- Що таке Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз)
- Що провокує Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз)
- Патогенез (що відбувається?) Під час мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
- Симптоми мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
- Діагностика мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
- Лікування мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
- Профілактика мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз)
Що таке Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз)
Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз) - системне захворювання, морфологічним субстратом якого є масивна інфільтрація шкіри, різних органів і тканин огрядними клітинами (мастоцитами, лаброцитами, тканинними базофілами). Захворювання рідкісне, його частота не залежить від статі. Зазвичай розвивається протягом перших двох років життя дитини (75% випадків) і в половині випадків мимовільно дозволяється до пубертатного періоду. Системним мастоцитозом частіше хворіють дорослі.
Що провокує Мастоцитоз (тучноклеточний лейкоз)
Етіологія і патогенез мастоцитоз невідомі. Іноді він передається аутосомно-домінантним шляхом, хоча в більшості випадків хворі не мають сімейного анамнезу.
Патогенез (що відбувається?) Під час мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
Гістологічна картина всіх форм мастоцитоз проявляється інфільтратами, що складаються головним чином із стовбурових клітин. Метахромазію гранул тучних клітин виявляють при використанні толуїдинового, метиленового синього, а також нафтол-AS-D- хлорацетат естерази (метод Leder), фарбувальний цитоплазматичні гранули тучних клітин в червоний колір. При макулопапулезной і теле-ангіектатіческом типах мастоцитоз огрядні клітини розташовуються головним чином у верхній третині дерми навколо капілярів. Ядра огрядних клітин частіше веретеноподібні, рідше круглі або овальні. У зв'язку з тим, що огрядні клітини можуть бути присутніми в невеликій кількості і на зрізах, забарвлених гематоксиліном і еозином, їх ядра нагадують ядра фібробластів або перицитів, для встановлення правильного діагнозу потрібні спеціальні забарвлення. При множинних вузлах або бляшках, а також при великих солітарних вузлах огрядні клітини утворюють великі скупчення по типу пухлини, інфільтруючи всю дерму і підшкірну жирову клітковину. Коли огрядні клітини лежать в щільних скупченнях, їх ядра швидше кубічні, ніж веретеноподібні, мають еозинофільну цитоплазму і добре окреслені межі клітин. Це надає їм досить характерний вигляд, так що діагноз можна поставити навіть без спеціального фарбування. При дифузному (ерітродерміческом) типі у верхній частині дерми спостерігаються щільні стрічкоподібні інфільтрати із стовбурових клітин з округлими або овальними ядрами і чітко окресленої цитоплазмою. При всіх типах мастоцитоз (за винятком телеангіектатіческая) серед огрядних клітин можуть зустрічатися еозинофіли. Підвищення кількості еозинофілів і позаклітинних гранул тучних клітин в біоптаті, взятому після тертя вогнища, свідчить про звільнення гранул із стовбурових клітин. Характер бульбашок при мастоцитоз субепідермальной; однак у зв'язку з регенерацією епідермісу в підставі бульбашок старьте бульбашки можуть локалізуватися внутріепідермально. Пузир часто містить гладкі клітини, а також еозинофіли. Пігментація елементів при мастоцитоз обумовлена збільшенням кількості меланіну в клітинах базального шару епідермісу, рідше - наявністю меланофаги верхній частині дерми. При системному мастоцитоз поряд з ураженням шкіри виявляють паратрабекулярние скупчення тучних клітин в кістковому мозку, дифузну інфільтрацію ними червоної пульпи селезінки, перипортальні інфільтрати в печінці і тучноклеточний інфільтрацію періфоллікулярное і паракортикальній зон лімфатичних вузлів. Скупчення тучних клітин спостерігаються в серці, нирках, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту.
Симптоми мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
Виділяють 4 форми мастоцитоз:
- шкірний мастоцитоз дитячого або раннього дитячого віку, при якому шкірні вогнища вирішуються в пубертате, системні зміни, як правило, відсутні, а прогресування з розвитком системної форми настає вкрай рідко.
- шкірний мастоцитоз підлітків і дорослих з частими системними поразками, який часто супроводжується системними порушеннями, але вони, як правило, не прогресують. Спонтанний регрес у дорослих, на відміну від дітей, не описаний. Іноді ця форма прогресує, переходить в системний мастоцитоз з прогресуючим ураженням внутрішніх органів;
- системний мастоцитоз;
- злоякісний мастоцитоз (тучноклеточний лейкемія) - дуже рідкісна форма, характеризується наявністю цитологічних злоякісних тучних клітин у багатьох органах і тканинах, особливо в кістках і периферичної крові, з швидким летальним результатом; зазвичай не супроводжується шкірними проявами.
