Амілоїдоз кишечника найбільш часта локалізація амілоїдозу.
Що провокує / Причини амілоїдозу кишечника:
Розвиток амілоїдозу пов'язане з порушенням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням в плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенами і викликають утворення аутоантитіл. В результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись в тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. П.), Амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.
Патогенез (що відбувається?) Під час амілоїдозу кишечника:
AL-амілоїдоз (immunoglobulin light chains derived) - первинний амілоїдоз, викликаний накопиченням в плазмі крові аномальних легких ланцюгів імуноглобулінів, синтезованих малігнізованих В-лімфоцитами при мієломної хвороби (хвороба Рустицкого-Калера)
AA-амілоїдоз (acquired) - вторинний амілоїдоз, викликаний гіперсекрецією печінкою білка гострої фази альфа-глобуліну у відповідь на хронічне (частіше гнійне) запалення. Прикладом таких запалень служить лепра, бронхоектатична хвороба, туберкульоз і т. Д. Підвидом даного амілоїдозу є ASC-амілоїдоз (systemic cardiovascular), що розвивається у осіб понад 90 років. Причини патогенезу невідомі.
AF-амілоїдоз (середземноморська перемежовуються лихоманка) - спадкова форма амілоїдозу, з аутосомно-рецесивним механізмом передачі. Даним видом амілоїдозу страждають люди, що належать до певних етнічних груп, що живуть по узбережжю Середземного моря (євреї-сефарди, греки, араби, вірмени). Існують різновиди амілоїдозу, характерні для певної географічної місцевості: «португальський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів нижніх кінцівок), «американський амілоїдоз» (з переважним ураженням нервів верхніх кінцівок), сімейний нефропатіческій амілоїдоз, або «англійський амілоїдоз», що протікає з симптомами кропив'янки , глухоти і лихоманки.
AH-амілоїдоз (hemodialisis-related) - спостерігається виключно у хворих, які перебувають на гемодіалізного лікування. Патогенез пов'язаний з тим, що, в нормі утилізуються нирками бета-2-мікроглобуліну MHC I класу, не фільтрується в гемодіалізатор і накопичується в організмі.
AE-амілоїдоз - форма місцевого амілоїдозу, що розвивається в деяких пухлинах, наприклад, в медулярної раку C-клітин щитовидної залози. В цьому випадку попередником амілоїду є патологічні фрагменти кальцитоніну.
Амілоїдоз фінського типу - рідкісний тип амілоїдозу, що викликається мутацією гена GSN. кодує білок джелсолін.
Симптоми амілоїдозу кишечника:
Амілоїдоз кишечника проявляється відчуттям дискомфорту, тяжкості, рідше помірними тупими або спастичними болями в животі, порушеннями стільця: запорами або завзятими проносами. У крові анемія, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, гіпопротеїнемія (за рахунок гіпоальбумінемії), гиперглобулинемия, гіпонатріємія, гіпопротромбінемія, гіпокальціємія.
Ускладнення: важка гіпопротеїнемія внаслідок порушення процесів всмоктування в кишечнику, полігіповітамінозу, стенозирование кишечника, амілоїдні виразки, кишкові кровотечі, перфорації
Діагностика амілоїдозу кишечника:
Спеціальні методи дослідження виявляють порушення пристінкового травлення і всмоктування в кишечнику.
Біопсія слизової оболонки тонкої і товстої кишок підтверджує діагноз і дозволяє провести диференціальну діагностику з ентеритами і колітом, особливо з неспецифічним виразковим колітом.
Ізольований пухлиноподібні амілоїдоз кишечника протікає під маскою пухлини (біль, непрохідність кишечника) і зазвичай виявляється вже на операційному столі.
Лікування амілоїдозу кишечника:
Загальні принципи лікування амілоїдозу
- Режим домашній, за винятком важких станів (виражена серцева недостатність, хронічна ниркова недостатність)
- Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г / добу)
- Обмеження споживання білка, солі пацієнтам з хронічною нирковою недостатністю
- Обмеження солі пацієнтам із серцевою недостатністю
- При вторинному амілоїдозі - лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, емпієма плеври та ін.), Після лікування якого нерідко зникають і прояви амілоїдозу
- Переклад пацієнта з діалізних амілоїдозом на перитонеальний діаліз
- При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливої діареєю, - в'яжучі засоби (вісмуту субнітрат, адсорбенти)
- При первинному амілоїдозі в початкових стадіях процесу - хлорохін 0,25 г 1 р / добу тривало, поєднання мелфалана і преднізолону, мелфалана, преднізолону і колхіцину або тільки колхіцин
- При вторинному амілоїдозі - специфічне лікування основного захворювання
- При сімейному амілоїдозі - колхіцин (по 0,6 мг 2-3 р / добу)
- Симптоматична терапія: вітаміни, діуретичні засоби, препарати, що знижують тиск, переливання плазми і т.д.
Хірургічне лікування амілоїдозу
- Видалення селезінки може поліпшити стан внаслідок зменшення кількості амілоїду, що утворюється в організмі
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Амилоидоз кишечника:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про амілоїдозу кишечника, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.