Гіпофіз являє собою центральну ендокринну залозу, яка впливає на обмін речовин, ріст організму і репродуктивні здібності. Знаходиться в підставі турецького сідла в головному мозку. У дорослої людини розміри гіпофіза складають близько 9 х 7 х 4 мм, маса - приблизно 0,5 грам.
У складі гіпофіза виділяють дві частини - задня, нейрогипофиз, і передня - аденогіпофіз.
Передня частина гіпофіза відповідає за продукцію гормонів, що стимулюють роботу щитовидної залози (тиреотропний гормон), насінників і яєчників (лютенизирующего фолікулостимулюючий гормон), наднирників (аденокортікотропний гормон), а також регулюють лактацію (пролактин) і зростання організму (соматотропний).
Нейрогіпофіз відповідає за продукцію окситоцину, який регулює процеси лактації, пологів, і антидіуретичного гормону, що регулює в організмі водно-сольовий баланс.
Несприятливі умови при впливі на залізисту тканину можуть викликати її збільшення в обсязі, розвивається патологія - аденома гіпофіза - доброякісна пухлина, розростається з клітин аденогіпофіза.
Аденома гіпофіза на знімках
Класифікують такі види аденоми гіпофіза:
інтрасселярная - коли пухлина не виходить за межі турецького сідла;
індосупрасселярная - по відношенню до турецького сідла аденома росте до його верхівці;
ендоіфрасселярная - зростаюча до низу;
ендолатеросселярная аденома - зростає в бік турецького сідла.
мікроаденома - до 1 см;
Негативні впливи на плід під час вагітності (іонізуюче випромінювання, токсичні лікарські засоби).
Внутрішньочерепні крововиливи, черепно-мозкові травми.
Протікають тривалий період запальні і аутоімунні ураження щитовидної залози, які знижують її функції (гіпотеріоз).
Спадковість - пацієнти з синдромом ендокринного множинного аденоматозу сильніше піддаються ризику виникнення пухлин гіпофіза та інших залоз.
Тривале використання оральних комбінованих контрацептивів може послужити причиною розвитку аденоми, оскільки ці препарати протягом багатьох менструальних циклів порушують овуляцію і виділення яєчниками відповідних гормонів. Гіпофіз повинен продукувати велику кількість ЛГ і ФСГ, через що можлива поява гонадотропінома.
Гипогонадизм - вроджена недорозвиненість яєчок і яєчників або отримане ураження статевих залоз через дії аутоімунних процесів, радіоактивного випромінювання тощо
Аденома гіпофіза: симптоми
Ознаки, якими характеризується аденома, розрізняються залежно від виду пухлини.
Гормонально неактивна аденома здатна існувати кілька років і не позначатися на стані здоров'я, поки не буде випадковим чином виявлена при обстеженні на наявність іншого захворювання. Активна мікроаденома тягне за собою ендокринні порушення. Згідно зі статистичними даними, безсимптомні мікроаденоми існують у 12% людей.
Макроаденома виробляє негативну дію не тільки на ендокринну систему, а й викликає неврологічні порушення внаслідок здавлювання оточуючих тканин і нервів.
пролактинома
Вважається найпоширенішою пухлиною гіпофіза, на яку припадає від 30 до 40% всіх такого роду аденом. Зазвичай розміри пролактіном знаходяться в межах 2-3 мм. Жінки страждають від захворювання частіше за чоловіків. Проявляється у формі наступних ознак:
Порушення у жінок менструального циклу - відсутність менструацій, ановуляторні цикли, нерегулярні цикли.
Неможливість завагітніти як результат відсутності овуляції.
Галакторея - періодичне або постійне виділення грудного молока з молочних залоз, яке не пов'язане з післяпологовим періодом.
Серед чоловіків пролактінома сприяє зниженню потенції, збільшення молочних залоз, порушень ерекції і утворення сперматозоїдів, що призводить в остаточному підсумку до безпліддя.
