Етіологія позаорганних заочеревинних пухлин
Патологічна анатомія позаорганних заочеревинних пухлин
Заочеревинні внеорганние пухлини представляють собою гетерогенну групу пухлин, які класифікують залежно від мікроскопічних ознак, ступеня диференціювання тканин і біологічного потенціалу. В цілому гістогенетіческі зачеревні пухлини можна розділити на три основні групи (всередині них розрізняють доброякісні та злоякісні пухлини):
1) пухлини мезодермального походження;
2) пухлини нейрогенної природи;
3) пухлини з ембріональних залишків.
Основну масу заочеревинних пухлин складають перші дві групи. Найбільш часто зустрічаються ліпосаркома (41%), Лейоміосаркома (28%), злоякісна фіброзна гістіоцитоми (7%), фібросаркома (6%).
Клінічний перебіг заочеревинних пухлин характеризується великою різноманітністю і залежить не тільки від гістологічної будови пухлини, а й ступеня її диференціювання. Тому з точки зору прогнозу захворювання крім гістологічного типу мають значення ступінь диференціювання і стадія пухлини. Параметрами, що визначають ступінь диференціювання пухлини, є клітинну будову, плеоморфізм клітин, мітотична активність, наявність некрозів і характер росту (експансивний або інвазивний). Найбільше значення мають кількість мітозів і поширеність некрозів. Відповідно до однієї з класифікацій прийнято розрізняти 1 ступінь (високодиференційовані пухлини), II (помірно диференційовані пухлини) і III ступінь диференціювання (низькодиференційовані пухлини). Для частіше використовується чотирирівневої характеристики ступеня диференціювання пухлини характерні мінімальні відмінності між пухлинами високою (I і II ступеня) і низькою (III і IV ступеня) дифференцировок. З практичної точки зору виправдана бінарна система, при якому всі заочеревинні саркоми ділять на пухлини низького і високого дифференцировок. До перших відносяться агресивні пухлини з високою частотою розвитку метастазів.
Класифікація позаорганних заочеревинних пухлин
Клініка позаорганних заочеревинних пухлин
Клінічні прояви позаорганних заочеревинних пухлин характеризуються рядом особливостей. Ці пухлини не мають патогномонічних ознак і проявляються зазвичай симптомами ураження різних органів, нервових стовбурів і судин, що втягуються в процес вдруге. Велика розмаїтість клінічних ознак захворювання пояснюється тим, що зачеревні пухлини можуть розташовуватися від діафрагми до малого газу. Саме локалізація пухлини і її розміри обумовлюють головним чином ті чи інші клінічні симптоми.
Найчастіше захворювання характеризується тривалим безсимптомним періодом: зростання пухлини в пухкої заочеревинної клітковині і досить легка зміщуваність прилеглих органів пояснюють відсутність клінічних проявів в початковому періоді захворювання. Клінічні симптоми захворювання можуть бути обумовлені як самої пухлиною, так і її впливом на сусідні органи.
Приблизно у 80% пацієнтів з Внеорганние заочеревинних пухлинами визначається пальпована пухлина. Приблизно у половини цих хворих відзначається болючість різного ступеня вираженості при пальпації пухлини. Як правило, пухлина малорухливі або нерухома. Консистенція пухлини може варіювати в широких межах.
Часто хворі скаржаться на відчуття тяжкості і болю в животі, можуть спостерігатися диспепсичні розлади у вигляді швидкого насичення їжею, нудоти, блювоти, утруднення дефекації, які можуть бути обумовлені здавленням, іноді проростанням різних відділів травного тракту.
При низько розташованих пухлинах хворі можуть пред'являти скарги на утруднене або прискорене сечовипускання, що може бути обумовлено здавленням сечового міхура. Компресія великих венозних стовбурів може призводити до розвитку набряків нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен. Високо розташовані пухлини можуть піднімати діафрагму, при цьому може спостерігатися задишка.
