Листоподібна пухирчатка (синонім: ексфоліативна пухирчатка) - важке, злоякісне протікає захворювання, що виявляється виникненням в результаті акантолиза на себорейний ділянках шкіри плоских в'ялих пухирів на незмінному або слабо гиперемированном тлі, які швидко трансформуються в шаруваті чешуйко-кірки. Вогнища ураження мають схильність до периферичної росту і злиття, що без адекватної терапії призводить до ураження всієї поверхні шкіри (ексфоліативної еритродермії) і хронічного багаторічному перебігу захворювання.
Клінічна картина листоподібною пухирчатки
Зазвичай на волосистій частині голови, обличчі, грудях і спині на незміненій або слабо гіперемійованою шкірі з'являються в'ялі пласкі бульбашки з зморшкуватою покришкою і окремі ерозії, швидко трансформуються в шаруваті чешуйко-кірки. Поруч видно еритематозні плями з лусочками і корочками на поверхні. Іноді початкові прояви можуть нагадувати вульгарну пухирчатка або герпетиформний дерматоз. Слизові оболонки не пошкоджуються.
Характерним клінічною ознакою листоподібною пухирчатки є повторюване освіту на місцях колишніх ерозій під корками нових поверхневих міхурів з мізерним вмістом. Це призводить до формування в осередках ураження нашарувань жовтувато-коричневих лусочки-корок, схожих на листкове тісто або спресовані листя. В складках шкіри ерозії частково покриті мацерірованний епідерміс, відокремлюють клейкий ексудат з неприємним запахом (результат життєдіяльності бактерій і дріжджів). Таким чином, в клінічних проявах на шкірі домінують еритематозні вогнища, покриті шаруватими чешуйко-корками, в той час як мляві плоскі бульбашки і ерозії видно лише на окремих місцях і як би відходять на другий план.
Симптом Нікольського різко виражений у вогнищі і на незміненій шкірі поблизу від нього. Неухильно триває периферичний зростання і злиття вогнищ ураження призводять до розвитку тотального (або субтотального) ураження шкіри - вторинної ексфоліативної еритродермії. Вся шкіра стає темно-червоного кольору і покрита жовтувато-коричневими шаруватими чешуйко-корками; вона инфильтрирована, з'являються тріщини і мокнуть в складках і в області суглобів. Хворі відчувають постійне печіння, свербіж, біль в уражених ділянках шкіри, мерзлякуватість, відзначається лихоманка.
У міру поширення ураження шкіри наростають погіршення загального стану хворих, слабкість, схуднення, приєднується вторинна інфекція; без адекватної терапії хворі гинуть. При тривалому існуванні еритродермії розвиваються дистрофічні зміни нігтів, частково випадає волосся.
Діагностика листоподібною пухирчатки
Діагностика листоподібною пухирчатки здійснюється за тими ж критеріями, що застосовуються для інших форм істинної пухирчатки (див. Діагностичні критерії). У мазках-відбитках з дна свіжих ерозій виявляють акантолитические клітини пемфігуса. Характерно наявність внутріепідермальних щілин і поверхневих міхурів, що локалізуються під зернистим або роговим шаром епідермісу. Акантоліз видно рідко. У старих вогнищах спостерігається гіперкератоз, в тому числі фолікулярний, паракератоз, дегенеративні зміни в зернистому шарі - акантоліз і дискератоз зернистих клітин. Помірна запальна інфільтрація верхніх відділів дерми, іноді зі значною домішкою еозинофільних лейкоцитів. За допомогою прямої і непрямої реакції імунофлюоресценції не вдається відрізнити листоподібну пухирчатку від вульгарної. Обидва захворювання характеризуються сетевідниє відкладенням аутоантитіл в міжклітинних просторах епідермісу.
За допомогою прямої і непрямої ІФ в епідермісі і сироватці крові хворих листоподібною пузирчаткой виявляють аутоантитіла до антигену клітинних контактів епідермісу - десмоглайну-1 (протеїну з молекулярною вагою 160 кБ). Захворювання може провокуватися сонячними променями, деякими медикаментами (наприклад, D-пеніпілламіном), злоякісними пухлинами (тимомами). Захворювання зустрічається набагато рідше вульгарною пухирчатки, уражаються переважно люди у віці 30-60 років, хоча хворіють і діти.
Диференціальний діагноз. При локалізованих висипаннях на обличчі, шкірі голови та грудей захворювання нагадує спочатку себорейний дерматит, шкірні форми червоного вовчака, поширене імпетиго. При розвитку ексфоліативної еритродермії листоподібну пухирчатку диференціюють від еритродермії іншого походження.
Лікування листоподібною пухирчатки
Головним засобом лікування хворих листоподібною пузирчаткой в даний час є глюкокортикостероїдні гормони. Незважаючи на численні і різноманітні ускладнення, пов'язані із застосуванням глюкокортикостероїдів, абсолютних протипоказань до лікування ними пухирчатки не існує, оскільки тільки вони запобігають загибель хворих.
Глюкокортикостероїди призначають самостійно (моноторапія) або в поєднанні з цитостатичними премаратамі (комбінована, поєднана терапія з азатіоприном або метотрексатом, циклофосфамідом, циклоспорином А). Цитостатики не можуть повністю замінити глюкокортикостероїдні гормони, але з їх допомогою вдається знизити дозу гормонів. Сочстанную терапію застосовують при лікуванні пухирчатки, резистентної до високих доз глюкокортикостероїдів, при необхідності зменшити добову дозу останніх (ударну або підтримуючу). Глюкокортикостероїди і цитостатики в адекватних дозах призводять до ремісії захворювання. Успіх лікування залежить від правильно обраної добової дози препаратів і термінів початку терапії.
Зовнішня терапія при пухирчатці має обмежене значення. Її цілі по суті ті ж, що і при зовнішньому лікуванні інших бульозних дерматозів. Раціонально застосування протимікробних (при локалізації в складках - і протигрибкових) коштів, "в'яжучих" і надають місцеву знеболювальну дію.