соматотропінома
Становить чверть від усього числа аденом гіпофіза. За частоті у дітей займає третє місце після кортікотропінома і пролактиноми. При такому вигляді пухлини в крові спостерігається збільшення рівня гормону росту. Симптоми Соматотропінома:
У дітей виявляються ознаки гігантизму. Дитина швидко набирає зростання і вага, кістки рівномірно розростаються в ширину і довжину, з великою швидкістю розростаються хрящі і м'які тканини організму. Початок прояву гігантизму припадає на препубетантний період, до статевого дозрівання, і може розвиватися до окостеніння хрящового скелета (приблизно до 25 років). Гігантизм - це коли зростання людини перевищує 2-2,05 м.
Якщо людина стикається з Соматотропінома в дорослому віці, пухлина виявляється ознаками акромегалії - збільшення мови, носа, вух, стоп, кистей, огрубіння рис обличчя, порушення менструального циклу, виникнення підвищеного оволосіння, вусів і бороди у жінок. Збільшення розмірів внутрішніх органів викликає порушення їх функцій.
кортікотропінома
Спостерігається серед 7-10% випадків пухлини гіпофіза. Характеризується продукуванням глюкортикоидов (гормонів кори надниркових залоз) в надмірному вигляді. Дане захворювання носить назву хвороби Іценко-Кушинга.
Симптоми кортікотропінома:
шкірні порушення - розтяжки фіолетово-рожевого кольору (Стрий) на шкірі стегон, грудей, живота; посилена пігментація шкіри колін, ліктів і пахв, підвищена сухість шкіри і лущення шкіри обличчя;
«Кушингоїдний» тип ожиріння - спостерігається перерозподіл жирового шару і відкладення жиру в областях надключичних зон, на шиї і в плечовому поясі, особа набуває круглу «місяцеподібне» форму, кінцівки худнуть в зв'язку з розвитком атрофічних процесів в м'язах і підшкірній клітковині;
у чоловіків часто проявляється в зниженні потенції;
у жінок може спостерігатися порушення менструального циклу, посилене оволосіння шкіри, ріст вусів і бороди (гірсутизм).
гонадотропінома
Серед аденом гіпофіза є досить рідкісним явищем. Виявляється у вигляді різних порушень менструального циклу, частіше повною відсутністю менструацій, зниженням дітородної функції у жінок і чоловіків, на тлі зменшених внутрішніх і зовнішніх статевих органів.
Тіреотропінома
Також дуже рідкісне явище, являє 2-3% випадків аденоми гіпофіза. Виявляється в різних формах в залежності від характеру пухлини: первинна вона або вторинна.
Первинна тіреотропінома характеризується явищем гіпертиреозу - тахікардія, високий артеріальний тиск, посилене потовиділення, підвищений апетит, поганий сон, витрішкуватість, тремтіння всього тіла і особливо кінцівок, схуднення.
Вторинна тіреотропінома виникає через тривало існуючої зниженій функції щитовидки. Для неї характерна поява гіпотиреозу - запори, збільшення маси тіла, уповільнена мова, набряки на обличчі, депресія, хрипкий голос, суха шкіра, що лущиться, брадикардія.
Аденома гіпофіза: неврологічні прояви
Закладеність носа, викликана проростанням пухлини всередину турецького сідла.
Головний біль, що не вщухає при зміні положення тіла, прийомі знеболюючих медикаментів і не супроводжується нудотою.
Порушення зору - косоокість, двоїння в очах, зниження гостроти зору, обмеження полів зору. При значних розмірах аденоми може виникнути повна атрофія зорового нерва і сліпота.
Недостатність гіпофізу: симптоми
При аденомі може розвинутися недостатність гіпофіза, викликана здавленням гіпофізарної нормальної тканини. ознаки:
Недостатність надниркових залоз - дратівливість, знижене артеріальний тиск, підвищена стомлюваність, порушення обміну калію і натрію, непритомність, низький рівень в крові глюкози.
Знижується рівень статевих гормонів (тестостерону у чоловіків і естрогенів у жінок), що призводить до зниження лібідо і імпотенції, зменшення оволосіння на обличчі у чоловіків.
Недолік гормону росту у дітей призводить до уповільненого розвитку і росту.
Аденома гіпофіза: психіатричні симптоми
Обумовлені зміною в організмі гормонального фону. Можуть виявлятися у формі дратівливості, емоційної нестійкості, агресії, плаксивості, депресії і апатії.
Діагностика аденоми гіпофіза
Підозрюючи можливість наявності аденоми гіпофіза, необхідно записатися на дослідження до ендокринолога, нейрохірурга, невролога та окуліста.
