Принциповою відмінністю такої пухлини від іншого виду раку є те, що «звичайне» ракове новоутворення складається з перероджуються клітин епітелію, що вистилає внутрішні поверхні органів, а саркома з сполучнотканинних.
Вона характеризується стрімкою течією, хоча зміни відбуваються такі ж, як при інших видах раку: инфильтрирующий зростання пухлини з руйнуванням прилеглих тканин, формування метастазів в органи, рецидивирование після хірургічного видалення.
причини розвитку
Переродження клітин зумовлена великою кількістю етіологічних факторів:
- Передракові захворювання або доброякісні пухлини є головною причиною розвитку саркоми. Малигнизация завжди спостерігається при дифузному поліпозі кишечника, а міома матки перероджується в рак далеко не у всіх випадках.
- Спадкова схильність, генетично обумовлені захворювання і синдроми. Як приклад, нейрофіброматоз, синдром Вернера або Гарднера, ретинобластома та інші.
- Збій роботи імунної системи, що виявляється імунодефіцитними станами: атаксія-телеангіектазії, агаммаглобулинемия, синдром Незелофа, Гітліна, а також вимушене тривале застосування імуносупресорів, необхідне при деяких хворобах або після трансплантації органу.
- Тривале знаходження сторонніх предметів в організмі, будь то осколки або металеві пластини.
- Механічні пошкодження тканин (термічні опіки, травми різного ступеня тяжкості).
- Хімічні канцерогени. Робота на хімкомбінаті або інших шкідливих виробництвах, пов'язана з тривалим контактом з шкідливими речовинами, наприклад, азбестом, вінілхлориду, барвниками.
- Куріння.
- Радіоактивне або ультрафіолетове опромінення. Подібна дія на організм може призводить до генетичних мутацій в клітинах, їх атипии. Навіть опромінення в лікувальних цілях в 10-50 разів збільшує ризик формування саркоми через багато років після радіаційного лікування.
- Наявність в організмі онкогенних вірусів. Це актуально для саркоми Капоші, основна причина виникнення якої - потрапляння в організм вірусу герпесу.
- Хронічний лімфостаз рук після мастектомії може через кілька років закінчитися розвитком лімфангіосаркоми.
- Швидке зростання скелета підлітків, пов'язаний з гормональною перебудовою в пубертатному періоді. Встановлено, що саркома стегнової кістки виявляється частіше у високих хлопчиків старшого шкільного віку. Це пов'язано з посиленим ростом кісткової тканини в перехідному періоді.
фотографії
Класифікація
Існує багато видів сарком, що розрізняються щодо типу сполучної тканини, з клітин якої вона сталася.
Види сарком з твердих тканин (хрящової, кісткової):
- Хондросаркома - одна з найбільш часто діагностуються видів злоякісної пухлини, що виникає з хрящової тканини. До неї схильні ребра, плоскі кістки тазового і плечового пояса. Рідше формується в трубчастих кістках. Може спостерігатися як на незмінних ділянках кістки, так і перероджуватися з доброякісних кісткових пухлин. Від загальної кількості всіх ракових новоутворень кісток вона зустрічається в 7-16% випадків.
- Саркома Юінга - злоякісне ураження в основному нижньої частини трубчастих кісток. Виявляється в ребрах, ключиці, лопатці, хребті, кістках тазу. Характеризується стрімким зростанням і швидким появою метастазів. Діагностується переважно у людей молодого віку.
- Юкстакортікальная, або паростальная: саркома - рідкісне Кісткоутворюючі злоякісне новоутворення, що є різновидом остеосаркоми. Формується на поверхні кістки, відрізняється менш агресивним, але більш тривалим перебігом.
- Остеосаркома - злоякісне утворення з кісткової тканини. Виділяють Остеопластичні, остеолітичного і змішану форми. Будь-яка з них дуже серйозна. Саркома кістки зумовлена швидким збільшенням розміру пухлини, раннім метастазуванням.
Найбільш поширені види пухлин, які формуються з м'яких тканин (жировій, м'язовій):
- Ретикулосаркома - онкологічне утворення, що складається з ретикулярної тканини. Характеризується вираженим інфільтруючим розростанням тканини з недиференційованих поліморфних ретикулярних клітин. Спостерігається в лімфовузлах, заочеревинномупросторі, кістках, печінки та інших органах.
- Ліпосаркома- мезінхемальное злоякісне утворення з ліпобластів. Розрізняють велику кількість видів. У дітей майже не виявляється. З віком частота виявлення збільшується, досягаючи максимуму у людей 50-60 років.
- Саркома Капоші, або множинний ідеопатіческій геморагічний саркоматоз - онкологічне захворювання, обумовлене появою безлічі злоякісних вогнищ, що розвиваються з ендотеліальних клітин кровоносних і лімфатичних судин, що проходять в шкірі. Характерні місця локалізації - лімфовузли, шкіра, слизова рота.
- Фібросаркома - поширене злоякісне утворення з фібробластів, що становить до 12% від загального числа сарком м'яких тканин. Виникає переважно у жінок будь-якого віку, але частіше після 50-70 років, буває вродженою. Локалізується в основному на нижніх кінцівках, рідше на верхніх, тулуб і шиї. У дорослих виявляється на стегні, у дітей на стопі або щиколотки.
- Лімфосаркома - формування злоякісної пухлини з мономорфних клітин маленького розміру (лимфоцитарная форма) або з великих поліморфних лімфоїдних клітин (лімфобластний). Розташовується в лімфовузлах, може проростати через капсулу органу в навколишні тканини.
Решта види уражень м'яких тканин:
- Цітосаркома.
- Мягкоткание альвеолярна саркома.
- Гемангіосаркома.
- Ангіосаркома.
