Пошкодження хребта і спинного мозку не є рідкістю в неврологічній практиці. Хоча в основному доводиться мати справу з травмами, а на частку захворювань припадає близько 10% випадків, поширення останніх має чітку тенденцію до збільшення. Така патологія не втрачає своєї актуальності в силу серйозних наслідків для активного життя пацієнтів.
Досить часто лікарі стикаються з такою хворобою, як сирингомієлія. Вона відноситься до органічної патології центральної нервової системи, в основі якої лежить формування порожнин в спинному мозку. Неухильно прогресуючи, у багатьох випадках захворювання стає причиною інвалідності пацієнтів. Зрозуміти, що таке сирингомієлія, можна після розгляду її причин, симптомів і основних методів лікування.
Причини і механізм розвитку
Незважаючи на міцну і розвинену теоретичну базу сучасної медицини, питання походження і механізму розвитку сирингомиелии залишаються досі відкритими. Більшість вчених сходяться на думці, що захворювання є наслідком вроджених аномалій будови нервової трубки, коли відбувається її неправильне замикання. Надалі несприятливі фактори, впливаючи на плід, що розвивається, призводять до розростання клітин глії - мікрооточення нейронів - і формуванню в них порожнин. Це може статися через інфекційних захворювань, інтоксикацій, іонізуючого випромінювання, генетичних мутацій в період вагітності.
Крім того, існує припущення, що подібні утворення виникають внаслідок гідроцефалії і розширення каналу спинного мозку. Потім порожнини окружаются гліальними клітинами. Такі кісти можуть спілкуватися з центральним каналом, четвертим шлуночком головного мозку, субарахноїдальним простором. Велике значення в розвитку сирингомиелии приділяється не тільки вродженим особливостям, але і набутим станів, які можуть спровокувати захворювання. До них відносять:
- Травми хребта.
- Пухлинні процеси.
- Запалення спинного мозку (арахноїдит, мієліт).
- Стеноз хребетного каналу.
- Міжхребцеві грижі.
- Розсіяний склероз.
- Порушення спинномозкового кровообігу.
- Інфекційні захворювання (туберкульоз).
- Ускладнення спінальної анестезії.
Сирингомієлія нерідко буває ідіопатичною, коли навіть після всебічного обстеження причину встановити так і не вдається.
Природа захворювання видається не до кінця вивченою, однак, це не заважає проведенню ефективних діагностичних і лікувальних заходів.
Напевно, всі здогадуються, що будь-які пошкодження хребта і спинного мозку можуть мати досить серйозні прояви. Потрібно розуміти, що сирингомієлія - це хронічне захворювання, яке має прогресуючий перебіг. Його перші ознаки з'являються поступово у віці до 40 років, коли людині властива максимальна ступінь творчої і трудової активності. Клінічна картина патології включає такі симптоми:
- Порушення чутливості.
- Рухові розлади.
- Вегетативно-судинні зміни.
Найчастіше сірінгоміеліческіх порожнини або кісти розташовуються в області шийного потовщення спинного мозку або грудного відділу хребта, поступово стискаючи сусідні структури. Тому патологічні прояви можуть локалізуватися в будь-яких ділянках тулуба і кінцівок. Якщо ж втягується лише поперековий зона, то страждає нижня частина тулуба і ноги.
Першим симптомом хвороби стають чутливі порушення, які присутні у всіх пацієнтів. Вони можуть полягати в ознаках подразнення нервових закінчень або випадання функції. У першому випадку спостерігаються болі, які мають пекучий або стріляючий характер, локалізуються в руках, шиї, грудиною клітці, посилюючись при фізичному навантаженні або переохолодженні. У подальшому приєднуються такі чутливі розлади:
- Відчуття оніміння, поколювання, повзання «мурашок».
- Зниження температурної і больової чутливості.
- Локалізація: в області рук і тулуба у вигляді куртки (полукурткі), коміра, смужок або плям.
Через це пацієнти можуть не відчувати болю при випадкових порізах або опіках, що помітно у міру розвитку хвороби.
Прогресування патології призводить до появи рухових порушень. Спочатку виникає слабкість, зниження тонусу і обсягу м'язів в області кисті, в подальшому залучаючи всю руку і грудну клітку. Оскільки ураження частіше локалізується в області шийного і грудного відділів хребта, нижні кінцівки страждають рідше. Парези супроводжуються випаданням сухожильних рефлексів, посмикування окремих м'язових волокон.
