Первинні внеорганние зачеревні пухлини представляють собою новоутворення, що розвиваються з жирової, сполучної тканини, судин, фасцій, нервів, симпатичної нервової системи, а також з ембріональних елементів, розташованих в заочеревинному просторі.
До цих пухлин не належать новоутворення, які виходять із забрюшинно розташованих органів, а також метастази в заочеревинні лімфатичні вузли.
Патологічна анатомія. Первинні зачеревні пухлини по гістогенезом можна розділити на три основні групи:
1. пухлини мезодермального походження;
2. пухлини нейрогенної природи;
3. пухлини їх ембріональних залишків.
Основну масу заочеревинних пухлин складають перші дві групи. Серед пухлин мезодермального походження частіше зустрічаються ліпоми, ліпосаркоми і лімфосаркомі. Рідше спостерігаються фіброми і фібросаркоми, лейоміоми і лейоміосаркоми, рабдоміобластоми, ангіоми і міксоми. Пухлини цієї групи рідко несуть ознаки структурної однотипності. Вони досить часто бувають представлені різноманітними клеточнотканевимі елементами, що ускладнює їх визначення.
Відносно недавно для позначення деяких з цих пухлинних форм запропонований раціональний термін - "мезенхімома". Це пухлина складної будови з похідних мезенхіми. Мікроскопічної характерною особливістю цих пухлин є наявність ознак тканинної багатокомпонентної. Більше половини всіх мезенхіми заочеревинної ло калізаціі є злоякісними новоутвореннями, причому малігнізації може піддаватися один або кілька компонентів пухлини.
До пухлин нейрогенной природи, крім вихідних з нервових оболонок (нейрофіброми, невриноми, шваноми), відносяться пухлини з симпатичної нервової системи - гангліонейроми, симпатобластоми, нейробластоми, і з гетеротопічною тканини кори надниркових залоз і хромаффинной тканини.
Таким чином, внеорганние зачеревні пухлини представлені великим набором клініко-морфологічних варіантів. А їх структурний різноманітність визначається двома факторами.
По-перше, великою кількістю тканинних джерел, а по-друге, топографо-анатомічними особливостями заочеревинного простору, які нерідко зумовлюють тривале існування пухлини, в зв'язку з чим вона може зазнавати вторинні зміни дегенеративного характеру. З огляду на дані обставини, доведено, що для точної гістологічної діагностики позаорганних заочеревинних пухлин потрібна велика кількість матеріалу з різних ділянок пухлини.
Клініка, Клінічний прояв позаорганних заочеревинних пухлин протікає своєрідно і відрізняється рядом особливостей. Ці пухлини не мають специфічних, властивих тільки їм, ознак і проявляються зазвичай симптомами ураження різних органів і нервових стовбурів, що втягуються в процес вдруге. Велика розмаїтість клінічних ознак захворювання пояснюється тим, що зачеревні пухлини можуть розташовуватися від діафрагми до малого таза. Саме локалізація пухлини, а не її морфологічна структура і розміри, обумовлює, головним чином, ті чи інші клінічні симптоми.
Захворювання характеризується зазвичай довгим безсимптомним періодом. Відсутність клінічних проявів в початковому періоді пояснюється ростом пухлини в пухкої заочеревинної клітковині і досить легкою смещаемостью прилеглих органів. Клінічні симптоми захворювання м.б. обумовлені як самої пухлиною, так і її впливом на сусідні органи.
Найбільш постійним симптомом позаорганних заочеревинних пухлин є наявність пухлини, яка в більшості випадків доступна пальпації. Як правило, виявляється безболісна або слабо болюча пухлина, рухливість якої обмежена або відсутня. Консистенція пухлини може варіювати в широких межах.
Часто хворі скаржаться на відчуття тяжкості і болю в животі, можуть спостерігатися шлунково-кишкові розлади у вигляді нудоти, блювоти, утруднення дефекації, які м. 6. обумовлені здавленням, іноді, проростанням різних відділів травного тракту.
Утруднене або прискорене сечовипускання м. Б. обумовлено здавленням сечового міхура при низько розташованих пухлинах. Здавлення великих венозних стовбурів може призводити до розвитку набряків нижніх кінцівок, розширення підшкірних вен. Високо розташовані пухлини можуть піднімати діафрагму, при цьому може спостерігатися задишка.