- Синовіальная.
- Нейрогенная.
- Епітеліоїдна.
- Недиференційована плеоморфна.
- Злоякісна форма фіброзної гістіоцитоми.
- Дерматофібросаркома.
- Саркома шкіри, внутрішніх органів.
- Лейоміосаркома.
- Нейрофібросаркома.
- Рабдоміосаркома.
клінічна картина
Перебіг і вираженість клінічних проявів залежать від локалізації і типу клітин, з яких сформувалася пухлина. Спочатку з'являється маленький вузлик, швидко збільшується в розмірах. При саркомі Капоші на шкірі з'являється безліч шелушащихся синюшним плям щільно-еластичної консистенції, що нагадують дрібні крововиливи. Інфільтруючи, цятки збільшуються в розмірах, утворюючи вузли або диски, які продовжують рости. Вузли болючі, завдають багато незручностей хворому.
Симптоми саркоми кістки наростають поступово, поволі. З'являються тупий біль в області поразки. Больовий синдром у міру зростання пухлини посилюється. Кістковий ділянку збільшується в об'ємі, пухлина поширюється на навколишні тканини. На шкірі в області поразки з'являється припухлість і сітка з дрібних розширених вен. Виникає тугоподвижность суглобів, розташованих поблизу болючою при пальпації пухлини. У міру прогресування хвороби клітини пухлини розносяться по організму, осідаючи в різних органах.
Саркома м'яких тканин проростає в довколишні тканини, часто метастазує по кровоносному руслу в легені. Її першою ознакою є формування хворобливого освіти без чітких меж на будь-якій ділянці тіла. У половини пацієнтів з'являється на нижніх кінцівках, особливо на стегні. У 25% випадків на верхніх кінцівках, рідше на тулубі і голові. Пухлина являє собою округле утворення з гладкою або горбистою поверхнею білуватою або жовтувато-сірого забарвлення різної консистенції, що залежить від гістологічної будови. Пухлина при Фібросаркома або остеосаркомі тверда, при ангио- або ліпосаркоми м'яка.
При деяких видах, наприклад, паростальной Остеома, хворобливі відчуття відсутні. Вона відрізняється повільним безсимптомним перебігом. У рідкісних випадках відзначається м'язова атрофія і видима деформація кістки, можливе незначне порушення ходи. Для рабдоміосаркоми характерно стрімке прогресування з великим поширенням і раннім формуванням метастазів. Цітосаркома метастазує рідко, але схильна до повторного росту на тій же ділянці, на якому вона була вилучена хірургічним шляхом.
методи діагностики
Для підтвердження наявності саркоми і визначення її виду потрібне комплексне обстеження, що складається з візуального огляду, неінвазивних, малоінвазивних і лабораторних методів досліджень, різних в кожному конкретному випадку.
Діагностика, необхідна при ураженні молочної залози:
При саркомі матки:
- УЗД;
- лапароскопія;
- гістероскопія;
- ангіографія;
- гістероцервікографія;
- лімфографія.
Для остаточного підтвердження діагнозу та ідентифікації пухлини проводиться біопсія (аспіраційна, трепан-біопсія або інша) з взяттям біоптату для морфологічного дослідження. Тільки на підставі результатів цитології і гістології біоматеріалу визначається який процес розвивається в організмі - злоякісний або доброякісний. За характерних змін клітин виявляється тип раку. Якщо це саркома, то її вигляд.
Способи лікування саркоми
Превалюючий спосіб лікування - хірургічне видалення злоякісного новоутворення. Радикальне хірургічне втручання - повне видалення пухлини - здійснюється на ранніх етапах хвороби при маленькому розмірі пухлини і відсутності метастазів. Або після ефективної променевої і хіміотерапії, яка призначається перед хірургічним втручанням.
Паліативна операція з частковим видаленням новоутворення проводиться в разі важкодоступність місця розташування ракового освіти, зачіпання тканин, що не підлягають видаленню або в останніх стадіях хвороби для полегшення стану хворого, а також зменшення обсягу пухлини для підвищення ефективності хіміотерапевтичного впливу. Хірургічним шляхом видаляється як сама пухлина, так і великі метастази. У деяких випадках можливе ампутація новоутворення шляхом кріогенної деструкції.
Іншими методами є хіміотерапія і променева дія, що призначаються додатково перед операцією, після або замість неї. Агресивні види сарком з високим ступенем злоякісності, як правило, одночасно лікуються цими трьома способами. Променева терапія показана при чутливих до впливу радіації пухлинах. У практичній онкології застосовуються кілька варіантів опромінення - внутрішньопорожнинна променева терапія, дистанційна гамма-терапія, радіаційний вплив з використанням нейронів, радіоактивних ізотопів і т. Д. Променеве вплив після операції знижує ризик виникнення рецидивів.
Передопераційна (неоад'ювантна) хіміотерапія спрямована на придушення дрібних метастазів і зменшення розміру пухлини. Післяопераційна (ад'ювантна) - на остаточне знищення ракових клітин, що залишилися в місці ампутированного новоутворення або в області метастазів, а також запобігання рецидиву процесу. Хіміотерапія індукційна проводиться при неоперабельном раку з метою полегшення симптомів, зменшення розміру пухлини, можливе переведення його в операбельність.
Лікування саркоми - завжди тривалий процес з частими ускладненнями від хіміотерапевтичного і променевого впливу. Прогноз залежить від виду, місця розташування, стадії, ступеня злоякісності новоутворення, своєчасності розпочатого лікування, правильного підбору терапії, її ефективності. При саркомі м'яких тканин п'ятирічне виживання спостерігається у 75% пацієнтів, матки - до 40%. Загальна виживаність при онкологічному ураженні трубчастих кісток відзначається в 70% випадків.