Листоподібна пухирчатка (ексфоліативна пухирчатка) - клінічна форма пухирчатки, для якої характерним є утворення плоских ненапружених бульбашок, повторна поява бульбашок під корками на місці вже дозволили елементів і різко виражене розшарування епідермісу. Точна діагностика і диференціювання захворювання від інших форм пухирчатки здійснюється в ході гістологічного дослідження. Лікування проводиться глюкокортікоідамі.подробнееЛістовідная пузирчаткаСімптоми листоподібною пузирчаткіДіагностіка листоподібною пузирчаткіЛеченіе листоподібною пузирчаткіПрогноз при листоподібною пузирчаткеЛістовідная пухирчатка - лікування в Москві
Свою назву листоподібна пухирчатка отримала за рахунок характерних шаруватих корок, що покривають утворилися на місці бульбашок ерозії. Листоподібна пухирчатка є найбільш часто зустрічається формою пухирчатки у дітей. У дорослих вона переважає над вегетирующей пузирчаткой. Як і інші види пухирчатки, листоподібна пухирчатка має аутоімунний механізм розвитку з утворенням аутоантитіл до клітин епідермісу.
Симптоми листоподібною пухирчатки
Листоподібна пухирчатка починається з появи почервонілих ділянок шкіри з розташованими на них сплощеними в'ялими бульбашками. В окремих випадках початок захворювання протікає по типу вульгарною пухирчатки, дерматиту Дюринга або нагадує еритематозні зміни при екземі, токсикодермії, себорейному дерматиті. Іноді бульбашки не виражені, а відшаровування епідермісу визначається як ділянка з нерівною поверхнею.
Бульбашки мають тонку покришку і швидко розриваються. Утворюються яскраво-червоні ерозії з рясним виділенням, яке підсихає з утворенням кірок. Нові порції виділень формують нові шари корок. В результаті утворюються характерні для листоподібною пухирчатки елементи, покриті шаруватими кірками і нагадують листкове тісто.
Основною відмінною рисою листоподібною форми пухирчатки є ослаблення зв'язку зернистого і рогового шарів епідермісу, яке проявляється навіть на зовні здорових ділянках шкірного покриву. Це обумовлює різко позитивний симптом Нікольського - відшарування епідермісу на значну відстань при потягивании за залишки покришки розірвався міхура. З цієї ж причини навіть незначне поверхневе пошкодження незмінених ділянок шкіри призводить до розшарування епідермісу з утворенням пухирів.
Ерозії гояться повільно. Часто під корками утворюються нові бульбашки і цей процес може тривати постійно, що також є клінічною особливістю листоподібною пухирчатки. При прогресуванні захворювання окремі поруч розташовані бульбашки схильні зливатися з утворенням великих ділянок ураження.
Загальний стан пацієнтів з листоподібною пузирчаткой на початку захворювання може бути нормальним. У міру збільшення площі уражених ділянок шкіри воно погіршується. Навіть незначні рухи починають завдавати пацієнтові біль, через що страждає психіка і виникають порушення сну. Відзначається піднімання температури, пацієнти втрачають апетит і худнуть, розвивається кахексія. При поширенні процесу на шкіру голови, відбувається випадання волосся. Нігті тьмяніють, товщають і можуть випадати. Поразка слизової оболонки порожнини рота спостерігається вкрай рідко.
Діагностика листоподібною пухирчатки
Часто діагноз листоподібною пухирчатки можна поставити на підставі описаних вище клінічних особливостей захворювання. У мазках-відбитках з поверхні ерозій виявляються характерні для всіх видів пухирчатки акантолитические клітини, тобто клітини з порушеними міжклітинними зв'язками. Гістологічне дослідження виявляє наявність щілин або бульбашок між роговим і зернистим шаром епідермісу, розрив зв'язків між клітинами (акантоліз). У старих вогнищах відзначається паракератоз і гіперкератоз, дегенерація клітин зернистого шару шкіри.
З додаткових методів діагностики застосовують імунологічні дослідження, що підтверджують аутоімунний механізм розвитку захворювання. Однак реакції прямої і непрямої іммунофлуорісценціі (РІФ) не дозволяють точно відрізнити листоподібну пухирчатку від вульгарної.
Листоподібну пухирчатку диференціюють від інших форм пухирчатки, а також від дерматиту Дюринга, еритродермії, синдрому Лайєлла і інших захворювань.
Лікування листоподібною пухирчатки
Лікування проводиться під наглядом дерматолога в основному глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднізолон, метипред, триамцинолон і ін. У важких випадках терапію доповнюють імуносупресорами (азатіоприн, метотрексат). Відзначено позитивний ефект при комбінації кортикостероїдних препаратів з синтетичними протималярійними засобами (плаквініл, делагіл та ін.)
Місцево рекомендовані ванни з протизапальними, дезінфікуючими засобами або в'яжучими добавками (наприклад, відвар кори дуба).
Прогноз при листоподібною пузирчатке
Прогноз несприятливий. На тлі лікування захворювання може тривати протягом довгого часу. Але в підсумку пацієнт гине від кахексії, що приєдналися інфекцій або ускладнень постійної глюкокортикоидной терапії.