Загальний опис
Жовтяниці новонароджених - це неонатальні стани, що виникають в результаті непрямої і прямої гипербилирубинемии.
Виділяють неконьюгированного (непрямі) і Кон'югований (прямі) гипербилирубинемии неонатального періоду. До непрямих гіпербілірубінемія відносяться:
- Гемолітична хвороба новонароджених.
- Фізіологічна жовтяниця.
- Жовтяниця від материнського молока.
- Спадкові гемолітичні анемії.
- Спадкові негемолітичні жовтяниці.
- Поліцитемії.
- Внутрішньоутробні інфекції.
Симптоми і діагностика жовтяниці новонароджених
Діагноз гемолітичної анемії є достовірним при відсутності імунологічного конфлікту, пов'язаного з несумісністю крові матері і дитини по еритроцитарних антигенів. Спадкові негемолітичні жовтяниці (синдроми Криглера-Наджара, Жильбера, Дубіна-Джонса, Ротера) виникають при порушенні процесів кон'югації.
Найбільш важкий перебіг синдром Криглера-Наджара - вроджена сімейна негемолітична жовтяниця, через відсутність (I тип) або зниження УДФГТ (II тип). Клінічно синдром характеризується ранньої желтушностью, інтенсивність наростання якої закінчується ядерної жовтяницею (особливо при I типі). Виникнення непрямий гіпербілірубінемії при цьому не пов'язано з гемолізом еритроцитів або резус-конфліктом. Внаслідок плацентарної недостатності ендокринних захворювань матері або дитини (вроджена гіперплазія наднирників, неонатальний тиреотоксикоз) розвивається поліцитемія, виникнення якої обумовлено нездатністю печінки пов'язувати підвищену кількість непрямого білірубіну. Гемоліз можуть викликати внутрішньоутробні інфекції, при яких часто вражається печінка, що призводить до зниження утворення факторів згортання крові і тромбоцитопенії.
Кон'югована або пряма гіпербілірубінемія зумовлена підвищенням рівня прямого білірубіну більше 15% від загального білірубіну. В її основі лежить позапечінкові і внутрішньопечінковий холестаз. Найбільш часто - етобіліарная атрезія, для якої характерні іктерус на 2-3 добу після народження, ахолічний стілець, помірне підвищення маркерів гепатиту і невидимість жовчного міхура при УЗД. До 5-6 місяця життя з'являється портальна гіпертензія, спленомегалія з подальшим розвитком біліарного цирозу. Рідше пряма гіпербілірубінемія розвивається в зв'язку з жовчними пробками, кістами або жовчними конкрементами в області загальної жовчної протоки. Внутрішньопечінковий холестаз викликаний порушенням синтезу та екскреції жовчних кислот в печінці внаслідок вродженого або токсичного гепатиту, метаболічних і ендокринних порушень, а також тривалого парентерального харчування. Його типові прояви: непостійна знебарвленого калу і видимий на УЗД жовчний міхур.
Лікування жовтяниці новонароджених
Лікування непрямий гіпербілірубінемії впливає на етіологічні і патогенетичні фактори. Зниженню високих концентрацій неконьюгированного білірубіну ефективно сприяє фототерапія. Методика заснована на здатності світлової енергії синього кольору змінювати хімічну структуру білірубіну, перетворюючи його на нетоксичні фотоізомери. При токсичне ураження ЦНС проводиться операція обмінного переливання крові. При синдромі холестазу застосовують жовчогінну терапію, жиророзчинні вітаміни Д, А та Е. При біліарної атрезії проводиться хірургічна корекція.
Основні лікарські препарати
Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.
- Фенобарбітал (індуктор ферментів печінки). Режим дозування: Фенобарбітал приймається всередину. Лікування фенобарбіталом проводять новонародженому з нерезкой гіпербілірубінемією в дозі 5 мг / кг / сут. протягом 4-6 днів.
- Зиксорин (індуктор ферментів печінки). Режим дозування: при жовтяниці новонароджених дають з 2-го дня життя по 10 мг / кг щодня протягом 3-5 днів. Для профілактики жовтяниці новонароджених вагітної дають за 1-3 дні до очікуваних пологів 0,4 г (4 капсули) одномоментно.
- Смекта (протидіарейні препарати). Режим дозування: дітям у віці до 1 року - 1 пакетик / добу. Рекомендується курс лікування 3-7 днів. Вміст пакетиків розчиняють в дитячій пляшці (50 мл) і розподіляють на кілька прийомів протягом дня або перемішують з будь-яким полужидким продуктом (каша, пюре, компот, дитяче харчування).
- Урсодезоксихолева кислота (Урсофальк) - гепатопротектор, має жовчогінну дію. Режим дозування: початкова доза суспензії для прийому всередину становить 15-20 мг / кг ваги дитини на добу. Дозу можна збільшувати до 40 мг / кг. Якщо лікування тривале, то доза повинна становити 10 мг / кг / сут. Препарат необхідно приймати щодня ввечері, перед сном, запиваючи невеликою кількістю рідини.
Рекомендації при жовтяниці новонароджених
Рекомендується консультація неонатолога.