- Що таке кортикостерома
- Патогенез (що відбувається?) Під час кортикостерома
- симптоми кортикостерома
- діагностика кортикостерома
- лікування кортикостерома
Що таке кортикостерома
Кортикостерома - гормонально-активна пухлина, яка розвивається з пучкової зони кори надниркових залоз. Надлишкова продукція кортизолу пухлиною призводить до розвитку ендогенного гіперкортицизму - синдрому Іценко-Кушинга. Розрізняють такі форми тотального ендогенного гіперкортицизму:
- хвороба Іценко-Кушинга-АКТГ-залежна форма захворювання, обумовлена пухлиною гіпофіза (кортікотропінома) або гіперплазією кортікотрофов аденогипофиза;
- синдром Іценко-Кушинга, викликаний пухлиною кори надниркової залози, автономно секретирующие надмірну кількість гормонів;
- АКТГ-ектопірованного синдром, обумовлений пухлинами дифузійної нейроендокринної системи, секретуючими кортиколиберин (КРГ), АКТГ або їм подібні з'єднання (пухлини легенів, вилочкової залози, підшлункової залози, щитовидної залози, яєчка, яєчників, передміхурової залози, стравоходу, кишечника, жовчного міхура і ін .);
- автономна макроноду-лярная гіперплазія кори надниркових залоз.
Виділяють доброякісні кортикостерома (аденоми), які складають більше 50% спостережень, і злоякісні кортикостерома (кортікобластоми, аденокарциноми). Чим меньшеразмер пухлини і більше вік хворого, тим більш ймовірний її доброякісний характер. Кортикостерома є найчастішою пухлиною коркового речовини надниркових залоз.
Патогенез (що відбувається?) Під час кортикостерома
Патогенез захворювання обумовлений надлишковою тривалої продукцією пухлиною глюкокортикоїдів, в меншій мірі - минералокортикоидов і андрогенів і особливостями біологічних ефектів гормонів на тканинному рівні.
симптоми кортикостерома
Клінічна картина досить характерна і проявляється розвиваються симптомокомплексом гіперкортицизму. Зміни виявляють практично у всіх органах і системах. Найбільш ранніми і постійними проявами захворювання вважають центріпетальной тип ожиріння (кушингоїдне ожиріння), артеріальну гіпертензію (90-100%), головний біль, підвищену м'язову слабкість і швидку стомлюваність, порушення вуглеводного обміну (порушення толерантності до глюкози, або стероїдний діабет, - 40- 90%) і статевої функції (дисменорея, аменорея). Звертають увагу на синюшно-багряні смуги розтягнення (стрії) на шкірі живота, молочних залоз і внутрішніх поверхонь стегон, петехіальні крововиливи. У жінок відзначають явища вірилізму - гірсутизм, баріфонію, гіпертрофію клітора, у чоловіків - ознаки демаскулинизации - зниження потенції, гіпоплазію яєчок, гінекомастію. Розвивається у більшості пацієнтів остеопороз може бути причиною компресійних переломів тіл хребців. У 25-30% пацієнтів виявляють сечокам'яну хворобу, хронічний пієлонефрит. Нерідко розвиваються психічні порушення (збудження, депресія).
Досить яскраві клінічні прояви гіперкортицизму, сочетаю¬щіеся з підвищенням добової екскреції вільного кортизолу з сечею, свідчать про наявність синдрому Іценко-Кушинга.
діагностика кортикостерома
Для диференціальної діагностики кортикостерома, хвороби Іценко-Кушинга та ектопірованного АКТГ- синдрому використовують велику дексаметазоновую пробу (велика проба Лиддла), визначають рівень АКТГ. При наявності кортикостерома прийом дексаметазону (8 мг всередину в 24 ч) не призводить до зниження рівня кортизолу крові (забір проводять на наступний день о 8 год ранку). Підвищений рівень АКТГ свідчить про ймовірне АКТГ- ектопічному синдромі.
Топическая діагностика кортикостерома грунтується на застосуванні поліпозиційне УЗД, КТ та МРТ, чутливість яких досягає 90-98%. Можливе використання сцинтиграфії надниркових залоз з 1311-19-холестеролом.
лікування кортикостерома
Висока ймовірність розвитку в ранньому післяопераційному періоді гострої надниркової недостатності, обумовленої атрофією контралатерального надниркової залози, вимагає застосування своєчасної (профілактичної) та адекватної замісної терапії.
Прогноз при доброякісних кортикостерома сприятливий; у випадках злоякісних пухлин, як правило, несприятливий.