Внеорганние зачеревні пухлини
Внеорганние зачеревні пухлини - група новоутворень, що походять з тканин заочеревинного простору, в тому числі з жирової, м'язової, сполучної і нервової тканини, лімфовузлів, лімфатичних і кровоносних судин і ембріональних елементів. Група заочеревинних пухлин не включає в себе онкологічні процеси в органах, розташованих в даному просторі, а також метастатичні ураження заочеревинних лімфовузлів при пухлинах інших локалізацій. Причинами об'єднання настільки різнорідних захворювань в одну групу є подібні особливості клінічного перебігу, загальні методи діагностики і терапії.
Заочеревинні пухлини можуть бути як злоякісними, так і доброякісними. Зустрічаються рідко, за різними даними становлять від 0,03 до 0,3% від загальної кількості онкологічних захворювань. Деякі фахівці вважають, що ця цифра занижена через діагностичних труднощів при виявленні даної патології. Виявляються переважно у віці 50 років і старше. Представники обох статей страждають однаково часто. Лікування здійснюють фахівці в області онкології, неврології і судинної хірургії.
Класифікація заочеревинних пухлин
Зачеревним простором називають простір між заднім листком очеревини, діафрагмою, м'язами спини, хребтом і м'язами, що вистилають дно малого таза. У цій анатомічної зоні локалізуються підшлункова залоза, нирки, надниркові залози, сечоводи, частина дванадцятипалої кишки і частина товстого кишечника. Простір між органами заповнений клітковиною, в якій розташовуються нервові сплетення, лімфовузли, лімфатичні і кровоносні судини. Заочеревинна клітковина розділена фасциями на кілька відділів.
Внеорганние заочеревинних пухлинами вважаються будь-які вузли, розташовані в даному просторі за винятком новоутворень, що походять з перерахованих вище органів, а також метастатичних уражень лімфовузлів і пухлин, що проростають в заочеревинного простору з інших анатомічних зон (наприклад, з черевної порожнини). В основі найбільш популярної класифікації заочеревинних пухлин, створеної Аккерман в 1954 році, лежать гістогенетичних особливості неоплазий. Відповідно до цієї класифікації розрізняють три великі підгрупи таких новоутворень: мезодермальниє, нейрогенні і походять з елементів ембріональних тканин.
Мезодермальні зачеревні пухлини:
- Походять з жирової тканини: ліпоми (доброякісні) і ліпосаркоми (злоякісні).
- Походять з гладком'язових тканини: лейоміоми (доброякісні) і лейоміосаркоми (злоякісні).
- Походять з поперечно-смугастої м'язової тканини: рабдоміоми (доброякісні) і рабдоміосаркоми (злоякісні).
- Походять з сполучної тканини: фіброми (доброякісні) і фібросаркоми (злоякісні).
- Походять з кровоносних судин: гемангіоми (доброякісні) і ангіосаркоми (злоякісні), гемангіоперицитоми (доброякісні та злоякісні).
- Походять з лімфатичних судин: лімфангіоми (доброякісні) і лімфангіосаркоми (злоякісні).
- Відбуваються із залишків первинної мезенхіми: міксоми (доброякісні) і міксосаркома (злоякісні).
- Неясного гістогенезу: ксантогранулеми (доброякісні).
Нейрогенні зачеревні пухлини:
- Походять з оболонок нервів: нейрофіброми (доброякісні), нейролемомми (доброякісні та злоякісні).
- Походять з симпатичних нервових гангліїв: гангліоневроми (доброякісні) і гангліонейробластома (злоякісні).
- Походять з хромафинних і нехромафінних клітин параганглиев і внеогранно розташованих ділянок тканини наднирників: парагангліоми (доброякісні, злоякісні), феохромоцитоми. рак з клітин надниркових залоз.
Заочеревинні пухлини з ембріональних залишків. тератоми. хордоми.
Причини розвитку заочеревинних пухлин
Причини появи заочеревинних пухлин поки не з'ясовані. Вчені виділяють ряд факторів, що сприяють розвитку цієї патології. У числі таких факторів - специфічні і неспецифічні генетичні порушення, вплив іонізуючого випромінювання та деяких хімічних речовин. На можливий зв'язок з іонізуючим опроміненням вказує підвищена ймовірність виникнення заочеревинних пухлин у пацієнтів, які раніше отримували радіотерапію в процесі лікування інших онкологічних захворювань.
Існують дослідження, які свідчать про підвищення ризику розвитку деяких видів новоутворень даної локалізації при впливі гербіцидів і пестицидів, особливо - діоксину і похідних феноксіацетоновой кислоти. Механізм стимуляції росту заочеревинних пухлин в подібних випадках поки не з'ясований. Є версії, як про прямий вплив, так і про опосередкований вплив в результаті придушення імунітету при токсичному впливі хімікатів.
