Епітеліально-ендотеліальна дистрофія рогівки
Дистрофією рогівки називають стану, що виражаються в переродженні, або дегенерації, а також в порушенні харчування, або трофіки, рогівки. Виділяють первинні і вторинні дистрофії рогівки.
Первинні дистрофії - це вроджені, спадково обумовлені дегенеративні ураження рогівки. Процес, в більшості випадків, двосторонній.
Вторинні дистрофії - придбані - виникають внаслідок оперативних втручань, травм ока або в результаті тривало поточних місцевих запальних процесів. Уражається, як правило, одне око.
Ендотеліальна дистрофія Фукса
Ендотеліальна дистрофія рогівки відноситься до первинних дистрофій. Вперше була описана в самому початку 20 століття австрійцем Ернстом Фуксом, в честь якого і отримала свою назву. Це спадкове захворювання, яке трохи частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. Виділяють два генетично обумовлених типу дистрофії Фукса: ранню (тип 1), яка виникає практично відразу після народження і зустрічається вкрай рідко, і пізню (тип 2), розвивається у віці 45-50 років.
При дистрофії Фукса уражається самий внутрішній шар рогівки - ендотелій, клітини якого не здатні до поділу. При операційних втручань, травмах, запаленнях відбувається пошкодження ендотелію із загибеллю частини клітин. Решта клітини займають звільнену площу, як би распластивая по внутрішній поверхні рогівки.
Ендотелій рогівки працює як насос, забезпечуючи відкачування з товщі рогівки зайвої рідини і, таким чином, підтримуючи прозорість рогівки. У міру прогресування дистрофії Фукса відбувається поступова загибель ендотеліальних клітин. До певного моменту стан компенсується посиленою роботою залишилися клітин. Зрештою, відбувається декомпенсація стану. Ендотелій истончен, функція клітин ослаблена, через дефекти ендотелію волога передньої камери просочується в строму рогівки і викликає набряк і подальшу деструкцію. Рогівка каламутніє. В подальшому виникає і набряк зовнішнього шару рогівки - епітелію, може розвиватися буллезная кератопатія - формування на поверхні рогівки бульбашок - «булл». Розрив булли викликає сильний дискомфорт і больовий синдром.
Втрата ендотеліальних клітин може збільшуватися або прискорюватися після травми або хірургічного втручання.
Таким чином, пацієнти з дистрофією Фукса більше схильні до ризику вираженого набряку рогівки після очних операцій, оскільки у них спочатку ослаблена функція ендотеліальних клітин.
Клінічні прояви дистрофії Фукса
Ендотеліальна дистрофія рогівки клінічно може бути різного ступеня вираженості: від безсимптомного перебігу до важкої бульозної кератопатії.
На ранніх стадіях захворювання пацієнти відзначають підвищену чутливість до світла і погіршення зору в ранкові години з поступовим відновленням до вечора. Це пояснюється тим, що під час сну не відбувається випаровування вологи з поверхні рогівки, і рідина ще більше накопичується в рогівці. Під час неспання за рахунок випаровування рідини з рогівки, набряк зменшується і зір поліпшується. У міру прогресування захворювання зір залишається постійно зниженим. При залученні в процес епітелію і освіти булл з'являється відчуття чужорідного тіла, больовий синдром, виражена світлобоязнь.
діагностика
Діагноз ендотеліальної дистрофії рогівки ставиться на підставі біомікроскопії - огляді рогівки під щілинною лампою. При цьому можуть виявити часткове відсутність ендотелію, набряк рогівки, бульозні зміни епітелію.
Крім того, застосовується пахіметрія для оцінки товщини рогівки і вираженості її набряку.
Підтвердити діагноз і оцінити тяжкість процесу дозволяють дані конфокальної мікроскопії рогівки, в результаті якої може бути отримано чітке зображення ендотелію з можливістю визначення щільності клітин на одиницю площі і їх середнього розміру.
Лікування ендотеліальної дистрофії рогівки
Для симптоматичного лікування застосовують інстиляції гіпертонічних сольових раствороа, які здатні притягувати воду. Таким чином, з рогівки видаляється зайва рідина, і тимчасово поліпшується зір. При розвитку бульозної кератопатії для зменшення больового синдрому можна використовувати лікувальні м'які контактні лінзи.
Кардинальним лікуванням є пересадка рогівки. Спочатку пересаджували рогівку цілком - така кератопластика називається наскрізною. В подальшому була розроблена послойная кератопластика, яка має на увазі пересадку певних шарів рогівки. В останні роки при дистрофії Фукса частіше застосовують так звану DSEK - пересадку десцеметовой мембрани з ендотеліальних шаром рогівки.