Більш ніж у половини хворих мастоцитозом скарги обмежуються ураженням шкіри. Близько 1/3 пацієнтів скаржаться на свербіж, напади почервоніння шкіри, пароксизмальної тахікардії, падіння артеріального тиску, періодичне підвищення температури тіла і тд. Ці симптоми обумовлені дегрануляції тучних клітин і спостерігаються при поширених формах мастоцитоз шкіри або внутрішніх органів.
При мастопітозе виділяють п'ять типів шкірних поразок (причому перші два з них спостерігаються як у немовлят, так і у дорослих).
Макулопапульозний тип мастоцитоз. представлений десятками або навіть сотнями дрібних червоно-коричневих гіперпігментірованних плям і папул, які після тертя (проба Дарині-Унни) набувають уртікароподобний характер, є найбільш частим.
Множинний вузлуватий тип мастоцитоз представлений множинними щільними напівкулястими вузлами рожевого, червоного або жовтого кольору, діаметром 0,5-1 см з гладкою поверхнею, іноді вузли зливаються в бляшки, феномен Дар'ї-Унни виражений слабо, особливо у дорослих.
Тип великого солитарного узлa. або мастоцітоми, проявляється вузлом діаметром від 2-5 см. мають гладку або зморщену, як апельсинова кірка, поверхню і гумову консистенцію. Зрідка зустрічається до 3-4 вузлів. Вузли виникають виключно у немовлят, чаші в області шиї, тулуба, передпліч. Тест Дарині-Унни позитивний. Травматизація призводить до формування на поверхні вузла бульбашок, пустул або бульбашок, а також до відчуття поколювання. Мастоцітоми звичайно регресують спонтанно, при цьому вони западають і згладжуються. У ряді випадків вузли асоціюються з висипаннями, характерними для макулопапулезного типу мастоцитоз.
Дифузний (ерітродерміческій) тип мастоцитоз завжди починається в ранньому дитинстві. Характеризується великими зудять вогнищами жовто-коричневої інфільтрації, зазвичай в пахвових западинах і меж'ягодічние складках. Вогнища мають неправильну форму, чіткі межі, щільну (до дерев'янистої) консистенцію, на їх поверхні легко виникають виразки, тріщини, екскоріаціі. Прогресування патологічного процесу може привести до еритродермії. При цьому шкірні покриви набувають тестоватую або щільну консистенцію, колір їх варіює від рожево-червоного з жовто-бурим відтінком до темно-коричневого. Тест Дарині-Унни позитивний, причому навіть легка травматизація вогнища ураження призводить до виникнення бульбашок, часто супроводжується інтенсивним сверблячкою. При переважанні в клінічній картині бульбашок говорять про бульозної мастоцитоз. Перебіг захворювання поступово поліпшується, прогресування в системний мастоцитоз відбувається рідко, смерть настає лише у немовлят в результаті гістамінових шоку.
Телеангіектатіческая тип мастоцитоз (тип стійкою плямистої телеангіектазії) - рідкісна форма мастоцитоз, зустрічається переважно у дорослих, головним чином у жінок. Виявляється поширеними корічневатокраснимі плямами різних обрисів, що складаються з яскравих телеангіектазії. розташованих на пігментованій тлі. Відзначається невелика схильність до появи пухирів в місцях тертя або спонтанно. Чаші уражається шкіра грудей і кінцівок. Характерний свербіж. У ряді випадків виникає ураження кісток і виразкова хвороба.
Системний мастоцитоз характеризується ураженням внутрішніх органів в поєднанні з шкірним мастоцитозом або без нього, зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок. Спостерігається у 10% хворих з шкірними проявами мастоцитоз. При цьому в більшості випадків ураження шкіри передують ознаками системного процесу. Зміни шкіри при системному мастоцитоз представлені макулопапулезной, множинним вузлуватим або дифузним (ерітродермічеським) типами.
В процес мастоцитоз можуть залучатися будь-які органи і системи. Найбільш часто - кістки, печінка, селезінка, лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт, ЦНС. 20-30% хворих мастоцитозом мають ураження кісток, які при рентгенологічному дослідженні виявляються остеопорозом і остеосклерозом. Остеолітичні зміни супроводжуються больовим синдромом. Близько 1/4 поразок кісток є мастоцітомамі, проте вони нечасті у дітей. Ураження печінки проявляються немає симптомів тучноклеточний інфільтратами і фіброзом з гепатомегалією і дифузним мастоцитозом.
