кортикостерома
Кортикостерома - пухлина пучкової зони коркового речовини, в надмірних кількостях продукує кортизол. що супроводжується клінікою ендогенного гіперкортицизму - синдрому Іценко-Кушинга. Серед кортикостером в ендокринології зустрічаються доброякісні (аденоми) і злоякісні (аденокарциноми, кортікобластоми) новоутворення. Чим старше вік хворого і менше розмір кортикостерома, тим більша ймовірність її доброякісного характеру. За статистикою, злоякісні кортикостерома зустрічаються в 57% випадків, доброякісні - в 43%; у жінок цей вид пухлини виявляється в 5 разів частіше, ніж у чоловіків.
характеристика кортикостерома
Більшість кортикостером розвиваються в пучковій зоні кори одного з надниркових залоз. Можливо виростання кортикостерома з ектопірованной надниркової тканини в нирках і яєчниках. Розміри доброякісних аденом становлять 1-15 см, вага - 2-200 гр. Доброякісні кортикостерома покриті щільною капсулою зі сполучної тканини з багатою васкуляризацией.
Аденокарциноми і кортікобластоми можуть досягати гігантських розмірів і ваги 800 - 1200 гр. Злоякісні кортикостерома мають горбисту щільну поверхню з великою кількістю судин; на розрізі пухлини виявляються ділянки некрозів і крововиливів, через що пухлинна тканина набуває строкату забарвлення з чергуванням зон жовтого і темно-вишневого кольору. Інфільтративний ріст злоякісних кортікстером призводить до проростання приниркової клітковини, магістральних судин і поразки сусідніх органів. Метастазування пухлини відбувається по лімфатичних і кровоносних шляхах в заочеревинні і парааортальні лімфовузли, легені і печінку. Метастази кортикостерома також мають гормональну активність і можуть продовжувати синтезувати кортизол навіть після видалення первинної пухлини.
Причини і патогенез кортикостерома
Етіологія і фактори ризику пухлин надниркових залоз вивчені недостатньо. Серед ймовірних причин розвитку кортикостерома розглядаються спадковість, агресивні фактори середовища, вплив окремих видів лікарських засобів. Гормональна активність кортикостерома проявляється в надмірному синтезі глюкокортикоїдів, в меншій мірі - минералокортикоидов і андрогенів. При надлишку глюкокортикоїдів за механізмом зворотного зв'язку знижується синтез АКТГ гіпофізом, внаслідок чого інтактні тканини наднирників піддаються атрофічних змін.
Біологічні ефекти ендогенного гіперкортицизму на тканинному рівні характеризуються катаболическим дією на кісткову, м'язову і сполучну тканину, що супроводжується системними дистрофічними процесами. Грубо порушується перебіг вуглеводного (гіперглікемія), жирового та електролітного обміну (гіпернатріємія і гіпокаліємія), внаслідок чого виникають стероїдний діабет, ожиріння. артеріальна гіпертензія. серцева недостатність. аритмії. Імуносупресивну дію глюкокортикоїдів виявляється схильністю до інфекцій.
симптоми кортикостерома
Клінічна картина кортикостерома обумовлена ендогенних гиперкортицизмом, що призводить до змін з боку різних органів. До ранніх і стабільним ознаками кортикостерома відносяться кушингоїдне ожиріння, артеріальна гіпертензія, міастенія. головний біль. порушення толерантності до глюкози. Порушення водно-електролітного обміну проявляються полидипсией, поліурією, зниженням питомої ваги сечі.
На шкірі молочних залоз, живота, внутрішніх поверхонь стегон з'являються петехіальні крововиливи, багряно-синюшні стрії. Нерідкі гнійничкові висипання - вугри. фолікуліти; на нижніх кінцівках утворюються осередки гіперпігментації і трофічні виразки. У жінок кортикостерома викликає явища вірилізації: гірсутизм. зниження тембру голосу, дісменорею і аменорею. гіпертрофію клітора. У чоловіків з кортикостерома виявляються ознаки демаскулинизации - гінекомастія. гіпоплазія яєчок. зниження потенції.
У значної частини пацієнтів розвивається остеопороз. нерідко призводить до патологічних переломів ребер. компресійним переломам хребта. У третині випадків течією кортикостерома супроводжують хронічний пієлонефрит і сечокам'яна хвороба. Можливий розвиток психічно порушень - порушення, депресії. Злоякісна кортикостерома, крім синдрому Кушинга, супроводжується інтоксикацією, характерною для онкологічних пухлин.
діагностика кортикостерома
Провідна роль в діагностиці кортикостерома належить визначенню кортикостероїдних гормонів і їх метаболітів в сироватці крові і сечі. Для диференціації кортикостерома з АКТГ-ектопічним синдромом і хворобою Іценко-Кушинга проводиться велика дексаметазоновая проба (проба Лиддла) з подальшим визначенням кортизолу і АКТГ. При кортикостерома після прийому дексаметазону рівень кортизолу крові та екскреція 17-ОКС не знижуються; підвищення АКТГ в плазмі крові розглядається як прояв АКТГ- ектопічеського синдрому.
Лікування та прогноз кортикостерома
Після видалення злоякісної кортикостерома з метою придушення гормональної активності можливих відсіву пухлини додатково призначаються інгібітори секреції кортикостероїдів (мітотан). При клінічно і рентгенологічно підтверджених метастазах потрібне проведення хіміотерапії.
Видалення доброякісних кортикостером сприяє поступовому регресу клінічної симптоматики: зміни зовнішнього вигляду, нормалізації артеріального тиску і обмінних процесів, побледнению стрий, відновленню статевої функції, зникнення стероїдного діабету, зниження маси тіла, відновлення кісткової тканини і т. Д. У післяопераційному періоді пацієнтам показано диспансерне спостереження ендокринолога . При злоякісної кортикостерома прогноз неблагополучний.