Член-кореспондент РАМН, професор А.Ф. Бровкіна
Московський НДІ очних хвороб ім. Г. Гельмгольца
Перші відомості про менінгіоми орбіти з'явилися в XIX столітті, коли Scarpa в 1816 р і Leber в 1877 р описали віддалену з орбіти пухлина. Тривалий час користувалися термінами ендотеліома, мезотеліома, дуральна ендотеліома, а з 1922 р за пропозицією Cushing, утвердився термін менінгіоми. З тих пір робилося чимало спроб оскаржити саме існування первинної менінгіоми орбіти, у тому числі і зорового нерва. Пропонувалося розцінювати їх, як вторинний пухлинний процес, що поширюється в орбіту з порожнини черепа. Однак можливість візуалізації зміненого зорового нерва за допомогою комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії (МРТ), дані цитологічного і морфологічного контролю та тривалі клінічні спостереження підтверджують існування первинних менінгіом орбіти [1,4,12,15,16].
Таким чином, в орбіті менінгіома може бути первинною (пухлина зорового нерва або м'яких тканин) та вторинної, що розповсюджується в орбіту з порожнини черепа. В офтальмологічній практиці частіше зустрічається менінгіома зорового нерва, рідше первинна менінгіома орбіти. Пухлина може розвиватися з трьох джерел: арахноидальной оболонки зорового нерва; арахноідальних клітин, закладених в періорбіте; дрібних нервових гілочок з закладеними уздовж їх оболонок арахноідальнимі клітинами [7,13,14]. Менінгіома зорового нерва серед усіх пухлин орбіти становить 510% [2,9,18], а разом з гліомами частота їх досягає 20% [1].
Пухлина виявляється, як правило, на 36 декадах життя, частіше у жінок. Описані випадки виникнення пухлини в дитячому віці. Однак питання це досить гостро дискутувалося в літературі. Поряд з думкою про існування менінгіом зорового нерва у дітей [20], є висловлювання про діагностичні помилки, обумовлених зустрічається арахноідальной гіперплазію в зоровому нерві, ураженому гліомою [3, 22].
Спостереження над 76 хворими з менінгіоми зорового нерва протягом 1017 років дозволили нам уточнити особливості клінічної картини цієї пухлини в залежності від характеру її росту.
Перший тип пухлини характеризується субдуральним зростанням менінгіоми уздовж стовбура зорового нерва. Частота подібного зростання на нашому матеріалі склала 41% випадків. Клінічно звертає на себе увагу раннє порушення периферичного зору з поступовим зниженням центрального. На початку захворювання на тлі стійкого звуження поля зору (концентрично або асиметричного) погіршення центрального зору носить інтермітуючий характер. Стійка втрата зорових функцій наступає пізно, коли розвивається атрофія диска зорового нерва. Екзофтальм, найчастіше осьовий, виникає через 23 роки після появи зорових розладів, буває невеликим і ніколи не перевищує 67 мм (рис. 1). Функції екстраокулярних м'язів збережені в повному обсязі. Діагностувати менінгіому в подібних випадках важко навіть за допомогою комп'ютерної томографії або МРТ-дослідження, так як діаметр зорового нерва може бути збільшений незначно (рис. 2).
Мал. 1. Хвора з осьовим зростанням менінгіоми зорового нерва зліва.
Мал. 2. Комп'ютерна томограма тієї ж хворий. Видно тінь збільшеного зорового нерва.
Менінгіома другого типу росту діагностована у 59% наших хворих. Характеризується проростанням твердої мозкової оболонки і інфільтрацією екстраокулярних м'язів, м'яких тканин орбіти [1,6]. Як правило, на початку свого росту пухлина має ексцентричне розташування, зміщуючи стовбур зорового нерва (рис. 3). У подібних випадках надзвичайно важко диференціювати ексцентрично зростаючу менінгіому від параневрально розташованої пухлини іншого генезу, особливо при відсутності змін зорових функцій. Велика частина хворих рано пред'являють скарги на болі в орбіті та однойменної половині голови. На очному дні діагностують застійний диск зорового нерва. При тривалому анамнезі (до декількох років) у третини хворих на фоні застійного диска виникають крововиливи, розвиваються оптико-циліарного шунти для компенсації викликаного пухлиною різкого ускладнення відтоку венозної крові на рівні гратчастої пластинки [10,
11,19]. Зорові функції зберігаються на високому рівні кілька років. Екзофтальм виражений більшою мірою і досягає 8-14 мм, може бути осьовим або зі зміщенням, поєднується з незапальним набряком періорбітальний тканин і червоним хемозом (рис. 4). Обмеження рухливості очі слід розцінювати, як симптом проростання пухлина ю одній або декількох екстраокулярних м'язів. Чим ближче до вершини орбіти починається ріст пухлини, тим раніше з'являється обмеження функцій екстраокулярних м'язів. Характерним для менінгіоми зорового нерва є відсутність гіперостозу кісток, настільки властиве внутрічерепним менінгіоми.
Мал. 3. Комп'ютерна томограма хворого з ексцентричним зростанням менінгіоми зорового нерва.
Мал. 4. Менінгіома зорового нерва, інфільтрірующая м'які тканини орбіти.