Такі симптоми, як слабкість, схуднення, підвищення температури, виникають зазвичай на пізньому етапі розвитку захворювання і є результатом інтоксикації внаслідок розпаду пухлини або обширного метастазування.
Неврологічні синдроми, обумовлені компресією нервових стовбурів, спостерігаються приблизно у 25-30%. Характерною особливістю злоякісних позаорганних заочеревинних пухлин є висока схильність до рецидиву при низькому метастатическом потенціалі пухлини. Так, рецидиви пухлини після радикального видалення спостерігаються в 54,9% випадків, а метастазування лише в 15,4%.
Найбільш часто внеорганние зачеревні пухлини метастазують в легені, печінку. значно рідше - в лімфатичні вузли, яєчники. Найчастіше метастазують дізембріогенетіческіе пухлини (тератоми, хордоми), рідше - гладком'язові, нейрогенні і ангіогенние саркоми.
Діагностика позаорганних заочеревинних пухлин
Розпізнавання позаорганних заочеревинних пухлин грунтується на даних фізикального огляду, лабораторних та інструментальних методів. Перший етап діагностики включає ретельний збір анамнезу, огляд та пальпацію. При огляді хворого слід звернути увагу на форму живота, обсяг нижніх кінцівок, наявність розширених вен сім'яного канатика. Всі ці симптоми не є специфічними для позаорганних заочеревинних пухлин і можуть лише дати підставу запідозрити її наявність.
Внеорганние зачеревні пухлини, що локалізуються в малому тазі, характеризуються рядом особливостей, що дає підставу виділяти їх в групу «тазових позаорганних заочеревинних пухлин». Ці пухлини частіше недоступні пальпації через передню черевну стінку і досягаються лише при вагінальному або ректальному дослідженні.
Лабораторні методи дослідження
З лабораторних методів дослідження найбільше значення має визначення рівня Р-людського хоріонічного гонадотропіну і а-фетопротеїну для ідентифікації первинної герміногенной пухлини заочеревинного простору.
Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ)
Комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) є найбільш цінними методами дослідження в діагностиці заочеревинних пухлин, що дозволяють не тільки уточнити локалізацію пухлини, точні розміри новоутворення і співвідношення його з навколишніми тканинами, але і виявити метастатичні вогнища в печінці і черевної порожнини . Зсув забрюшинно розташованих органів наперед є ознакою заочеревинної локалізації пухлини. При цьому необхідно виключити органне походження пухлини, чому сприяє правильна інтерпретація ряду ознак, до яких відносяться характер деформації органу, ознака фантомного органу (якщо пухлина виходить з невеликого за розмірами органу, то виявлення цього органу не представляється можливим), джерело васкуляризації заочеревинної пухлини. Деякі ретроперитонеальні пухлини мають ряд КТ і МРТ-ознак, які дозволяють встановити правильний діагноз. Так, характерною особливістю лімфангіом і ганглионеврит є зростання між структурами і судинами заочеревинного простору без компресії їх просвіту; пухлини симпатичної нервової системи ростуть уздовж симпатичної ланцюжка і мають довгасту форму. Виявлення джерела і інтенсивності васкуляризації пухлини - важливе завдання при КТ і МРТ-дослідженні. До гіперваскулярізованним пухлин відносяться гемангіоперицитоми, до помірно васкуляризованная - злоякісна фіброзна гістіоцитоми, Лейоміосаркома і в дещо меншій мірі - інші види сарком. Ліпосаркома, лімфома і багато доброякісних пухлин характеризуються слабкою васкуляризацией.
