- Що таке Менінгіома зорового нерва
- Патогенез (що відбувається?) Під час Менінгіоми зорового нерва
- Симптоми Менінгіоми зорового нерва
- Лікування Менінгіоми зорового нерва
Що таке Менінгіома зорового нерва
Перші відомості про менінгіоми орбіти з'явилися в XIX столітті, коли Scarpa в 1816 р і Leber в 1877 р описали віддалену з орбіти пухлина. Тривалий час користувалися термінами ендотеліома, мезотеліома, дуральна ендотеліома, а з 1922 р за пропозицією Cushing, утвердився термін менінгіоми. З тих пір робилося чимало спроб оскаржити саме існування первинної менінгіоми орбіти, у тому числі і зорового нерва. Пропонувалося розцінювати їх, як вторинний пухлинний процес, що поширюється в орбіту з порожнини черепа. Однак можливість візуалізації зміненого зорового нерва за допомогою комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії (МРТ), дані цитологічного і морфологічного контролю та тривалі клінічні спостереження підтверджують існування первинних менінгіом орбіти.
Патогенез (що відбувається?) Під час Менінгіоми зорового нерва
В орбіті менінгіома може бути первинною (пухлина зорового нерва або м'яких тканин) та вторинної, що розповсюджується в орбіту з порожнини черепа. В офтальмологічній практиці частіше зустрічається менінгіома зорового нерва, рідше первинна менінгіома орбіти. Пухлина може розвиватися з трьох джерел: арахноидальной оболонки зорового нерва; арахноідальних клітин, закладених в періорбіте; дрібних нервових гілочок з закладеними уздовж їх оболонок арахноідальнимі клітинами. Менінгіома зорового нерва серед усіх пухлин орбіти становить 5-10%, а разом з гліомами частота їх досягає 20%.
Пухлина виявляється, як правило, на 36 декадах життя, частіше у жінок. Описані випадки виникнення пухлини в дитячому віці. Однак питання це досить гостро дискутувалося в літературі. Поряд з думкою про існування менінгіом зорового нерва у дітей, є висловлювання про діагностичні помилки, обумовлених зустрічається арахноідальной гіперплазію в зоровому нерві, ураженому гліомою.
Симптоми Менінгіоми зорового нерва
Перший тип пухлини характеризується субдуральним зростанням менінгіоми уздовж стовбура зорового нерва. Частота подібного зростання на нашому матеріалі склала 41% випадків. Клінічно звертає на себе увагу раннє порушення периферичного зору з поступовим зниженням центрального. На початку захворювання на тлі стійкого звуження поля зору (концентрично або асиметричного) погіршення центрального зору носить інтермітуючий характер. Стійка втрата зорових функцій наступає пізно, коли розвивається атрофія диска зорового нерва. Екзофтальм, найчастіше осьовий, виникає через 23 роки після появи зорових розладів, буває невеликим і ніколи не перевищує 67 мм. Функції екстраокулярних м'язів збережені в повному обсязі. Діагностувати менінгіому в подібних випадках важко навіть за допомогою комп'ютерної томографії або МРТ-дослідження, так як діаметр зорового нерва може бути збільшений незначно.
Менінгіома другого типу росту характеризується проростанням твердої мозкової оболонки і інфільтрацією екстраокулярних м'язів, м'яких тканин орбіти. Як правило, на початку свого росту пухлина має ексцентричне розташування, зміщуючи стовбур зорового нерва. У подібних випадках надзвичайно важко диференціювати ексцентрично зростаючу менінгіому від параневрально розташованої пухлини іншого генезу, особливо при відсутності змін зорових функцій. Велика частина хворих рано пред'являють скарги на болі в орбіті та однойменної половині голови. На очному дні діагностують застійний диск зорового нерва. При тривалому анамнезі (до декількох років) у третини хворих на фоні застійного диска виникають крововиливи, розвиваються оптико-циліарного шунти для компенсації викликаного пухлиною різкого ускладнення відтоку венозної крові на рівні гратчастої пластинки. Зорові функції зберігаються на високому рівні кілька років. Екзофтальм виражений більшою мірою і досягає 8-14 мм, може бути осьовим або зі зміщенням, поєднується з незапальним набряком періорбітальний тканин і червоним хемозом. Обмеження рухливості очі слід розцінювати, як симптом проростання пухлиною однієї або декількох екстраокулярних м'язів. Чим ближче до вершини орбіти починається ріст пухлини, тим раніше з'являється обмеження функцій екстраокулярних м'язів. Характерним для менінгіоми зорового нерва є відсутність гіперостозу кісток, настільки властиве внутрічерепним менінгіоми.
Багаторічні спостереження за характером росту пухлини підтверджують її якість. Локальна злоякісність визначається незворотною втратою зорових функцій і проростанням пухлини в м'які тканини орбіти. Проростання в канал зорового нерва спостерігається у 5% хворих, в основному при першому типі росту пухлини.
Лікування Менінгіоми зорового нерва
Наш багаторічний досвід дозволив сформулювати алгоритм лікування менінгіом зорового нерва в залежності від типу росту пухлини.
При першому типі хірургічне лікування показано у разі повної втрати зорових функцій. Місце резекції нерва визначають до операції на підставі інформації, отриманої при комп'ютерній томографії або МРТ-дослідженні. Виявлення на очному дні крововиливів або оптікоціліарних шунтів слід розцінювати, як свідчення поширення пухлини до заднього полюса ока. У таких випадках пацієнт повинен бути попереджений про необхідність видалення ураженої зорового нерва разом з оком. При поширенні пухлини до зовнішнього кільця каналу зорового нерва характер лікування повинен визначати нейрохірург.
При збереженні зорових функцій або при другому типі росту доцільно рекомендувати зовнішнє опромінення орбіти. Сумарна доза опромінення повинна бути не менше 50 Гр. Однак пацієнтів необхідно проінформувати про те, що опромінення спрямовано на деяку стабілізацію росту пухлини, а не на її повну регресію, і в подальшому все ж настане стійка втрата зорових функцій. Природно, що хворі з менінгіоми зорового нерва, незалежно від характеру лікування, підлягають обов'язковому офтальмологічному контролю з щорічним КТ або МРТ-дослідженням орбіт і каналів зорового нерва.