Що таке ліпідозах -
Ліпідози (lipidoses; липид [и] + -osis) - група захворювань, що характеризуються порушенням ліпідного обміну і мають переважно спадковий характер. Більшість ліпідозах відноситься до хвороб накопичення, які обумовлені відкладенням аномально великої кількості нерозщеплених продуктів жирового обміну в різних органах і тканинах, що призводить до значного порушення їх функції.
Що провокує / Причини ліпідозах:
В основі ліпідозах лежить повна або часткова недостатність лізосомальних ферментів, що у обміні ліпідів і обумовлена спадковим дефектом відповідного гена. Більшість ліпідозах успадковується по аутосомно-рецесивним типом, виняток становить хвороба Фабрі, яка успадковується по Х-зчеплення, рецесивним типом.
Патогенез (що відбувається?) Під час ліпідозах:
В основі патогенезу більшості форм ліпідозах - генетично детерміновані ферментативні дефекти (ензимопатії).
Симптоми ліпідозах:
Ліпідози включають ліпопротеїнемії, пов'язані з порушенням обміну ліпопротеїдів, і гліколіпідози, обумовлені порушенням обміну гликолипидов.
В організмі людини з гликолипидов найбільш поширені сфінгогліколіпіди, тому захворювання, пов'язані з порушенням їх обміну (сфінголіпідози), складають основну частину гліколіпідозов. Для позначення гліколіпідозов використовують термін «ліпідози».
До ліпідозах відносяться гангліозідози - GM1 -гангліозідоз (тип I, II, III), GM2 -гангліозідоз (тип I, II, ювенільний, хронічний тип); хвороба Німана-Піка; хвороба Гоше; хвороба Фабрі; ліпогранулематоз Фарбера; хвороба Вулмена; хвороба I-клітин; псевдогурлевскую полідістрофію; метахроматіческая лейкодистрофією; хвороба Краббе.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас ліпідозах:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про ліпідозах, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.