Впадають в око й вегетативно-трофічні порушення. Пацієнти можуть страждати від підвищеного потовиділення або, навпаки, від його повної відсутності. Шкірні покриви набувають синюшного відтінку, втрачають еластичність, покриваються тріщинами, трофічними виразками або свищами. Страждає і опорно-рухова система, оскільки відбувається втрата кальцію кістками. У пацієнтів спостерігаються викривлення хребта, деформації суглобів. Особливо помітна зміна форми кисті - вона стає схожою на мавпячу або пазури, з'являються контрактури.
Ураження спинного мозку при сирингомиелии нерідко супроводжується порушенням роботи внутрішніх органів, що має відповідні симптоми. У таких пацієнтів можна виявити такі стани:
- Нестабільність артеріального тиску.
- Ознаки гастриту.
- Порушення функції печінки.
Перебіг патології в основному має доброякісну природу. Прогноз для життя при зазначеної хвороби сприятливий - сирингомієлія, як правило, не впливає на її тривалість. Набагато гірше йдуть справи з працездатністю, оскільки пацієнти отримують групу інвалідності.
Симптоми хвороби можуть мати різну ступінь вираженості - це залежить від поширеності патології та її впливу на провідні шляхи спинного мозку.
діагностика
При постановці діагнозу потрібно враховувати спектр іншої патології, яка може супроводжуватися подібними симптомами. Диференціювати сирингомієлію допомагають додаткові методи обстеження. Вони включають інструментальні методики, що дозволяють побачити порожнини в спинному мозку:
- Магнітно-резонансна томографія.
- Комп'ютерна томографія.
- Мієлографія.
- Спондилографія.
- Електроміографія.
Перший із зазначених методів найбільш інформативний в діагностиці хвороби. Крім того, можуть застосовувати люмбальна пункція, яка вкаже на підвищення тиску спинномозкової рідини (ліквору) і допоможе визначити його характеристики.
Незважаючи на успіхи практичної медицини, лікування сирингомиелии є досить складним і трудомістким процесом. Можуть використовувати консервативні і хірургічні методики. Безопераційне лікування включає медикаментозну терапію і променева дія.
медикаментозна терапія
Застосування лікарських препаратів зводиться до усунення симптомів, нормалізації нервової провідності. На жаль, істотного впливу на патологічний процес медикаменти не нададуть, оскільки нездатні його усунути. Щоб поліпшити стан пацієнта, рекомендують прийом наступних ліків:
- Знеболюючі (Кетанов, Тебантин).
- Нейромедіатори (Нейромідин).
- Судинні (Актовегін, Кавинтон).
- Протинабрякові (L-лізину есцинат, Диакарб).
- Вітаміни (Мильгамма).
Призначення препаратів повинно знаходитися у виключній компетенції лікаря. Самостійне застосування небезпечно небажаними наслідками.
Променева терапія
Іноді сирингомієлія має пухлинну природу. У таких випадках обгрунтованим методом буде радіотерапія. Під впливом випромінювання відбувається руйнування гліоматозних утворень, що зменшує їх обсяг і усуває здавлення сусідніх структур, супроводжуючись клінічним поліпшенням. Необхідно пройти кілька курсів такого лікування, проміжки між якими варіюються від півроку до 1-2 років. Однак, позитивні результати спостерігаються не більше, ніж в половині випадків, а радіотерапія пов'язана з побічними ефектами (лейкопенія, променева хвороба) і протипоказана в молодому віці.
Єдине лікування сирингомиелии, здатне ефективно усунути її морфологічний прояв - кістозні утворення - проводиться оперативним шляхом. У цьому випадку проводять дренування порожнин і видалення сполучнотканинних тяжів, які призводять до здавлення спинного мозку. Всі маніпуляції проводяться мікроінструментарію під ендоскопічним або рентгенологічним контролем.
Останнім часом запропоновано нову хірургічна методика - розсічення кінцевої нитки. Цей зв'язок двох посад розташована в крижовому відділі хребта, а сирингомієлія часто супроводжується її надмірним натягом. Завдяки операції зменшується тиск патологічних порожнин на нервові структури.
Сирингомієлія відноситься до досить поширеною неврологічної патології. З огляду на певні складності в лікуванні, необхідно звертатися до лікаря відразу ж після появи тривожних симптомів.