Лікарі призначають такі методи діагностики:
Визначення рівня пролактину в крові для чоловіків в нормі становить 15нг / мл, для жінок - 20 нг / мл.
Виявлення рівня соматотропного гормону в крові для дітей у віці до 18 років норми становлять від 2 до 20 мМО / л, для жінок - від 0 до 18 мкг / л, для чоловіків - від 0 до 4 мкг / л.
Проба з тиролиберином - нормальною реакцією вважається збільшення продукції пролактину в 2 рази вже через 30 секунд після введення в вену тиролиберина. Про наявність пролактиноми гіпофіза свідчить низький рівень пролактину після введення пролактину.
Встановлення рівня адренокортикотропного гормону в плазмі крові. Вранці норма становить 22 пмоль / л, після 22.00 вечора - 6 пмоль / л. Норма кортікола в плазмі крові ввечері - від 55 до 250 нмоль / л, вранці - від 200 до 700 нмоль / л.
Добова динаміка кортизолу в крові.
Визначення рівня кортизолу в добовій сечі. Норма становить від 138 до 524 нмоль / добу.
Дексаметазоновий тест - перевірка рівня кортизолу в сечі і крові після прийому малих і великих доз дексаметазону.
Дослідження рівня електролітів в крові - фосфор, кальцій, калій, натрій і ін.
Визначення рівня лютеїнізуючого гормону в крові. На 7-9 день циклу норма становить від 2 до 14 МО / л, на 12-14 день - від 24 до 150 МО / л, на 22-24 день - від 2 до 17 МО / л. Для чоловіків норма - від 0,5 до 10 МО / л.
Перевірка рівня фолікулостимулюючого гормону в крові. Для жінок норма становить від 3.5 до 13 МО / л на 7-9 день циклу, від 4.7 до 22МЕ / л на 12-14 день, від 1.7 до 7.7 МО / л на 22-24 день. Норма ФСГ для чоловіків - від 1.5 до 12 МО / л.
Дослідження рівня тестостерону в сироватці крові у чоловіків, норма становить від 12 до 33 нмоль / л.
Визначення рівня тиреотропного гормону і гормонів щитовидки (Т3, Т4) в крові. Норма ТТГ - від 0.4 до 4 мМО / мл, Т3 - від 2.63 до 5.7 пмоль / л, Т4 - від 9 до 19.1 пмоль / л.
Перераховані вище норми можуть дещо відрізнятися в різних діагностичних лікувальних установах.
МРТ головного мозку (якщо відсутня апаратура - призначають КТ головного мозку).
Дослідження полів зору.
Іммуноцітохіміческіе дослідження клітин, уражених аденомою.
Як лікується аденома гіпофіза?
Для кожного пацієнта підбір методу лікування проводиться індивідуально, в залежності від розміру аденоми, клінічних проявів пухлини та її гормональної активності.
При діагностуванні пролактиноми з рівнем пролактину понад 500нг / мл в крові призначають медикаментозне лікування, а якщо медикаментозна терапія не дасть результату незалежно від рівня пролактину, потрібне проведення операції.
При гонадотропінома, кортікотропінома, Соматотропінома, неактивних макроаденомах рекомендовано оперативне лікування разом з променевою терапією. Винятки становлять Соматотропінома, не виявляють симптомів аденоми, їх можна лікувати без операції.
медикаментозна терапія
Призначаються такі групи препаратів:
- Агоністи дофаміну - «Бромокриптин», «Каберголін» ( «Достинекс»).
- Антагоністи гормонів гіпофіза і гіпоталамуса - «Ланреотід», «Сандостатин» ( «Октреотід»).
- Препарати, які блокують утворення гормонів надниркових залоз, - «Цитадрен», «Кетоконазол» і ін.
При медикаментозному лікуванні аденоми гіпофіза досягається стабілізація гормонального фону в 31% випадків, регрес пухлини - в 56%.
хірургічне лікування
При оперативному видаленні аденоми можна використовувати один з двох способів:
- Транскраніальної - припускає проведення трепанації черепа.
- Трансфеноїдальна - через носову порожнину.