Симптоми заочеревинних пухлин
Особливістю заочеревинних пухлин є тривала відсутність клінічної симптоматики, обумовлене наявністю великої кількості пухкої клітковини і відносної рухливістю сусідніх органів. Деякі новоутворення досягають величезних розмірів, не викликаючи порушень функцій травної та сечовивідної системи. У літературі зустрічаються описи окремих вузлів масою від 13 до 51 кг.
Ще одним типовим ознакою заочеревинних пухлин є відсутність специфічних симптомів. Клінічна картина захворювання обумовлена не видом новоутворення, а його локалізацією (в нижній, верхній або бічній частині заочеревинного простору), близькістю тих чи інших органів і анатомічних утворень (кровоносних судин, нервів, лімфатичних проток). Пацієнти з заочеревинних пухлинами зазвичай вперше звертаються до лікаря у зв'язку з постійними болями в животі. При пальпації у 80% хворих визначаються вузли різного розміру і консистенції. У половині випадків промацування заочеревинної пухлини супроводжується болем різної інтенсивності.
Можливі скарги на нудоту, блювоту, передчасне поява почуття насичення і порушення стільця. При новоутвореннях, що локалізуються в нижній частині заочеревинного простору, можуть спостерігатися розлади сечовипускання, викликані здавленням сечового міхура. При високо розташованих заочеревинних пухлинах іноді розвивається задишка, обумовлена тиском на діафрагму. На ранніх стадіях у багатьох хворих виявляються гіпотермія і гіпергідроз нижньої кінцівки на стороні поразки. На пізніх етапах хвороби гіпотермія кінцівки змінюється гіпертермією. Розвиток цього симптому при заочеревинних пухлинах обумовлено початковим роздратуванням і подальшим паралічем симпатичного нерва.
При здавленні великих вен, розташованих в заочеревинному просторі, спостерігаються набряки і варикоз в області нижніх кінцівок. У 25-30% пацієнтів виявляються неврологічні розлади. При злоякісних заочеревинних пухлинах на пізніх стадіях відзначаються зниження ваги, втрата апетиту, лихоманка неясного генезу і загальна гіпертермія. Новоутворення цієї локалізації часто рецидивують, але рідко метастазують. Характерно метастатична поразка печінки і легенів. Рідше зустрічаються вторинні пухлини в яєчниках і лімфовузлах.
Діагностика заочеревинних пухлин
Діагноз встановлюється на підставі скарг, результатів зовнішнього огляду і додаткових досліджень. Пацієнтів з підозрою на забрюшинную пухлина направляють на УЗД. КТ і МРТ органів черевної порожнини і заочеревинного простору. Перераховані діагностичні методи дозволяють визначити структуру і локалізацію новоутворення, оцінити ступінь залученості прилеглих органів і виявити віддалені метастази в печінці. З огляду на ряд ознак (форма, щільність, наявність або відсутність капсули, рівень гомогенності, ступінь васкуляризації), після проведення УЗД, МРТ і КТ фахівець може оцінити злоякісність заочеревинної пухлини і висунути обґрунтовані припущення про тип новоутворення.
Для оцінки стану травної та сечовивідної системи застосовують рентгенконтрастні методи (ирригоскопию і екскреторну урографію). Для виявлення герміногенних новоутворень призначають тести на визначення альфа-фетопротеїну і хоріонічного гонадотропіну. Оскільки основним методом лікування заочеревинних пухлин є їх радикальне видалення, біопсію зазвичай не проводять через високого ризику обсіменіння і недостатньою доцільності дослідження. Винятком є ситуації, коли забір матеріалу здійснюється для планування операції, визначення резектабельності новоутворення або виключення метастатичного характеру онкологічного ураження.
Лікування та прогноз при заочеревинних пухлинах
Єдиним радикальним способом лікування є оперативне втручання. Залежно від локалізації забрюшинную пухлину видаляють з використанням бічного доступу, серединної лапаротомії або торакоабдомінальної доступу. Більш ніж у половини пацієнтів операція включає в себе резекцію прилеглих органів: нирки, підшлункової залози, дванадцятипалої кишки або товстої кишки. Ефективність перед- і післяопераційної радіотерапії та хіміотерапії при заочеревинних пухлинах поки залишається під сумнівом. Показанням до використання цих лікувальних методик є доведена злоякісність новоутворення при наявності сумнівів у його операбельности.
Дані про операбельність заочеревинних пухлин сильно розрізняються. У літературі зустрічаються вказівки як на 25%, так і на 95% резектабельность подібних новоутворень. Післяопераційна летальність при видаленні заочеревинних пухлин складає близько 5%, ймовірність розвитку місцевих рецидивів у віддаленому періоді - близько 50%. До 5 років з моменту операції доживає менше 10% пацієнтів, які страждають на злоякісні новоутворення. При доброякісних заочеревинних пухлинах прогноз більш сприятливий, проте, висока ймовірність рецидиву виникає нагальна потреба великої кількості повторних хірургічних втручань.