Такі симптоми як слабкість, схуднення. підвищення температури виникають зазвичай на пізньому етапі розвитку захворювання і є результатом інтоксикації внаслідок розпаду пухлини або обширного метастазування.
Внеорганние зачеревні пухлини, в т. Ч. І морфологічно злоякісні, порівняно рідко дають метастази, але в той же час володіють високою схильністю до рецидиву. Так рецидиви пухлини після радикального видалення спостерігаються в 54,9% випадків, а метастазування лише в15,4%.
Найбільш часто внеорганние зачеревні пухлини дають метастази в легені, печінку, значно рідше - в лімфатичні вузли, яєчники. Найчастіше метастазують дізембріогенетіческіе пухлини (тератоми, хордоми), рідше - гладком'язові, нейрогенні і ангіогенние саркоми.
Діагностика, Для правильного розпізнавання заочеревинних пухлин необхідно враховувати скарги хворого, дані огляду і пальпації. При огляді слід звернути увагу на форму живота, обсяг нижніх кінцівок. наявність розширених вен сім'яного канатика. Всі ці симптоми не є специфічними для позаорганних заочеревинних пухлин і можуть лише дати підставу запідозрити її наявність.
Деяку частину позаорганних заочеревинних пухлин виділяють в групу під назвою «тазові внеорганние зачеревні пухлини». Ці пухлини частіше недоступні пальпації через передню черевну стінку і досягаються лише при вагінальному або ректальному дослідженні.
З інструментальних досліджень надзвичайно цінним в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин є рентгенологічний метод. Він дозволяє визначити розмір пухлини, характер її контурів, наявність в ній будь-яких рентгеноконтрастних включень (кістки, зуби при тератома), відношення пухлини до оточуючих її органам.
Рентгенологічне дослідження прийнято починати з контрастного дослідження органів сечової системи. Здавлення або зміщення сечоводів є ознакою. свідчить саме про заочеревинної локалізації процесу. Дослідження функції нирок за допомогою внутрішньовенноїурографії має з'явитися обов'язковим компонентом при обстеженні хворих з Внеорганние заочеревинних пухлинами ще й тому, що при операції завжди існує небезпека пошкодження сечоводу або може виникнути необхідність видалення разом з пухлиною і нирки. Тому, функціональний стан іншої нирки має бути відомо до операції.
Наступним етапом рентгенологічного дослідження є рентгеноскопія шлунково-кишкового тракту, доповнена ірігоскопії. Це дослідження може виявити зміщення, здавлення або проростання заочеревинної пухлиною шлунка і різних відділів кишечника.
В сучасних умовах широке застосування отримав ще один рентгеноконтрастний метод дослідження - ангіографія. Анатомічної передумовою ангіографії є атипизм ангиоархитектоники і надлишкова васкуляризация, які властиві багатьом пухлин і відрізняють їх від нормальних тканин. При ангіографії можна виявити як прямі, так і непрямі ознаки позаорганних заочеревинних пухлин.
Прямі ангиографические ознаки проявляються у вигляді розширення живлять пухлину артерій і наявності в новоутворенні власних пухлинних «патологічних» судин, ненормально тривалої за часом затримки контрастної речовини в цих судинах; просочування контрастною речовиною всього масиву пухлини або окремих його ділянок. До непрямих - зміщення і здавлення великих артеріальних стовбурів і паренхіматозних органів. Іноді, при ангіографії вдається виявити взаємозв'язок заочеревинної пухлини з великими магістральними судинами, що надає велику допомогу хірурга при проведенні операції.
Крім дослідження артерій. в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин велике значення має контрастне дослідження венозної системи - ілєокаваграфію.
Тонка стінка вени і низький тиск в ній дозволяють виявити навіть легку деформацію прилеглими утвореннями. Цей метод, як і аортография, допомагає при вирішенні питання про операбельність. Знаючи рівень блокади і ступінь розвитку колатералей. можна іноді заздалегідь планувати перев'язку магістральних вен, в т. ч і нижньої порожнистої вени. З впровадженням в клінічну практику рентгенівської комп'ютерної та ультразвукової томографії настала нова ера в діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин. Завдяки використанню комп'ютерної томографії можливо визначити не тільки місце розташування і точні розміри новоутворення, але і співвідношення його з навколишніми тканинами, виявити метастази. Неінвазивний і необтяжливою дослідження, можливість його проведення в амбулаторних умовах, відсутність протипоказань є критеріями, що дають підставу вважати цей метод цінних в клінічній практиці.
