Первинний гіпогонадизм виникає внаслідок безпосереднього ураження гонад, яке може бути обумовлено генетичним фактором, після перенесеної травми або інфекційно - запального процесу, статися в процесі ембріогенезу, бути наслідком гормонально - неактивних пухлин статевих залоз або кастрації.
Розвиток вторинного гіпогонадизму обумовлено слабкою стимуляцією статевих залоз гонадотропними гормонами гіпофіза (з - за їх недостатнього синтезу) внаслідок руйнування аденогипофиза інфекційно - запальним процесом, пухлиною або його травматичного ураження. Вторинна форма гипогонадизма може виникнути при гипофизарном нанізмі, адипозогенітальною дистрофії, акромегалії і ін.
У жінок найбільш частою причиною зниження синтезу гонадотропних гормонів є розвинувся некроз гіпофіза, після масивної крововтрати при пологах. У деяких випадках у хворих може спостерігатися вроджене порушення продукції гонадотропних гормонів (або гіпоталамічних нейрогормонів) або ж ці гормони можуть вироблятися у вигляді неактивних форм
Клінічні прояви залежать від ступеня андрогенної недостатності і віку пацієнта. Розрізняють допубертатного і Постпубертатние форми даного захворювання. Якщо ураження яєчок відбулося до статевого дозрівання, відзначається недорозвинення плечового пояса і грудної клітини, подовження кінцівок, непропорційне зростання, розвивається типовий евнухоідний синдром. Також спостерігається слабкий розвиток скелетної мускулатури і розподіл за жіночим типом підшкірної жирової клітковини. Шкірні покриви бліді, можлива наявність гинекомастии. Вторинні статеві ознаки розвинені досить слабо: відсутня оволосіння на тілі та обличчі, недорозвинення гортані, на лобку оволосіння за жіночим типом, високий голос. Статеві органи недорозвинені: яєчка гіпоплазірована, статевий член малого розміру; мошонка сформована, проте депигментирована, без складчастості; передміхурова залоза недорозвинена (може не прощупується при пальпації).
При вторинному гіпогонадизмі, крім симптомів андрогенної недостатності, досить часто спостерігається ожиріння, а також симптоми гіпофункції інших залоз внутрішньої секреції (кори надниркових залоз, щитовидної залози). Потенція і статевий потяг повністю відсутні.
У разі, якщо ураження яєчок відбулося після статевого дозрівання (формування костномишечной тканини і статевий розвиток вже закінчилося), симптоматика гипогонадизма менш виражена. Знижується оволосіння тіла та обличчя, шкіра стає тонкою і втрачає еластичність, розвивається ожиріння за жіночим типом, зменшуються яєчка, порушуються статеві функції, виникають вегетативно - судинні розлади, розвивається безплідність
Діагноз гипогонадизм встановлюють грунтуючись на ознаках, які свідчать про недорозвиненні внутрішніх і зовнішніх статевих органів, відсутність або нечітко виражених вторинних статевих ознак, результати рентгенологічного та цитогенетичного досліджень. Первинний гіпогонадизм необхідно диференціювати з вторинним гіпогонадизмом, грунтуючись на змісті в сироватці крові гонадотропних гормонів
Лікування первинного гіпогонадизму полягає в застосуванні замісної терапії статевими гормонами. Лікування вторинного гіпогонадизму здійснюється препаратами гонадотропних гормонів (іноді комбінуючи їх з статевими гормонами), причому самі препарати і їх дозування підбираються строго індивідуально. Внаслідок адекватного систематичного лікування розвиваються вторинні статеві ознаки, у чоловіків може спостерігатися часткове відновлення потенції (іноді відновлюється сперматогенез), у жінок з'являються менструації.
Оперативне лікування гіпогонадизму включає в себе трансплантацію яєчника або яєчка, фаллопластіку (пластична корекція недорозвиненого статевого члена), зведення яєчка при крипторхізмі. Можливе проведення імплантації синтетичного яєчка (якщо неспустівшееся яєчко відсутнє в черевній порожнині).
Ще статті на цю тему: