Бронхоектази: Короткий опис
Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:- J47 - бронхоектази
- Q33. 4 - Вроджена бронхоектазія
класифікації
• Анатомічна • Варикозний бронхоектаз (чёткообразний бронхоектаз) характеризується чергуванням розширених ділянок бронха з ділянками, що мають нормальний просвіт • Веретеноподібний бронхоектаз - розширена частина просвіту бронха поступово переходить в бронх звичайного калібру • Мішечкуватий бронхоектаз • Циліндричний бронхоектаз.
• Патоморфологическая • Атрофічний бронхоектаз - бронхоектаз з атрофією і тонкою стінок розширених ділянок бронха • Гіпертрофічний бронхоектаз - бронхоектаз з гіпертрофією слизової і м'язової оболонок бронха і збільшенням їх товщини.
• Етіопатогенетична • Природжений бронхоектаз (див. Генетичні аспекти) • Набутий бронхоектаз • ателектатіческімі бронхоектаз - бронхоектаз, що розвивається в зоні великих ателектазів легенів і характеризується рівномірним розширенням багатьох бронхіальних гілок; при цьому паренхіма легень набуває вигляду «бджолиних сот» • Деструктивний бронхоектаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоектатична, каверна ендобронхітіческая) - як правило, мешотчатий бронхоектаз, що виникає при нагноєнні бронха і оточуючих його тканин • Постбронхітіческій бронхоектаз - бронхоектаз, що виникає в результаті хронічного бронхіту внаслідок дистрофічних змін стінок бронхів або в результаті гострого бронхіту з - за гнійного розплавлення стінки бронха або порушень її тонусу • постстенотіческое бронхоектаз бронхоектаз, що виникає при бронхостеноз дистальніше місця звуження бронха внаслідок застою слизу і атонії стінок • Ретенційний бронхоектаз - бронхоектаз, що розвивається внаслідок втрати тонусу стінки бронха або її розтягування бронхіальним секретом (наприклад, при муковісцидозі).
Бронхоектази: Причини
генетичні аспекти
Бронхоектази успадковані (211400, r) • Підвищена сприйнятливість до хронічних інфекцій при носійстві вірусу Епстайна- Барр (226990, r) • Хвороба Дункана (* 308240, Xq25): прогресуючий комбінований імунодефіцит, недостатність природних кілерів • Синдром нерухомих війок (* 242650, 6р , мутація гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, r) • Синдром Картагенера • Синдром Уільямса- Кемпбелла (211450): бронхомаляція внаслідок вродженого відсутності бронхіального хряща • Синдром Швахмана- Дайемонда [* 260400, r] - синусит і бронхоектази. недостатність підшлункової залози, що призводить до мальабсорбції; поєднується з нейтропенією і дефектом хемотаксиса нейтрофілів, малим зростом і кістковими аномаліями • трахеобронхомегаліі (синдром Муньє - Куна) • Муковісцидоз • Бронхоектази спостерігаються також при хронічній гранулематозной хвороби, Х - зчепленої агаммаглобулінемії
Патоморфологія
Розширення бронхів • Гнійне запалення • Некротические зміни слизової оболонки бронхів • Перібронхіальний фіброз.
Бронхоектази: Ознаки, Симптоми
клінічна картина
Кашель з гнійною мокротою, що виникає з характерною регулярністю вранці при пробудженні і ввечері під час відходу до сну • Кровохаркання • Болі в грудній клітці при диханні (рідко) • Огляд • Бочкоподібна грудна клітка (особливо при ателектатіческіх бронхоектазах) • Нігті у формі «годинних стекол »• Деформація пальців у вигляді« барабанних паличок »• Аускультація - стабільна локалізація вологих хрипів • Симптоми дихальної недостатності • Симптоми легеневого серця.
Бронхоектази: Діагностика
Лабораторні дослідження
ОАК - лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, анемія • Дослідження мокротиння - тришаровий характер, при бактеріологічному дослідженні виявляють збудника захворювання (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаероби, мікобактерії туберкульозу, гриби) • Гипоксемия • Дослідження глобулінів сироватки: значне зниження a1 - фракції дозволяє запідозрити недостатність a1 - антитрипсину • Визначення змісту електролітів в потовій рідині: концентрація хлоридів більше 60 мекв / л у дітей і більше 80 мЕкв / л у дорослих патогномонична для муковісц доза • Біопсія слизової оболонки носа для ультраструктурних досліджень апарату вій - з метою виявлення первинної циліарного дискінезії.
спеціальні дослідження
• Дослідження ФВД - рестриктивні або рестриктивна - обструктивні вентиляційні порушення.
• Рентгенологічні дослідження • Перібронхіальний фіброз в уражених сегментах, ателектази, пористість легеневого малюнка, множинні кістозні утворення, деформація судинного малюнка. Переважна локалізація в верхніх частках легень патогномонична для муковісцидозу • Бронхографія доцільна поза загостренням інфекційного процесу або кровохаркання, т. К. Бронхіальний секрет блокує проходження контрастної речовини, а пневмонія викликає тимчасове розширення бронхів. Циліндричні бронхоектази дають картину «рубленого дерева». При мішечкуваті бронхоектазах дистальні відділи бронхів виглядають роздутими. Протипоказання - непереносимість йоду • КТ часто дозволяє ідентифікувати бронхоектази.
• Фібробронхоскопія • Рекомендована хворим з нетривалим анамнезом захворювання або одностороннім процесом, можливо поєднання з бронхографией • Уточнення локалізації і виду бронхоектазів (циліндричні, мішечкуваті) допомагає виявити джерело кровотечі • Допомагає виключити наявність пухлини або стороннього тіла в бронху • Дозволяє отримати матеріал для посіву.
Бронхоектази: Методи лікування
• Оперативне лікування показано при будь-яких видах бронхоектазів і наявності картини хронічного запального легеневого процесу пацієнтам у віці від 5 6 міс до 40 років. Старше 40 років операція показана при ускладнених формах бронхоектазів. легенева кровотеча, абсцедирование, стійкий ателектаз, аспергіллома • Варіанти операцій: типові сегментарні резекції, лобектомія, білобектомія, комбіновані резекції, пульмонектомія. У дітей і підлітків можливі екстирпації бронхів з залишенням легеневої паренхіми. При двосторонніх процесах краще послідовні операції, починаючи з боку найбільших змін. Сумарний максимальний обсяг резекції у дітей до 12 років - 12- 13 сегментів, у дорослих - не більше 8 сегментів • Емболізація бронхіальної артерії - за життєвими показаннями у разі розвитку масивного легеневої кровотечі.
ускладнення
Рецидивуючі пневмонії • Легенева гіпертензія • Вторинний амілоїдоз • Легеневе серце (зазвичай на тлі ХОЗЛ).
профілактика
Відмова від куріння • Адекватне лікування пневмоній • Своєчасна діагностика і лікування обструкції бронхів.
МКБ-10 • J47 Бронхоектатична хвороба [бронхоектаз] • Q33. 4 Природжений бронхоектаз