При гемолітичних анеміях відбувається підвищене кроворазрушенія з укороченою життям еритроцитів. Гемолітичні анемії можуть бути спадковими або набутими.
Спадкові гемолітичні анемії виникають унаслідок генетичних дефектів синтезу різних функціональних білків:
- Мембранопатія (ерітроцітопатія, найбільш часто зустрічається хвороба Маньківського-Шоффара) - гемолітична анемія, обумовлена аномаліями структурних білків клітинної мембрани еритроцитів, в результаті чого порушується проникність мембран, а форма еритроцитів змінюється. Все це сприяє зниженню стійкості еритроцитів до зовнішніх шкідливих чинників і призводить до передчасної їх загибелі в селезінці.
- Ферментопеніческая ензимопатія - гемолітична анемія, обумовлена генетичною недостатністю ферментів різних функціональних циклів, відповідальних за метаболічну та енергетичне забезпечення еритроцитів, що також скорочує тривалість життя останніх. Найбільш часто зустрічається анемія внаслідок дефіциту активності глюкозо-6-фосфат дегідрогенази може бути викликана впливом різних провокуючих чинників, наприклад, окислювачів, визначених груп лікарських препаратів.
- Гемоглобінопатія - гемолітична анемія, обумовлена спадковими порушеннями синтезу гемоглобіну:
- при якісної гемоглобинопатии порушується первинна структура гемоглобіну з утворенням патологічних гемоглобінів, які нестійкі до впливу негативних зовнішніх чинників.
- при кількісної гемоглобинопатии відбувається порушення швидкості синтезу глобінових ланцюгів.
Придбані гемолітичні анемії бувають:
- за механізмом руйнування еритроцитів
- імунні
за характером імунного конфлікту:- ізоімунні - розвиваються при переливанні крові несумісної групи (посттрансфузійні гемолітичні анемії), або як наслідок резус несумісності матері і плоду (гемолітична хвороба новонароджених);
- аутоімунні - виробляються специфічні антитіла проти власних антигенів еритроцитів.
- неімунні - неімунной гемоліз - безпосереднє руйнування еритроцитів під впливом шкідливих факторів зовнішнього середовища: фізичних (механічне пошкодження судин, іонізуюче і ультрафіолетове опромінення, тривала навантажена ходьба), хімічних (нітробензол, анілін, препарати миш'яку, свинцю, солей міді), біологічних (токсини змій , малярія, стрептокок).
- імунні
Гематологічні прояви при гемолітичних анеміях:
- Різке збільшення числа ретикулоцитів аж до випадків, коли майже всі еритроцити можуть виявитися ретикулоцити.
- Морфологічні зміни еритроцитів. Деякі гемолітичні анемії містити еритроцити "своєї" специфічної форми: серповидноклітинна анемія - серповидні еритроцити; талассемия - мішеневідние еритроцити. Діаметр частини зрілих еритроцитів зменшений через їх сферичності, розміри ретикулоцитів і нормоцітов знаходяться в нормі. При деяких гемолітичних анеміях яскраво виражений анізоцитоз.
- Нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво.
Щоб підтвердити діагноз гемолітичної анемії і встановити її вид, рекомендовано проведення наступних додаткових цитологічних і біохімічних досліджень:
- визначення в сироватці крові білірубіну;
- визначення вільного гемоглобіну в сироватці крові і сечі;
- визначення уробіліну в сечі;
- дослідження трепанобіоптате;
- дослідження цітоерітрометріческіх показників;
- дослідження тривалості життя еритроцитів;
- визначення кислотної і осмотичної резистентності;
- визначення стану активності ферментних систем і окремих ферментів.
Приклад гемограми хворого спадковою сфероцітарной гемолітична анемія
Приклад гемограми хворого придбаної гемолітична анемія
- еритроцити - 2,3 × 10 12 / л;
- гемоглобін - 62 г / л;
- колірний показник - 0,81;
- ретикулоцити - 24%;
- гематокрит - 0,2 л / л;
в мазку виявляються:- анизоцитоз ++
- пойкилоцитоз +
- поліхроматофілія, еритроцитоз, зустрічаються нормобласти і еритробласти
- ШОЕ - 34 мм / год;
- тромбоцити - 260 х 10 9 / л;
- лейкоцити - 17 х 10 9 / л;
- еозинофіли - 1%;
- базофіли - 0%;
- нейтрофіли:
- міелоціти - 3%
- юні - 8%;
- паличкоядерні - 15%;
- сегменто - 50%
- лімфоцити - 20%;
- моноцити - 3%