Загальний опис
До цієї недуги схильні люди будь-якого віку, проте, частіше його діагностують у осіб зрілого віку. Жінки хворіють в 2 рази частіше. Помічено тенденція до переважання в клінічній картині захворювання рецидивуючих і хронічних форм, в той час як її гострі форми стали більш рідкісними. Є встановленим фактом, що хворі живуть в середньому п'ять років з моменту встановлення діагнозу. Помічено, що за останні роки кількість хворих даним захворюванням зросла, проте фахівці схильні пояснювати це значно збільшеними за останнім часом діагностичними можливостями медицини.
Захворювання є наслідком імунної агресії проти власних клітин, що знаходяться в сполучної тканини легенів. Ініціація аутоагрессии запускається токсичною дією патогенів з числа бактеріальної, вірусної флори, компонентів навколишнього середовища. Взаємодія цих складових сприяє розвитку альвеоліту і, в подальшому, альвеолярно-капілярного блоку, що перешкоджає нормальному газообміну в легенях. Через це кров в мінімальному ступені насичується киснем і, відповідно, наростає ступінь клінічної маніфестації дихальної недостатності.
Симптоми ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
- Задишка, що носить прогресуючий характер, - найраніший ознака захворювання.
- Кашель сухий або з мокротою слизового характеру.
- Відчуття неможливості зробити глибокої вдих.
- Підвищення температури тіла до 38-39 ° С.
- Періодичне кровохаркання.
- Біль під кутами лопаток при диханні.
- Зниження ваги тіла.
- Болі в суглобах.
- Болі в м'язах.
- Загальна слабкість, стомлюваність.
- Синюшність шкірних покривів.
- Потовщення кінцевих фаланг пальців.
- Прискорене серцебиття.
Діагностика ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
- Рентгенографія легенів: посилення легеневого малюнка за рахунок інтерстиціального компонента - на ранніх стадіях захворювання. Зміни локалізуються по периферії базальних відділів легень. Формування «пористого» легкого на кінцевій стадії хвороби. Відзначається високе стояння куполів діафрагми і значне обмеження їх рухливості - це вважається безсумнівним рентгенологічним маркером даної патології.
- Дослідження функції зовнішнього дихання: зниження ЖЕЛ і ОЕЛ; нормальний або знижений ООЛ; бронхіальна прохідність не порушена. Це дослідження перш за все необхідно для контролю результатів лікування.
- Чрезбронхіальная біопсія легень: проводиться з метою забору матеріалу для цитологічного і гістологічного дослідження.
- Відкрита біопсія легень. Є найбільш інформативною, тому що дає можливість хірургу вибрати місця для біопсії з найбільшим ступенем вираженості патологічних змін, наступним дослідженням біоптату в лабораторних умовах.
Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита
Передбачається тільки консервативна терапія. На ранніх етапах захворювання є патогенетичним і передбачає застосування кортикостероїдів, які в цей момент є найбільш ефективними. Їх призначають в максимальних дозах з подальшим зниженням до підтримуючої дози. Використання гормонотерапії на більш пізніх стадіях не виправдане через низьку ефективність.
Якщо є тенденція до прогресування фіброзу, цілком виправдане застосування імунодепресантів. Їх використання зазвичай дозволяє дещо зменшити дозу гормональної підтримки. Знаходить своє місце в лікуванні таких хворих і «Купреніл» ( «D-пеніциламін»). Підтримуюча доза становить від 150 до 300 мг на добу.
Дуже хороший ефект дають інгаляції кисню, гіпербаричнаоксигенація. Якщо є ознаки декомпенсированного легеневого серця, починають застосування сечогінних препаратів, метаболітів.
Основні лікарські препарати
Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.