Системний мастоцитоз за течією може бути доброякісним і злоякісним. До злоякісного мастоцитозом відносяться тучноклеточний лейкоз, тучноклеточний саркома, варіанти системного мастоцитоз, асоційовані з лімфомами, солідними новоутвореннями або злоякісними захворюваннями крові.
Діагностика мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
Тучноклеточний лейкоз проявляється базофілія, нейтрофілією зі значним зрушенням ядра вліво, гепато-і спленомегалією, незначною гіперплазією лімфовузлів. У кістково-мозковому пунктаті виявляють вогнища бластних стовбурових клітин.
Діагноз мастоцитоз шкіри встановлюється на підставі клінічної картини, позитивного тесту Дарині-Унни, збільшення огрядних клітин в осередках пораженія.Однако слід враховувати, що він може бути відсутнім при мастоцітоме і, якщо вогнище ураження піддавався травмування за 2-3 дні до дослідження (час, необхідний для відновлення гранул тучних клітин, - 2-3 дня).
Диференціальний діагноз мастоцитоз проводиться з пігментними невусами, веснянками, ленти-гінозом, від яких мастоцитоз відрізняється наявністю позитивного феномена Дарині-Унни. Папульозні і вузлуваті елементи мастоцитоз відрізняють від ксантом, дематофібром, гистиоцитоза X, невоксантоендотеліоми на підставі даних гістологічного дослідження. На відміну від лікарської токсидермії, при мастоцитоз відсутній зв'язок захворювання з прийомом ліків. З укусами комах, епідермічний пузирчаткой новонароджених, багатоформна еритема диференційний діагноз проводять на підставі клінічних дані і результатів дослідження сечі на гістамін. Мастоцитоз складно відрізнити від вродженої пойкілодерміі Ротмунда-Томсона аутосомно-рецесивного захворювання, клінічно проявляється в перші роки життя і характеризується еритематозний плямами, змінюються сітчастої гіперпігментацією, атрофією і теле-ангіектази на шкірі обличчя, шиї, рідше - на кінцівках. На відміну від мастоцитоз, відзначаються низький зріст, мікроцефалія, дистрофія зубів, волосся і нігтів, катаракта, розумова відсталість. Телеангіектатіческая форма мастоцитоз відрізняється від атрофической судинної пойкілодерміі Якобі, яка характеризується осередкової гіпер- і гипопигментацией, телеангіоектазіями і атрофією шкіри, генералізованим характером процесу, наявністю плямисто-папульозні висипань, схильних до злиття, з утворенням великих вогнищ ураження, де можлива присутність загальних симптомів (напади «припливів », посилення свербежу, тахікардії і т.д.) або уражень внутрішніх органів. Пігментний пурпурозний і ліхеноїдний ангіодерматіт Гужеро-Блюма, на відміну від мастоцитоз, вражає переважно чоловіків середнього віку і характеризується блискучими ліхеноїднимі папулами, геморрагческі пігментними плямами в області нижніх кінцівок, а також негативним феноменом Дарині-Унни.
Диференціальний діагноз мастоцитоз також проводиться із захворюваннями, що супроводжуються збільшення кількості огрядних клітин в гістологічних препаратах. Тучноклеточний проліферати мають місце при реактивної мастоцітоплазіі, при гемангіома, Дерматофіброма, лімфомі, лімфогранулематозі та ін. Важливою особливістю гістологічного діагнозу при мастоцитоз є те, що в «старому» вогнищі мастоцитоз огрядні клітини можуть бути в невеликій кількості. У зв'язку з цим найбільш достовірно по гістологічної картині можна встановити діагноз мастоцітоми, що має невоїдного структуру. В інших випадках діагноз встановлюється на підставі даних гістологічного дослідження з урахуванням клінічних даних.
Лікування мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
Лікування мастоцитоз недостатньо ефективно. Ізольовані мастоцітоми видаляють хірургічно. Для лікування мастоцитоз використовують хлоргідрат ципрогептадина (Періактін) по 16 мг / сут, Н2-блокатори гістаміну, інгібітори серотоніну. препарати, які гальмують дегрануляцію мастоцитів (задитен і ін.), цитостатики (проспидин, спіробромін), ПУВА-терапію. При свербінні і «припливах» застосовують антигістамінні препарати. При бульозних формах призначають кортикостероїдні гормони.
Профілактика мастоцитозом (тучноклеточний лейкозу)
Профілактика мастоцитоз полягає в запобіганні впливу на організм активаторів дегрануляції огрядних клітин, таких як застуда, вплив холоду, тепла, травма, інсоляція, лікарські препарати (особливо морфін-опіумна група алкалоїдів і ацетилсаліцилова кістота).