Велике значення КТ і МРТ мають при локалізації пухлини в малому тазу для виявлення пухлинної інвазії в кістки. Можливість визначення характеру і щільності вмісту пухлини ще більше звужує діагностичний ряд. Ліпосаркоми і ліпоми найчастіше зустрічаються в заочеревинному просторі. КТ і МРТ дозволяють виявити жирову тканину по щільності сигналу, при цьому гомогенність і чіткі контури пухлини свідчать про ліпомі, гетерогенність і відсутність чітких контурів - про ліпосаркоми. Тератоми також мають включення, близькі по щільності до жирової тканини, при цьому встановлення правильного діагнозу сприяє виявлення рідини і кальцинатів. Нейрогенні пухлини і міксоідная ліпосаркоми характеризуються наявністю міксоідная строми, багатою кислими мукополисахаридами, що обумовлює гіперінтенсивні сигнали при МРТ. У пухлинах з високою диференціюванням (наприклад, лейоміосаркоми) виявляються вогнища некрозу. Перевагою комп'ютерної томографії в порівнянні з МРТ є менша кількість артефактів, обумовлених рухом пацієнта під час дослідження. Неінвазивний характер досліджень, можливість його проведення в амбулаторних умовах, відсутність протипоказань є критеріями, що дають підставу вважати цей метод цінних в клінічній практиці.
Ультразвукова комп'ютерна томографія
Ультразвукова комп'ютерна томографія в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин має багато переваг, властивими комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії. Перевагами є менша вартість устаткування і невеликі його габарити, можливість проведення УЗД практично в будь-якій клініці.
Біопсія первинних позаорганних пухлин, резектабельності на підставі даних інструментальних методів дослідження, недоцільна, так як гістологічний діагноз не впливає на тактику лікування. Пункція пухлини під контролем КТ або УЗД з взяттям матеріалу для гістологічного і цитологічного дослідження показана лише в наступних випадках:
• при підозрі на лімфому або герміногенних пухлина заочеревинного простору;
• при плануванні передопераційного лікування;
• при наявності даних інструментальних досліджень, які свідчать про те, що пухлина нерезектабельних;
• при підозрі на метастатичний характер утворень заочеревинного простору.
Під час гістологічного дослідження можливі розбіжності в інтерпретації мікроскопічної картини. В діагностиці заочеревинних пухлин все ширше застосовується іммунногістохіміческое дослідження з використанням антитіл до проміжних филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин і ін.), Яке дозволяє зменшити частоту двоїстої інтерпретації гістологічної приналежності пухлини. Цьому ж сприяє впровадження в діагностику цитогенетичних методів дослідження, спрямованих на виявлення характерних для сарком хромосомнихаберацій, найчастіше транслокаций.
Рентгенологічне дослідження з контрастуванням
Рентгенологічне дослідження з контрастуванням органів мочевиделітел'ной системи використовується для виявлення здавлення або зміщення сечоводів, які свідчать саме про заочеревинної локалізації процесу. З огляду на операційний ризик пошкодження сечоводів або необхідність видалення нирки разом з пухлиною, обов'язковим компонентом при обстеженні хворих з Внеорганние заочеревинних пухлинами має з'явитися дослідження функції нирок за допомогою внутрішньовенноїурографії.
Рентгеноскопія шлунково-кишкового тракту, доповнена ірігоскопії, може виявити зміщення, здавлення або проростання заочеревинної пухлиною шлунка і різних відділів кишечника.
Велику допомогу хірурга при виконанні оперативного втручання можуть надати дані ангіографії, рентгеноконтрастного дослідження судин. Анатомічної передумовою ангіографії є атипизм ангиоархитектоники і надлишкова васкуляризация, які властиві багатьом пухлин і відрізняють їх від нормальних тканин. При ангіографії можна виявити як прямі, так і непрямі ознаки заочеревинних пухлин.
До прямих ангіографічним ознак належать:
1) розширення живлять пухлину артерій і наявність в новоутворенні власних пухлинних патологічних судин;
2) ненормально тривалий час затримки контрастної речовини в цих судинах;
3) просочування контрастною речовиною всього масиву пухлини або окремих його ділянок.
Непрямим ознакою є зміщення і здавлення великих артеріальних стовбурів і паренхіматозних органів.