Якщо діагностують мікроаденоми і макроаденоми, які не роблять істотного впливу на навколишні тканини, хірургічне втручання проводять трансфеноїдальна шляхом. Якщо пухлина досягає гігантських розмірів (від 10 см в діаметрі), рекомендовано виключно транскраніальне видалення.
Трансфеноїдальна видалення аденоми дозволяється робити, коли пухлина обмежується турецьким сідлом або виходить за його межі не більше ніж на 2 см. Виконується в стаціонарних умовах після консультації з нейрохірургом. Введення ендоскопічної апаратури проводиться під загальним наркозом. Оптоволоконний ендоскоп вводять до передньої черепної ямки крізь правий носовий хід. Далі для звільнення доступу до області турецького сідла проводиться надріз стінки клиноподібної кістки. Аденому гіпофіза січуть і видаляють.
Всі хірургічні маніпуляції виконуються під ендоскопом, збільшене зображення поточного процесу виводиться на монітор, завдяки чому нейрохірурга стає доступний широкий огляд операційного поля. Операція триває близько двох-трьох годин. У першу добу після операції пацієнт вже може проявляти активність, а на 4 добу - повністю виписаний з лікарні при відсутності ускладнень. У 95% випадках такої операції аденома гіпофіза виліковується повністю.
Транскраниальная операція проводиться в найважчих випадках під загальним наркозом шляхом трепанації черепа. Висока травматичність і ризик виникнення ускладнень змушують нейрохірургів йти на цей крок тільки при неможливості використання ендоскопічного методу видалення аденоми, наприклад, коли пухлина проростає всередину тканин головного мозку.
Променева терапія
Використовується при малоактивних мікроаденомах. Її також іноді призначають на додаток до медикаментозного лікування. Останнім часом широкого поширення має метод стереотаксичної радіохірургії з використанням кібер-ножа - радіоактивний пучок подається безпосередньо на клітини пухлини. Також не втрачає актуальності гамма-терапія - випромінювання з джерела, що знаходиться поза тілом.
Чи можуть виникнути ускладнення після операції?
Залежно від обраної нейрохірургом техніки ризик розвитку ускладнень після операцій буде відрізнятися:
- транскраніальної доступ викликає ускладнення в 27,9%, летальний результат - у 7% операцій;
- трансфеноїдальна доступ - в 13% і 3% відповідно.
З ускладнень можливі:
- рецидив аденоми (15-16% випадків);
- втрата зору;
- дисфункція щитовидки і кори надниркових залоз;
- порушення уваги, пам'яті, мови;
- постопераційні кровотеча з судин гіпофіза;
- інфекційне запалення;
- гіпопітуїтаризм - повна або часткова недостатність гіпофіза.
В якості профілактики призначається корекція гормонального фону на основі результатів обстеження організму.
Ускладнення аденоми гіпофіза без хірургічного видалення
Якщо аденому гіпофіза не лікувати медикаментозно або хірургічним шляхом, розміри пухлини можуть досягти критичних показників, що спричинить за собою грубе порушення зору і сліпоту. Кожен третій пацієнт ризикує стати інвалідом. Можливі крововиливи в головний мозок з розвитком апоплексії гіпофіза і гостра втрата зору.
У більшості випадків занедбаність аденоми гіпофіза призводить до жіночого і чоловічого безпліддя.
При своєчасному діагностуванні і лікуванні патології прогноз вельми сприятливий - одужання після хірургічного втручання спостерігається в 95% випадків, при медикаментозної терапії регрес гормональних порушень і симптомів пухлини спостерігається в 94% випадків. Поєднання операції, препаратів і променевої терапії гарантує відсутність рецидиву аденоми гіпофіза в 80% випадках в перший рік після лікування і в 69% - в перші п'ять років.
Відновити втрачений зір пацієнтові можна, якщо аденома невеликих розмірів і існує у нього не більше року.
Після виписки з лікарняного стаціонару пацієнта відправляють на обстеження на предмет працездатності. Такий огляд проводить клініко-експертна комісія. Пацієнт може отримати інвалідність I, II або III групи при офтальмо-неврологічних, трофічних, ендокринно-обмінних порушеннях і явних порушеннях функцій, що впливають на його працездатність, наприклад, при порушеннях вуглеводного обміну, недостатності кори надниркових залоз, втрати зору, акромегалії і т.д .