Короткий опис
Синдром Картагенера (тріада Картагенера, синдром Зіверт) - транспозиція внутрішніх органів в поєднанні з бронхоектазами і хронічний синусит. Дефекти вій і джгутиків виявляються при синдромі «нерухомих війок» (див. Синдроми різні), можливий розвиток рецидивуючого хронічного бронхіту і синуситу. Більше половини хворих з подібним синдромом має situs viscerus inversus - транспозицию внутрішніх органів (серце праворуч, печінка зліва і т.д.), що в сукупності становить синдром Картагенера (* 244400, 14q32, ген DNECL [600112, важка ланцюг динеина], r ). Транспозиція внутрішніх органів (270100, 14q32, ген SIV, r) спостерігається також при синдромі Івмарка.
Клінічна характеристика. Бронхоектази, хронічний кашель, носові поліпи, синусит, аносмія, дефекти рогівки, середній отит, постійні головні болі, транспозиція внутрішніх органів, гипогаммаглобулинемия А, знижена рухливість лейкоцитів. При синдромах Картагенера і «нерухомих війок» сперматозоїди не пересуваються, хоча такі чоловіки потенційно фертильності. У цих випадках проводять штучне запліднення з наступним введенням концептуса в матку. При синдромі Картагенера і синдромі «нерухомих війок» жінки фертильності.
Лікування симптоматичне. Основна увага приділяється протизапальної терапії і підтримці дренажної функції бронхів (постуральний дренаж, масаж грудної клітини, інгаляції муколітичних препаратів). Хірургічне відновлення нормального розташування органів грудної клітини.
МКБ-10 • Q87.8 Інші уточнені синдроми природжених аномалій, не класифіковані в інших рубриках