Ендокринна система виконує найважливіші функції в нашому організмі, вона відповідає за гормональну секрецію і включає безліч органів на кшталт наднирників, щитовидної залози, підшлункової залози та ін. При виникненні пухлин в цих органах органічна діяльність порушується.
У медичній практиці не є рідкістю надниркових пухлини. володіють гормональною активністю. До подібних утворень відносяться і кортикостерома - найскладніші ендокринологічні доброякісні або злоякісні пухлинні процеси.
Поняття про кортикостерома
Кортикостерома - це гормонально активна надпочечниковая пухлина, що продукує кортикостероїдні гормональні речовини.
За статистикою, близько 70% подібних утворень мають доброякісну природу, проте, третина пацієнтів мають злоякісні кортикостерома. Глюкостерома, як ще називають такі пухлини, зазвичай виявляються у жінок (в 5 разів частіше), хоча у чоловіків вони теж бувають.
У дітей кортикостерома зазвичай носять злоякісний характер. Глюкостерома є пухлинні утворення, які виходять із мозкового надпочечникового шару.
Ці пухлини продукують кортикостероїдні гормони, зокрема, кортизол. У незначній мірі може мати місце перевищення рівня гормонів на кшталт андрогенів або альдостерону.
Глюкостерома зазвичай супроводжується симптоматикою синдрому Іценко-Кушинга або гіперкортицизму ендогенного типу.
У ендокринологічної практиці зустрічаються як злоякісні, так і доброякісні варіанти пухлинних кортікостеромних процесів. Причому, чим менше параметри освіти і старше вікові показники пацієнта, тим більша ймовірність, що пухлина має доброякісну природу.
Доброякісні глюкостерома вагою не перевищують 200 г, а діаметр у них не більше 15 см. Такі пухлини поміщені в щільну соединительнотканную капсулу з рясною і добре розвиненою кровоносної мережею (васкуляризацией).
Злоякісні кортикостерома здатні виростати до 0,8-1,2 кг. Вони відрізняються горбистою поверхнею і складаються безліч відмерлих ділянок і зон крововиливів.
Злоякісні пухлини зазвичай представлені кортікобластомамі і аденокарцинома, вони відрізняються гематогенним і лімфогенним метастазуванням. Метастазне осередки також продукують гормони, причому навіть після видалення ураженої надниркової залози і первинної пухлини.
причини патології
Ендокринологи серед найбільш ймовірних провокуючих чинників називають:
- Агресивне зовнішнє середовище;
- Спадкова схильність;
- Лікарський вплив медикаментів.
Зазвичай гормональна активність глюкостерома полягає в надмірному синтезі глюкокортикоїдів, що приводить до атрофічних змін наднирковим.
Гвперкортицизм проявляється катаболическим впливом на м'язові, кісткові і сполучнотканинні структури, що призводить до системних дистрофічних змін.
Відбувається порушення електролітного, жирового, вуглеводного обміну, що провокує розвиток діабету стероїдного типу, артеріальної гіпертонії, аритмії, ожиріння, недостатності міокарда та ін.
А оскільки глюкокортикоїди володіють імуносупресивної дії, то у пацієнта виникає схильність до інфекційних патологій.
Пацієнти з кортикостерома зазвичай скаржаться на такі проблеми:
- Общеорганіческая слабкість;
- Надмірна втомлюваність;
- Зміни шкіри. Шкірний покрив стає сухим, має місце надмірне зроговіння, по поверхні тіла висипають червоні плями. Навіть при незначному тиску з'являються підшкірні крововиливи. У зонах надлишкових жирових відкладень з'являються синюшні і багряно-червоні стрії. На тлі патологічно низького імунного статусу найменші шкірні ушкодження закінчуються нагноєннями, трофічними виразками і ін .;
- ожиріння;
- Швидка втомлюваність;
- Зміни зовнішності через незвичайного розподілу жирових тканин на тілі - на обличчі та тулубі їх багато, а на ногах зайві кілограми відсутні;
- Часті головні болі;
- Наявність кісткових і м'язових болів;
- Помітне зниження сексуального потягу;
- Постійна спрага, обумовлена порушеннями водно-електролітного обміну;
- Через вживання великої кількості рідини у пацієнтів відзначаються рясні і часті сечовипускання, при яких відбувається різке зниження питомої ваги сечі;
- Вирилизация у жінок. Вона з'являється збільшенням клітора, підвищеної волосистістю тіла та обличчя, ламкістю шевелюри на голові, дисменорея або аменорея;
- У чоловіків проявляються ознаки фемінізації - знижується потенція, зменшується пеніс, є гипопластические процеси в яєчках, збільшується груди і ін .;
- На тлі гіперкортицизму у пацієнтів формується остеопороз, що приводить до частих переломів;
- Характерною ознакою кортикостерома є стійка гіпертонія, недостатність міокарда, прискорене серцебиття та ін.
- Приблизно у 30% пацієнтів виявляється сечокам'яна патологія або пієлонефрит в хронічній формі;
- Енцефалопатія, астено-депресивний синдром. Для нього характерна наявність розладів сну і пам'яті, супроводжувані перепадами настрою, депресивними станами і психозами.
діагностика пухлини
Провідне діагностичне значення відводиться процедурам визначення рівня кортикостероїдних гормонів. Пацієнтам проводять пробу Лиддла з дексаметазоном.
Проводиться додаткова діагностика, що включає візуалізують дослідження на кшталт:
- Ультразвукового дослідження;
- Магнітно-резонансної томографії;
- Мультіспіральной комп'ютерної томографії з контрастуванням;
- Сцинтиграфії.
Пацієнту необхідна додаткова неврологічна, гінекологічна, урологічна, кардіологічна консультація.
Лікування кортикостерома надниркової
При виявленні надниркової кортикостерома метод лікування може бути тільки один - операція. І чим раніше буде проведена операція, тим більша ймовірність успішного результату патології.
Вражений наднирник видаляють відкритим або ендоскопічним методом разом з кортикостерома.
Зазвичай при подібних пухлинах другий наднирник атрофується і заповнити достатній гормональний рівень вже не може. Тому для профілактики дефіциту гормонів пацієнтам після операції призначають замісну терапію гормональними препаратами. Схема і тривалість прийому подібних медикаментів підбирається індивідуально.