Хоріокарцинома є злоякісну пухлину з клітин цитотрофобласту, проміжного трофобласта і синцитіотрофобласту.
Захворюваність в країнах Європи і США становить 0,02-0,05 випадки на 1000 вагітностей. Пухлина зустрічається часто у жінок репродуктивного віку (молодше 25 років, середній вік 29-31 рік) і в 50% випадків розвивається після повного міхура занесення, в 25% - після самовільного аборту, в 22,5% - після нормальних пологів і в 2 , 5% - після ектопічної вагітності. Патогенез хориокарциноме залишається неясним, проте недавно було виділено ген-супресор пухлинного росту NECC1, який експресується в нормальних ворсин хоріона і відсутній в клітинних лініях хориокарциноме і в віддалених пухлинах. Передбачається, що інактивація цього гена лежить в основі розвитку хориокарциноме.
Залежно від стадії процесу пухлина може проявлятися кровотечею зі статевих шляхів, що обумовлено тенденцією до ранньої судинної інвазії, або симптомами, пов'язаними з наявністю віддалених метастазів. Найбільш часто пухлина метастазує гематогенним шляхом в легені (80%), головний мозок (10%) і печінку (10%). Для гестаційної хориокарциноме нехарактерні лімфогенні метастази на відміну від негестаціонной хориокарциноме (герміногенного походження). Пухлина активно продукує хоріонічний гонадотропін, рівень якого значно підвищується в сироватці і служить серологічним маркером діагностики і моніторингу. У зв'язку з цим у жінок з хориокарциноме можуть виявлятися децидуальної трансформація строми і феномен Аріас-Стелли в ендометрії, мікрожелезістая гіперплазія в шийці матки і білатеральні текалютеіновие кісти яєчників. Збереження кіст яєчників при лікуванні хориокарциноме вважається ознакою персистенції пухлини.
Макроскопічно хоріокарцінома представлена одиночним або множинними темно-червоними або бурими вузлами, м'якої консистенції, чітко відмежовані від навколишніх тканин. При цьому зазвичай пухлина глибоко вростає в міометрій. Іноді виявляється у вигляді поліповидного освіти, що росте в порожнину матки.
Мікроскопічно виявляються скупчення клітин цитотрофобласту і проміжного трофобласта, оточені по периферії обідком з багатоядерних клітин синцитіотрофобласту. Атипию встановлюють в основному в клітинах цитотрофобласту і проміжного трофобласта, при цьому ядра стають великими, гіперхромними, полігональної форми. У клітинах цитотрофобласту зустрічаються фігури мітозу, проте зв'язку між митотической активністю пухлини і прогнозом не виявлено. Ядра клітин синцитіотрофобласту, як правило, пікнотичним, але можуть бути везикулярним з ядерця, цитоплазма еозинофільна. Співвідношення між різними трофобластичний елементами в пухлини вариабельно, можуть зустрічатися ділянки, що містять тільки цито- і синцитиотрофобласт або поєднання проміжного і синцитіотрофобласту. Стромальних компонент або судини в пухлинивідсутні, ворсинихоріона не виявляються. У хориокарциноме часто зустрічаються великі вогнища некрозу і крововиливу, тому сохранная пухлинна тканина зазвичай визначається тільки по периферії вузла.
При иммуногистохимическом дослідженні клітини синцитіотрофобласту дифузно експресують хоріонічний гонадотропін (hCG), HSD3B1 і α-ингибин, крім цього проміжний трофобласт демонструє позитивні реакції з антитілами до плацентарному лактогенного (hPL), Mel-CAM, HLA-G, MUC4 і всі три типи трофобласта експресують панцітокератін. Індекс Ki-67 зазвичай досить високий - понад 90%.
При генетичному дослідженні в хориокарциноме виявляють складний каріотип клітин з наявністю ампліфікації 7р і делеции 8р.
Диференціальний діагноз хориокарциноме включає персистирующий міхурово занесення, трофобластичний пухлина плацентарної площадки, епітеліоїдну трофобластичний пухлина і недиференційований рак, а також предворсінчатий трофобласт ранніх строків вагітності. Не завжди можна орієнтуватися на високий рівень hCG в крові, т. К. Ектопічна продукція hCG зустрічається і при пухлинах легкого, нирки, молочної залози, а також меланомах і лімфоми. В діагностиці багато в чому допомагають імуногістохімічне дослідження і докладні клінічні дані.
Прогноз хориокарциноме залежить від стадії. Виживання хворих при I стадії - 96,7%, при II - 85,7%, при III - 52,6%, при IV стадії - 7,1%. Однак застосування сучасних схем хіміотерапії дозволяє значно збільшити загальну і безрецидивную виживання з можливим відновленням репродуктивної функції. Для оцінки ризику прогресування захворювання FIGO спільно з ВООЗ розробили прогностичну шкалу. Без лікування хоріокарцінома метастазує в 50% спостережень. Метастази локалізуються найчастіше в легенях, печінці, головному мозку і нирках.
В якості особливого варіанту виділяють і так звану післяпологову хоріокарциному. Вона, найімовірніше, розвивається з інтраплацентарной хориокарциноме. При макроскопічному дослідженні така плацента не має особливостей, а пухлина може виглядати як невеликий інфаркт або згусток крові. Тому надзвичайно важливо уважно дослідити послід, а також матеріал після вискоблювання на всіх термінах вагітності.
Близько половини випадків виявляються віддаленими метастазами у матері після пологів. Однак описані випадки, коли метастази виявлялися і у плода. Тому при встановленні післяпологовий хориокарциноме необхідно ретельно обстежити не тільки мати, а й дитини.