Бронхоектатична хвороба (бронхоектазів) являє собою набуте захворювання, що характеризується, як правило, локалізованим хронічним гнійних процесах (гнійним ендобронхітом) в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень.
Причини розвитку бронхоектазів до теперішнього часу не можна вважати досить з'ясованими. Мікроорганізми, що зумовлюють гострі респіраторні процеси у дітей, які можуть ускладнюватися формуванням бронхоектазів (збудники пневмоній, кору, коклюшу і т. Д.), Можуть вважатися етіологічним фактором лише умовно, так як у переважної більшості хворих ці гострі захворювання закінчуються повним одужанням. Інфекційні збудники, що викликають загострення гнійного процесу в уже змінених бронхах (стафілокок, стрептокок, гемофільна паличка і ін.), Слід розглядати як причину загострень, а не бронхоектатичної хвороби. Вельми істотну, а можливо і визначальну, роль у формуванні бронхоектазів грає генетично детермінована неповноцінність бронхіального дерева (вроджена "слабкість" бронхіальної стінки, недостатній розвиток гладкої мускулатури, еластичної і хрящової тканини, недостатність захисних механізмів, що сприяє розвитку і хронічного перебігу інфекції, і т. д.). В даний час оцінити значення даного чинника у конкретних хворих ще важко, і виділення особливої групи так званих дизонтогенетических бронхоектазів, пов'язаних з постнатальним розширенням бронхів у дітей з врожденно неповноцінною бронхолегеневої тканиною, поки що представляється спірним.
Найважливішу роль в патогенезі бронхоектазів відіграє порушення прохідності великих (пайових, сегментарних) бронхів, що зумовлює порушення їх дренажної функції, затримку секрету і формування обтураци-ційного ателектазу. У дітей причиною формування ателектазу може бути здавлення м'яких, а можливо і врожденно неповноцінних, бронхів гіперплазованого прикореневими лімфовузлами або ж тривала закупорка їх щільною слизової пробкою при гострих респіраторних інфекціях (банальна або прикоренева пневмонія) або ж туберкульозному. Ателектазу може сприяти і зниження активності сурфактанту, або вроджене, або пов'язане із запальним процесом або аспірацією (наприклад, навколоплідних вод у новонародженого).
Обтурація бронха і ретенція бронхіального секрету неминуче ведуть до розвитку гнійного процесу дистальніше місця обтурації, який, будучи другим найважливішим фактором у патогенезі бронхоектазів, мабуть, обумовлює прогресуючі незворотні зміни в стінках. Зниження резистентності стінок бронхів до дії так званих «бронхо-ділатірующее сил» (підвищення ендобронхіального тиску внаслідок кашлю, розтягнення скупчуються секретом, негативне внутрішньоплеврально тиск, що підсилюється внаслідок зменшення обсягу ателектазірованних частини легкого) веде до стійкого розширення просвітів бронхів. Незворотні зміни ураженого відділу бронхіального дерева зберігають своє значення і після відновлення бронхіальної прохідності, в результаті чого в розширених бронхах зі стійко порушеною очисної функцією хронічно тече періодично загострюється нагноительной процес.
Існує давно помічена патогенетична зв'язок між бронхоектазами і захворюваннями верхніх дихательнихпутей (параназальні синуїтами, хронічними тонзилітами, аденоїдами), які спостерігаються приблизно у половини хворих бронхоектазами, особливо у дітей. Цей зв'язок пояснюється, можливо, загальною недостатністю захисних механізмів респіраторного тракту, а також постійним взаємним інфікуванням верхніх і нижніх дихальних шляхів, що ведуть до своєрідного порочному колі.
Залежно від форми розширення бронхів розрізняють бронхоектазів:
Між ними існує багато перехідних форм, віднесення яких до того чи іншого виду бронхоектазів здійснюється найчастіше довільно. Бронхоектазії ділять також на ателектатические і не пов'язані з ателектазом.
За клінічним перебігом і тяжкості на основі класифікації В. Р. Єрмолаєва (1965) розрізняють 4 форми (стадії) захворювання:
За поширеністю процесу доцільно розрізняти одно- і двосторонні бронхоектазів із зазначенням точної локалізації змін за сегментами. Залежно від стану хворого в момент обстеження повинна вказуватися фаза процесу: загострення або ремісія.
Основною скаргою хворих є кашель з відділенням більш-менш значної кількості гнійного мокротиння. Найбільш рясне відхаркування мокротиння відзначається вранці (іноді «повним ротом»), а також при прийнятті хворим так званих дренажних положень (повертання на "здоровий" бік, нахил тулуба вперед і ін.). Неприємний, гнильний запах мокроти, який в минулому вважався типовим для бронхоектазів, в даний час зустрічається лише у найбільш важких хворих. Добова кількість мокроти може становити від 20-30 до 500 мл і навіть більше. У періоди ремісій мокрота може не відділятися зовсім. Зібрана в банку мокрота зазвичай розділяється на два шари, верхній з яких, що представляє собою в'язку опалесці-рующую рідина, містить велику домішку слини, а. нижніх цілком складається з гнійного осаду. Обсяг останнього характеризує інтенсивність гнійного процесу в значно більшому ступені, ніж загальна кількість мокротиння.
Кровохаркання і легеневі кровотечі спостерігаються рідко, переважно у дорослих хворих. Зрідка вони бувають єдиним проявом захворювання при так званих «сухих» бронхоектазів, що характеризуються відсутністю в розширених бронхах гнійного процесу.
Задишка при фізичному навантаженні турбує майже кожного третього хворого. Вона далеко не завжди пов'язана з дефіцитом функціонуючої легеневої паренхіми і часто зникає після операції. Болі в грудях, пов'язані з плевральними змінами, спостерігаються у значної частини хворих.
Температура піднімається до субфебрильних цифр, як правило, в періоди загострень. Висока лихоманка, знижується після відхаркування рясної застояної мокротиння, іноді спостерігається у більш важких хворих. Також переважно в періоди загострень хворі скаржаться на загальну слабкість, млявість, зниження працездатності, пригніченість психіки (зазвичай при наявності смердючої мокроти і неприємного запаху при диханні).
Зовнішній вигляд більшості хворих мало характерний. Лише при тяжкому перебігу відзначаються деяка затримка у фізичному розвитку і уповільнене статеве дозрівання у дітей і підлітків. Ціаноз, а також булавоподібна деформація пальців ( «барабанні палички»), яку вважали в минулому типовим симптомом бронхоектазів, в останні роки зустрічаються рідко.
При фізикальному дослідженні іноді відзначаються невелике перкуторне притуплення і обмеження рухливості діафрагми в області поразки. Аускультативно тут же визначаються крупно-і среднепузирчатие хрипи, що зменшуються або зникають після відкашлювання, а також жорстке дихання. У період ремісії фізикальні симптоми можуть бути відсутні.
На оглядових рентгенограмах бронхоектазів можна запідозрити похарактерной ячеистости на тлі посиленого легеневого малюнка, краще визначається на бічних, а також за такими ознаками, як зменшення обсягу і ущільнення тіні уражених відділів легені.
Основним методом, що підтверджує наявність та уточнюють локалізацію бронхоектазів, є бронхографія з обов'язковим повним контрастуванням обох легенів, яке здійснюється поетапно або ж одночасно (переважно у дітей в умовах наркозу) після ретельної санації бронхіального дерева і максимально можливого купірування гнійного процесу. Бронхографічні в ураженому відділі відзначаються та чи інша форма розширення бронхів 4-6-го порядків, їх зближення і незаповнення контрастним речовиною гілок, розташованих периферичної бронхоектазів, в результаті чого бронхи ураженої частки порівнюють з «пучком прутів» або «рубаним віником».
Бронхоскопічне дослідження має значення для оцінки вираженості нагноєння (ендобронхіта) в тих чи інших сегментах легені, а також для ендобронхіальних санацій і контролю за динамікою процесу.
Функціональне дослідження легень виявляє у хворих бронхоектазами переважно обмежувальні і змішані порушення вентиляції. При тривалому перебігу процесу і ускладненні його дифузним бронхітом починають переважати обструктивні порушення, які отримують незворотного характеру і свідчать про втрачені можливості оперативного лікування.
Профілактика бронхоектатичної хвороби повинна бути спрямована в першу чергу на попередження і раціональне лікування пневмоній раннього дитячого віку, що являє собою самостійну проблему педіатрії. Цілком ймовірно, саме з певними досягненнями останньої пов'язані зменшення в останні роки загального числа хворих бронхоектазами і полегшення перебігу останніх.
Диференціальну діагностику проводять з хронічним бронхітом, туберкульозом та абсцесом легкого, аномаліями розвитку легкого.
Консервативне лікування відіграє велику роль в лікуванні хворих бронхоектатичної хворобою. Головною ланкою консервативного лікування є санація бронхіального дерева, яка передбачає, з одного боку, спорожнення останнього від гнійного мокротиння, а з іншого - місцеве вплив антимікробними засобами на гноеродная мікрофлору. Поряд з санацією шляхом лаважу за допомогою інсталяцій в уражені бронхи через трансназальний катетер або при бронхоскопії розчинів антисептиків, антибіотиків, муколітичних засобів і т. Д. Істотне значення зберегли і допоміжні засоби, що сприяють відходженню гнійної мокроти: так званий постуральний дренаж, дихальна гімнастика, вібраційний масаж грудної клітки і т. д. Велику користь приносять правильно обраний режим, загальнозміцнюючі процедури, повноцінне, багате білками харчування і т. д.
Важливим елементом лікування бронхоектатичної хвороби, особливо у дітей, є санація верхніх дихальних шляхів, що здійснюється зазвичай оториноларингологами, участь яких в обстеженні і лікуванні є обов'язковим.
Радикальне хірургічне втручання полягає в резекції ураженої ділянки, але не завжди показано і не може вилікувати всіх хворих бронхоектазами. Оптимальним віком для втручання слід вважати 7-14 років, оскільки в молодшому віці не завжди точно вдається встановити обсяг і межі.