Багаторічні спостереження за характером росту пухлини підтверджують її якість. Локальна злоякісність визначається незворотною втратою зорових функцій і проростанням пухлини в м'які тканини орбіти. Проростання в канал зорового нерва спостерігається у 5% хворих, в основному при першому типі росту пухлини.
Лікування менінгіом зорового нерва в свій час було досить драматичним, так як постановка діагнозу пухлини зорового нерва, незалежно від стану зорових функцій, однозначно диктувала необхідність невректоміі. У 70х роках Wright J. [21] з метою збереження зорових функцій запропонував паліативну операцію декомпресію оболонок зорового нерва. Дійсно, зниження тиску в міжоболочним просторі зорового нерва дозволяє зберегти зір або навіть поліпшити його. Але це тимчасовий ефект фенестрірующіе отвори полегшують вихід пухлини за межі твердої мозкової оболонки. В останні роки обгрунтованість хірургічного лікування при менінгіома х зорового нерва піддається сумніву [17], так як при виході пухлини за межі твердої мозкової оболонки не можна гарантувати радикальність хірургічного лікування: у 50% хворих спостерігається рецидив пухлини, і врешті-решт все закінчується наднадкостнічной екзентерація орбіти .
Наш багаторічний досвід дозволив сформулювати алгоритм лікування менінгіом зорового нерва в залежності від типу росту пухлини.
При першому типі хірургічне лікування показано у разі повної втрати зорових функцій. Місце резекції нерва визначають до операції на підставі інформації, отриманої при комп'ютерній томографії або МРТ-дослідженні. Виявлення на очному дні крововиливів або оптікоціліарних шунтів слід розцінювати, як свідчення поширення пухлини до заднього полюса ока. У таких випадках пацієнт повинен бути попереджений про необхідність видалення ураженої зорового нерва разом з оком. При поширенні пухлини до зовнішнього кільця каналу зорового нерва характер лікування повинен визначати нейрохірург.
При збереженні зорових функцій або при другому типі росту доцільно рекомендувати зовнішнє опромінення орбіти. Сумарна доза опромінення повинна бути не менше 50 Гр. Однак пацієнтів необхідно проінформувати про те, що опромінення спрямовано на деяку стабілізацію росту пухлини, а не на її повну регресію, і в подальшому все ж настане стійка втрата зорових функцій. Природно, що хворі з менінгіоми зорового нерва, незалежно від характеру лікування, підлягають обов'язковому офтальмологічному контролю з щорічним КТ або МРТ-дослідженням орбіт і каналів зорового нерва.
2. Brandt D. Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosis by orbitigraphy.// Arch. Ophthalmol.1970. V 84, N 3, P. 477 480.
3. Cooling R. Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerve glioma: confusion with orbital meningioma. //Br.J.Ophthalmol.1979. V 63.N 6, P. 596 599.
5. Erzurum S., Melen O. Lissner S. Orbital malignant nerve sheath tumors. Treatment with surgical resection and radiation therapy.
6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. // Can. J. Ophthalmol. 1970. N 5, P.381385.
7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading the Choroid. Report of a case. // Acta ophthalmol. (Kbh) .1971. V.49. N 5, P. 622632.
8. Hart N. Burde R. Klingele T. Bilateral optic nerve sheath meningiomas. // Arch.Ophthalmol.1980. V.98. N 1, P. 149 151.
9. Henderson J. Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) NewYork, Brian C.1980. P. 472 496.
10. Imes R. Schatz H. Hoyt W. Evolution optociliary veins in optic nerve sheath meningioma. // Arch.Ophthalmol.1985. V.103. N 1, P. 5060.
11. Irvin A. Shorb S. Morris B. Optociliary veins. // Trans. Am. Acad. Ophthalmol., Otolaryngol.1977. V. 83. P. 541 546.
12. Yacobiec F. Depot M. Kennerdell J. Combined clinical and computed tomographic diagnosis of orbital glioma and meningioma. // Ophthalmology.1984. V. 91. N.1, P. 137 155.
14. Karp L. Zimmerman L. Primary intraorbital meningiomas. // Arch.Ophthalmol.1974. V 91. N 1, P. 2428.
16. Marquqrdt M. Zimmerman L. Histology of meningiomas and gliomas of the optic nerve. // Hum.Pathology.1982. V.13. N 2, P. 226 234.
18. Shields J. Bakewell B. Flanagan J. classification and incidence of spaceoccupying lessions of the orbit. //Arch.Ophthalmol.1984.V. 102. P. 16061611.
19. Tsukahara S. Kobayashi S. nakagawa F. Optociliary veins associated with meningioma of the optic nerve sheath. // Ophthalmologica (Basel) .1980. V 181.N 2, P. 188 194.
20. Wilson W. Meningiomas of the anterior visual system. // Surv.Ophthalmol.1981. V 26. P. 109127.
21. Wright J. Primary optic nerve meningiomas: clinical presentatian and management. //ophthalmology.1977. V 83. N 5, P. 617 625.
22. Zimmerman L. Arachnoied hyperplasia in optic nerve glioma. //Br.J.Ophthalmol.1983.V 64. N 5, P.638639 /