Ларс СИНДРОМ (описаний американським ортопедом L. Larsen) - спадкова патологія: множинні вивихи. частіше двосторонні, плечових, ліктьових, тазостегнових, колінних суглобів; варусная або вальгусна деформація стоп; циліндрична форма пальців рук, широкі I пальці, згинальних контрактура в проксимальних міжфалангових суглобах пальців кисті; типове обличчя - опуклий лоб, втиснута спинка носа, широко розставлені очі, іноді - ущелина неба. При рентгенологічному дослідженні знаходять зміщення великогомілкової кістки допереду по відношенню до стегнової, вкорочення і затримку окостеніння кісток зап'ястя і плесна, кіфоз. сплощення тіл і несмиканіе дужок шийних хребців. Відомі випадки летального результату на першому році життя внаслідок недостатньої ригідності надгортанника, черпаловидного хряща, трахеї. Пороки внутрішніх органів не характерні. Типи успадкування - аутосомно-рецесивний і аутосомно-домінантний. Лікування симптоматичне.
L. J. Larsen, E. R. Schottstaedt, C. F. Bost: 21: F. C. Bost. Multiple congenital dislocations associated with characteristic facial abnormality. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1950; 37: 574-581.
Дивитися що таке "Ларса СИНДРОМ" в інших словниках:
Ларсена-Юханссона синдром - (Ch. М. FS Larsen, 1886 1930 норвезький хірург; S. Ch. Johansson, рід. В 1889 р шведський хірург) порушення окостеніння надколінка, що виявляється його припухлістю, болючістю при пальпації, рецидивуючим гідрартроз колінного ... ... Великий медичний словник
Ларс - Йоханссон СИНДРОМ - (за іменами норвезького лікаря Ch. MFS Sinding Larsen, 1866-1930, і шведського хірурга S. Ch. Johansson, 1880-1959; синонім - ювенільний остеопатія надколінка) - симптомокомплекс, що спостерігається при остеохондрозі верхівки надколінка і ... ... енциклопедичний словник з психології та педагогіки
Остеохондродісплазіі - (грец. Osteon кістка + chondros хрящ + Дисплазія група вроджених спадкових захворювань скелета, що характеризуються порушенням ембріонального розвитку кістково хрящової системи і супроводжуються системним ураженням скелета. У ряді випадків О. ... ... Медична енциклопедія
Колінний суглоб - I колінний суглоб (articulatio genus) переривчасте синовиальное з'єднання стегнової, великогомілкової кісток і надколінка. За формою і обсягом рухів К. с. є складним блоковидной обертальним суглобом. Утворений суглобовими поверхнями: ... ... Медична енциклопедія
Ангідратіческіе синдроми - * ангідратичния сіндроми * anhydratic syndromes група спадкових захворювань людини, загальною ознакою яких є різке зменшення або відсутність потовиділення. А. с. проявляються у вигляді дерматозів різного типу. У цю групу ... ... Генетика. енциклопедичний словник