В діагностиці позаорганних заочеревинних пухлин комп'ютерної томографії трохи поступається і ультразвукова томографія. Все вище пере- чисельні переваги відносяться і до цього методу. Менша вартість апаратури, невеликі розміри, можливість застосовувати ультразвукове дослідження практично в будь-якій клініці сприяють все більш широкого застосування цього методу. Певний відсоток помилок діагностики при цьому дослідженні падає на досвід дослідника правильно інтерпретувати результати.
Під контролем комп'ютерної томографії та ультразвукового дослідження можна проводити пункції пухлини з вилученням матеріалу для гістологічного і цитологічного досліджень. Широко використовуються при підозрі на забрюшинную пухлина ендоскопічні методи дослідження. Ці методи дозволяють виключити первинне ураження внутрішніх органів і встановити їх вторинне залучення в процес за рахунок проростання ззовні. Для діагностики позаорганних заочеревинних пухлин можливе застосування і лапароскопії, за допомогою якої можна виявити розташування пухлини і діагностувати внутрішньоочеревинне метастази.
Лікування. Основним і єдино радикальним методом лікування первинних позаорганних заочеревинних пухлин незалежно від морфологічної характеристики. є хірургічний. оскільки більшість цих новоутворень малочутливі до променевого впливу і хіміотерапії.
Операції з приводу заочеревинних новоутворень відносяться до числа технічно складних, що обумовлено як анатомічними особливостями, так і, нерідко, що виникає необхідністю резекції сусідніх органів. Операбельність при цих пухлинах становить лише 20-40% і в певній мірі операбельність залежить від локалізації пухлини.
Пухлини, що розташовуються в області таза, а також паравертебрально, особливо справа, частіше виявляються неудалімой, ніж пухлини, що локалізуються в латеральних відділах заочеревинного простору.
Оперативні доступи до зачеревним пухлин дуже різноманітні. Місце і напрямок розрізу визначається локалізацією пухлини і її розмірами. Більшість хірургів віддають перевагу чресбрюшінному доступу. Хірургічна техніка при позаорганних заочеревинних пухлинах має ряд особливостей:
1) перевага віддається внутрикапсулярная виділенню пухлини;
2) при дифузному кровотечі необхідна тампонада ложа пухлини із застосуванням тромбіну або гемостатичну губки,
3) бажано накладення провізорних лігатур на магістральні судини з метою зменшення крововтрати під час мобілізації пухлини;
4) при локалізації пухлини в латеральних відділах заочеревинного простору розсічення очеревини слід виробляти назовні від товстої кишки, щоб уникнути поранення живлять її судин.
Внеорганние зачеревні пухлини досить часто виявляються інтимно пов'язані з прилеглими органами і великими судинами. Чресбрюшінний доступ дозволяє провести більш детальну оцінку пухлини в плані її операбельности, а прагнення хірурга до обґрунтованого розширення обсягу операції треба вважати виправданим. Найбільш часто доводиться видаляти нирку, виконувати резекцію товстої кишки, спленектомію, ампутувати матку. Необхідність перев'язки або резекції магістральних судин створює ще більші труднощі.
Внеорганние зачеревні пухлини досить часто дають рецидиви, і виникає питання про доцільність повторних операцій, т. К. Чутливість до променевого лікування і хіміотерапії низька, а повторні операції дозволяють продовжити життя хворих.
Необхідність повторної операції визначається часом, що пройшов з моменту першої операції до виникнення рецидиву і гістологічної структурою пухлини. Чим раніше виник рецидив, тим менше шансів його радикального видалення. З кожним рецидивом посилюються морфологічні ознаки малігнізації пухлини.
Можливості променевого лікування і особливості хіміотерапії позаорганних заочеревинних пухлин вивчені недостатньо.
Прогноз при заочеревинних пухлинах слід визнати незадовільним.
В даний час ведеться розробка методів променевої терапії в плані комплексного лікування: це передопераційна і післяопераційна променева терапія. З паліативної метою (зменшення болів, набряків і т. Д.) Проводиться променева терапія у вигляді самостійного методу в СОД 60-70 Гр. Можливості хіміотерапії в лікуванні позаорганних заочеревинних пухлин обмежені.