лікування.
Епідеміологія
Злоякісна гіпертермія успадковується аутосомно-домінантно. При цьому дефектний RYR-1 ген, розташований на довгому плечі 19-ї хромосоми (19q13.1) і відповідає за кодування ріанодінового рецептора (кальцієвий канал саркоплазматичного ретикулуму) [3]. Більше 25 мутацій цього гена пов'язані із злоякісною гіпертермією.
Провокують розвиток ЗГ галогенсодержащие інгаляційні анестетики (наприклад, галотан. Севофлуран) і сукцинілхолін. Рідше провокуючими факторами стають стреси, наприклад надмірне фізичне навантаження або перегрів [4].
Провокуючі фактори викликають викид великої кількості кальцію з саркоплазматичного ретикулума скелетних м'язів (при мутаціях RYR-1 гена), що призводить до стійкого скорочення останніх [5]. В результаті в м'язах виникає виснаження запасів АТФ. джерела енергії для клітин, що запускає глікогеноліз і фосфорілаткіназную систему. Підвищений метаболізм збільшує споживання кисню і утворення вуглекислого газу і тепла. Виснаження аеробного шляху отримання енергії запускає анаеробний метаболізм, що призводить до накопичення лактату і ацидозу. В результаті м'язові волокна гинуть. вивільняючи в кров калій, міоглобін і креатинфосфокінази. Гіперкаліємія може призвести до порушень ритму серця, міоглобінурія - до пошкодження нирок [6].
Результатом порушення процесу м'язової релаксації є клінічно виражена м'язова ригідність. Тривале м'язове скорочення вимагає постійного споживання енергії, укладеної в АТФ. Дефіцит АТФ активізує глікогеноліз і фосфорілаткіназную систему. Результатом зрослого метаболізму є підвищене споживання кисню і підвищене утворення СО2 і тепла. Результатом набухання та набряку м'язової тканини є пошкодження мембрани міоцити і рабдоміоліз, що призводить до гіперкаліємії, гіперкальціємії, миоглобинурии і підвищенню рівня креатинфосфокінази в крові. Різкі метаболічні і електролітні порушення призводять до пригнічення серцево-судинної системи, набряку головного мозку та іншим органним розладів.
клінічна картина
Перші симптоми ЗГ часто виявляються або через деякий час після введення провокуючого препарату, або в пiсля оперативного періоді. Найраніший ознака захворювання - швидкий ріст рівня СО2 в повітрі, що видихається. Класичні ознаки ЗГ - тахікардія. тахіпное. гіпертермія. ціаноз і генералізована м'язова ригідність. Лабораторні дані - значне підвищення РаСО2. зниження РаО2. змішаний ацидоз, гіперкаліємія і міоглобінемія.
діагностика
Галотан-кофеїновий скоротливий тест - золотий стандарт діагностики ЗГ [7].
Дантролен - єдиний специфічний препарат, діючий прямо на ріанодінового рецептори, попереджаючи вивільнення кальцію [8].
Дивитися що таке "Злоякісна гіпертермія" в інших словниках:
Злоякісна гіпертермія - * злаякасная гіпертермія * malignant hyperthermia спадкове захворювання людини, що характеризується м'язовою дистрофією, тахікардією та мимовільними скороченнями м'язів. Призводить до летального результату при анестезії. Успадковується по аутосомно ... ... Генетика. енциклопедичний словник
злоякісна гіпертермія - malignant hyperthermia злоякісна гіпертермія. HЗЧ, що характеризується м'язовою дистрофією, тахікардією, мимовільними скороченнями м'язів, призводить до летального результату при анестезії (див.
Гіпертермія ЗЛОЯКІСНА - мед. Синдром злоякісної гіпертермії, як правило, спостерігають як ускладнення наркозу (особливо при використанні тіопенталу і фторотана). Температура тіла швидко піднімається до 42 ° С (!) І вище, відбувається генералізований рабдом міоліз, ... ... Довідник з хвороб
Гіпертермія злоякісна - Група спадкових станів, що характеризуються різким підвищенням температури тіла до 39-42 градусів у відповідь на введення інгаляційних анестезуючих засобів (ефір для наркозу, фторотан, циклопропан і т.п.), а також міорелаксантів, особливо ... ... Енциклопедичний словник по психології і педагогіці
Злоякісний нейролептичний синдром - (ЗНС) порівняно рідкісне, але небезпечне для життя розлад, пов'язаний з прийомом психотропних препаратів, переважно антипсихотиков (нейролептиків). Може зустрічатися також при призначенні інших дофамінугнетающіх препаратів або при ... ... Вікіпедія
Галотан - Діюча речовина >> Галотан * (Halothane *) Латинська назва Halothane АТС >> N01AB01 Галотан Фармакологічна група: Наркозні кошти Нозологічна класифікація (МКБ 10) >> Z100 * КЛАС XXII Хірургічна практика Склад і форма ... ... Словник медичних препаратів
Нейролептичні екстрапірамідні розлади - комплекс виявляються руховими порушеннями неврологічних ускладнень, пов'язаних із застосуванням препаратів нейролептиків (антипсихотиков). Термін «лікарські екстрапірамідні розлади» включає в себе також порушення, викликані ... ... Вікіпедія
Нейролептичний синдром - МКБ 10 G21.021.0 МКБ 9 333.92333.92 нейролептичний синдром (більш поширена назва екстрапірамідні розлади ... Вікіпедія