Ілєокаваграфію - контрастне дослідження вен, яке має велике значення в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин. Тонка стінка вени і низький тиск в ній зумовлюють виникнення деформації контурів судини навіть при невеликих прилеглих утвореннях. Цей метод, як і аортография, допомагає при вирішенні питання про резектабельності пухлини. Знаючи рівень блокади і ступінь розвитку колатералей, можна іноді заздалегідь планувати перев'язку магістральних вен, в тому числі і нижньої порожнистої вени.
Ендоскопічні методи дослідження
Ендоскопічні методи дослідження в діагностиці заочеревинних пухлин дозволяють виключити первинне ураження внутрішніх органів і встановити їх вторинне залучення в процес за рахунок проростання ззовні. Для діагностики позаорганних заочеревинних пухлин можливе застосування і лапароскопії, за допомогою якої можна виявити розташування пухлини і діагностувати внутрішньоочеревинне метастази.
Лікування позаорганних заочеревинних пухлин
хірургічне лікування
Променева терапія
До теперішнього часу не проведене жодного рандомізованого дослідження по вивченню впливу променевої терапії на ефективність лікування. Прихильники використання променевої терапії в передопераційному періоді керуються меншою локальної токсичністю і можливістю підведення великих доз за рахунок меншого потрапляння здорових тканин в поле опромінення. Крім того, зменшується ризик імплантації пухлинних клітин під час подальшого хірургічного втручання, збільшується резектабельность пухлини. Були зроблені спроби поліпшення результатів лікування заочеревинних позаорганних пухлин за рахунок використання променевої терапії в післяопераційному періоді.
Післяопераційна променева терапія із застосуванням терапевтичних доз опромінення призводить до виникнення локальних токсичних ефектів з боку шлунково-кишкового тракту, що посилюється фіксацією петель кишечника до ложу видаленої пухлини спайками. Найбільш істотні побічні дії променевої терапії виникають при сумарній дозі більше 50 Гр.
Для оцінки ролі передопераційної променевої терапії в лікуванні позаорганних заочеревинних пухлин онкологічна група Американського коледжу хірургів початку проспективне рандомізоване дослідження в порівнянні результатів лікування груп пацієнтів з хірургічним в самостійному варіанті і з комбінованим лікуванням (передопераційна дистанційна променева терапія + операція).
Лише кілька онкологічних установ світу мають необхідне обладнання для проведення інтраопераційної променевої терапії, при якому ложе видаленої пухлини піддається впливу високих доз іонізуючого випромінювання. Однак рандомізоване дослідження з оцінки ролі интраоперационной променевої терапії не виявило зменшення частоти локальних рецидивів.
Хіміотерапія. Роль хіміотерапії в лікуванні заочеревинних пухлин залишається суперечливою. Мета-аналіз 14 завершених клінічних випробувань щодо застосування хіміотерапії при саркомах всіх локалізацій, в тому числі і заочеревинного простору, виявив поліпшення на 10% показників безрецидивної виживаності. Ретроспективні клінічні дослідження щодо застосування доксорубіцину в перед- і післяопераційному періоді у хворих з Внеорганние заочеревинних пухлинами показали зменшення частоти розвитку локальних рецидивів, однак не було виявлено статистично значущої поліпшення загального виживання. Незважаючи на наведені вище факти, застосування хіміотерапії після хірургічного втручання з приводу позаорганних заочеревинних пухлин має проводитися в рамках проспективних клінічних випробувань. Передопераційна хіміотерапія має ряд практичних переваг в порівнянні з ад'ювантної хіміотерапією, найбільш важливим з яких є можливість оцінки патоморфоза пухлини. Однак не проведено жодного рандомізованого дослідження для порівняння ад'ювантної і неоад'ювантної хіміотерапії в поєднанні з оперативним втручанням.
Рецидиви позаорганних заочеревинних пухлин
Прогноз при позаорганних заочеревинних пухлинах
Онкологи в Москві
Ціна: 2100 руб. 1 365 руб.
Спеціалізації: Мамологія, Онкологія.
Паніченко Анна Володимирівна
Ціна прийому: 21001365 руб.