Менінгіома зорового нерва: клініка і ознаки
Пухлини цієї групи по морфологічної картини відрізняються поліморфізмом, різноманітним перебігом процесу, проте всі вони є похідними єдиного зародкового шару нейроектодерми. За нашими даними, за частотою вони займають 2-е місце серед всіх новоутворень орбіти і складають близько 20%.
Представлені менінгіомою і гліомою. Складають серед усіх нейрогенних пухлин 43%. Співвідношення менингиом і гліом, за нашими даними, дорівнює 4: 1.
Менінгіома зорового нерва. Первісне поняття про менінгіоми ввів Leber в 1877 р Протягом понад 100 років змінювалась назва цієї пухлини. Вважаючи, що пухлина розвивається з елементів твердої мозкової оболонки, H.W. Gushing в 1922 році запропонував назвати її менінготеліомой або арахноидальной мезотеліомою.
У 1962 р Л. І. Смирнов утвердився в думці, що джерелом зростання цієї пухлини є арахноїдальні ворсинки, розташовані між твердою і павутинною оболонкою. Це дозволило йому запропонувати новий термін «арахноїдендотеліома». Але в 70-х роках XX ст. в літературі знову утвердився термін «менінгіома».
Серед всіх менігіт ЦНС менінігома зорового нерва, за даними J. Dutton, становить 1-2%. Пухлина розвивається з арахноідальних ворсинок, розташованих між твердою і павутинною оболонкою, може рости уздовж стовбура зорового нерва на всьому протязі. Зоровий нерв, уражене пухлиною, збільшується в діаметрі в 4-6 разів. У своїй практиці ми спостерігали збільшення діаметра зорового нерва, ураженого менінгіомою, до 50 мм.
Можливий ексцентричний зростання пухлини. Макроскопічно менінгіома має сірувато-рожевий колір, при розрізі стовбур зорового нерва зазвичай добре диференціюється. Поширюючись по міжоболочним простору, пухлина може проростати оболонки зорового нерва і послідовно инфильтрировать орбітальні тканини. Спостерігається і вростання пухлини в стовбур зорового нерва через м'яку мозкову оболонку. Розвивається пухлина в віці 20-60 років, частіше у жінок (понад 70%).
L. Karp. G. Cobis і співавт. описали випадки менінгіоми зорового нерва у дітей. Однак R. Cooling і J. Wright вважали, що менінгіома в дитячому віці, незважаючи на можливість присутності псамозних тілець, по суті є арахноидальной гіперплазію навколо гліоми і ці випадки слід розглядати як гліому з арахноидальной пролиферацией. Діагноз пухлини зорового нерва у дітей скрутний, і його слід ставити з великою обережністю.
Як правило, пухлина одностороння, проте в літературі W. Hart і співавт. і Е. Cohn представили випадки білатеральних менингиом зорового нерва. Серед 73 хворих з менінгіомою ми також мали можливість спостерігати тільки один подібний випадок у 42-річної жінки.
Клінічна симптоматика менінгіоми залежить від напрямку росту пухлини. Менінгіома може рости уздовж стовбура зорового нерва і концентрично на всій його довжині або мати ексцентричний зростання з проростанням його оболонок. Напрямок зростання менінгіоми в орбіті визначає клінічну картину і послідовність появи клінічних симптомів. Однак найчастіше першою ознакою є біль в орбіті та однойменної половині голови.
Погіршення зору спочатку може бути интермиттирующим (короткочасне затуманення), а потім воно прогресує, аж до повноти зникнення. Поле зору може залишатися досить довго інтактним або мати асиметричне випадання, що характерно для ексцентричного росту пухлини. Екзофтальм приєднується пізніше (через кілька місяців і навіть 2-3 років з моменту появи перших ознак) і повільно, але неухильно прогресує. Його ступінь варіює від 5 до 14 мм і більше. Репозиція очі при менінгіомс завжди утруднена.
Рано розвивається застійний диск зорового нерва. При поширенні пухлини безпосередньо до заднього полюса ока формуються оптико-циліарного шунти, які представляють собою ретінохоріоідальние колатералі на диску зорового нерва, що знаходиться в стані тривалого застою.
При особливо швидкому зростанні пухлини поряд з набряком диска ми спостерігали на його поверхні і навколо поява крововиливів у вигляді окремих мазків. У поєднанні з формуванням ретінохоріоідальних шунтів це свідчить про різку і швидкої компресії зорового нерва безпосередньо у склеральним кільця за оком. Ознака надзвичайно важливий при плануванні лікування: показана тільки невректоміі разом з енуклеацією. Пухлина рано проростає тверду мозкову оболонку і инфильтрирует навколишні м'язи.
До описаних вище симптомів приєднується обмеження рухливості очі за рахунок порушення функцій екстраокулярних м'язів. Коли пухлина досягає великого розміру, розвивається набряк повік, екзофтальм поєднується з червоним хемозом бульбарной кон'юнктиви. Око може бути зміщений в сторону. Однак протягом деякого часу гострота зору у цих хворих може зберігатися на досить високому рівні. Спостереження за хворими з подібним зростанням пухлини показали, що хоча гострота зору і зберігається, надія на локальну невректоміі мала, т. К. Пухлина проростає екстраокулярних м'язи, орбітальну клітковину, формуючи в орбіті пухлинні вузли.
При менінгіоми. що ростуть уздовж стовбура зорового нерва і впроваджуються в його тканину, зір починає погіршуватися рано, іноді за 2-3 роки до появи екзофтальм. Екзофтальм завжди осьової, функції екстраокулярних м'язів збережені в повному обсязі. На очному дні, як правило, розвивається первинна атрофія зорового нерва. Проростаючи фібрили зорового нерва і поширюючись по його стовбуру, пухлина призводить до збільшення кісткового каналу зорового нерва.
Діагностувати менінгіому у цих хворих важко, т. К. Навіть на КТ зоровий нерв не завжди настільки збільшений, щоб припустити його пухлинне ураження. Тривалість захворювання (10-17 років) підтверджує доброякісний характер пухлини. Проте локальна злоякісність менингиом полягає в незворотною втрати зорових функцій, поширення пухлини на м'які тканини орбіти, можливості проростання її в око.