Рак фатерова сосочка порівняно рідкісна пухлина - на його частку припадає приблизно 6% всіх періампулярной новоутворень. Прогноз при ампулярной карциноме краще, ніж при аденокарцинома підшлункової залози; показники 5-річного виживання від 20 до 60%.
Перша документально підтверджена операція з приводу раку фатерова сосочка була виконана Холстедом в 1898 р На жаль, пацієнт помер через 7 міс внаслідок рецидиву захворювання.
Відомо, що аденоми, особливо ворсинчасті, - передраковий стан для раку фатерова сосочка. Сімейний аденоматозний поліпоз поєднується з підвищеним ризиком розвитку періампулярной аденом і карцином. Пухлини цієї області зазвичай розвиваються через 10-20 років після раку товстої кишки. Інші можливі (хоча і не достовірні) фактори ризику - холецистектомія, сфинктеротомия і куріння.
Багато з ампулярних пухлин в минулому помилково класифікували як злоякісні новоутворення головки підшлункової залози, що призводило до неправильної оцінки 5-річної виживаності після формування обхідного анастомозу. Більшість пухлин ампули фатерова соска представлено аденокарциномами, хоча описані і інші гістологічні типи: карціноіди, інші нейроендокринні пухлини і саркоми. Доброякісна ворсинчатая аденома може розвиватися в рамках синдрому аденоматозу, наприклад синдрому Гарднера. Виникнення раку фатерова соска можливо і з істинною аденоми.
Несприятливі прогностичні фактори після резекції раку фатерова сосочка включають:
ураження лімфатичних вузлів;
розмір пухлини більше 2 см;
пухлинні клітини по краю резекції;
проростання пухлиною підшлункової залози.
При місцевому поширенні пухлини в процес найчастіше залучаються дванадцятипала кишка і підшлункова залоза; відзначено метастазування в регіонарні лімфовузли. Найчастіше при лимфогенном поширенні страждають вузли по ходу нижньої панкреатодуоденальной артерії. Стадію ампулярной карциноми визначають відповідно до класифікації TNM.
Симптоми раку фатерова сосочка
Пік захворюваності припадає на вік 60-70 років. Найбільш часто захворювання проявляється механічною жовтяницею. яка носить інтермітуючий характер через повторні некрозів і відторгнення некротичних мас, а також поєднується з анемією внаслідок хронічної шлунково-кишкової кровотечі. Класичний, але рідкісний симптом - стілець сірого або сріблястого кольору внаслідок механічної жовтяниці і шлунково-кишкової кровотечі.
Велику роль відіграють променеві методи діагностики. Одночасне розширення жовчних проток і панкреатичного протоки при УЗД ( «подвійний проток») вказує на ймовірність періампулярной раку. Діагноз встановлюють при ендоскопії. в більшості випадків можливе виконання біопсії (недіагностірованнимі залишаються тільки дрібні інтраампулярние пухлини). Ендоскопічне УЗД при раку фатерова сосочка застосовують для оцінки глибини ураження і резектабельності. Гістологічне дослідження слід виконувати в усіх випадках, однак через складність визначення точного місця взяття біопсії можливі помилково негативні результати. Спіральна КТ дозволяє отримати додаткову інформацію. Класична ознака «перевернутої цифри 3» описаний при рентгеноконтрастні дослідженні з барієм, яке в даний час використовують рідко. Холангиографию зазвичай виконують при ЕРХПГ. за винятком випадків повної обтурації ампули. У цій ситуації анатомію проток і ступінь їх ураження дозволяє визначити ЧЧХГ.
Лікування раку фатерова сосочка
Вибір обсягу лікування залежить від стадії пухлини і стану пацієнта. У осіб похилого віку та ослаблених хворих хорошого паліативного ефекту добиваються за допомогою ендоскопічного стентування або навіть простий сфинктеротомии, які можна проводити повторно. У пацієнтів, здатних перенести порожнинну операцію, резекція забезпечує істотно більш високу частоту лікування від раку фатерова сосочка, ніж, наприклад, при раку головки підшлункової, надає прекрасний паліативний ефект. В даному випадку вибирають між видаленням в межах здорових тканин і панкреатодуоденектомія.
При дуже маленьких пухлинах може бути радикальним і місцеве висічення, проте методом вибору залишається панкреатодуоденектомія. Трансдуоденальне радикальне висічення великої пухлини ампулярного відділу небезпечніше, ніж резекція головки підшлункової залози, що пов'язано з ризиком розвитку панкреатиту та формування дуоденального або панкреатичного свища. При таких пухлинах можливе виконання пілоросохраняющей панкреатодуоденектомія. Припущення про недостатню радикальність цього втручання при раку фатерова сосочка не підтвердилися.
При нерезектабельних раку фатерова сосочка можливе формування паліативного обхідного анастомозу (гепатікоеюностоміі). Однак при такому варіанті лікування зберігається ризик кровотечі і стенозу вихідного відділу шлунка. K.D. Lillemoe з колегами в рандомізованому дослідженні виявили, що виконання профілактичної гастроеюностоміі запобігає розвитку пілоростеноза, яким згодом страждають 19% пацієнтів контрольної групи. При цьому відмінностей в частоті інших ускладнень між двома групами виявлено не було.
Результати і прогноз при раку фатерова сосочка
Загальна 5-річна виживаність після радикального видалення і місцевого висічення пухлини майже однакова і варіює від 25 до 55%. У дослідженні 123 випадків ампулярного раку середня виживаність в групі після радикальної операції склала 58,8 міс, а 5-річна виживаність - 46%, тоді як середня виживаність неоперованих хворих виявилася дорівнює 9,7 міс при нульовій 5-річної виживаності. Операційна летальність склала 5%.