Що таке Лімфосаркоми -
Клінічна картина лімфосарком дуже поліморфна. В одних випадках першим симптомом хвороби буває збільшення лімфатичного вузла (селезінки) або яєчка, частки щитовидної залози, що мають щільну консистенцію. В інших випадках виявлення пухлини можуть передувати картина отруєння, поява аутоімунної гемолітичної анемії, капіляротоксикозу, поліартриту, екземоподібних висипань на шкірі. Хвороба може початися і з синдрому здавлення венозних і лімфатичних судин з порушенням функції органа. Саркоми, як і лімфогранулематоз, в рідкісних випадках дають асептичні некрози уражених тканин з утворенням свищів.
Симптоми лімфосаркому:
Клінічна картина хвороби не має яких-небудь специфічних рис: швидко чи повільно прогресуюче збільшення мигдаликів, частіше спочатку однією з них. Біопсія виявляє лімфосаркому нодулярного або дифузного типу. Точно так же протікає і лімфоцітома мигдалин: диференціювати ці пухлини можна лише на підставі цитологічного і гістологічного дослідження. Метастази в лімфатичні вузли шиї НЕ служать протипоказанням до променевої терапії (15-25 Гр на вогнище сумарно) на область мигдалин - завжди обох, навіть якщо збільшена лише одна. Надалі (через 2-3 місяці після закінчення променевої терапії) доцільно провести 6 курсів СОР. Ремісії можуть бути багаторічними.
Діагностика лімфосаркому:
Картина крові не має специфічних особливостей: червона кров (за винятком гемолізу та поширення процесу в кістковий мозок) не страждає, кількість лейкоцитів може бути нормальним або злегка підвищеним без істотних змін у формулі. Т-лімфобластні саркоми можуть супроводжуватися еозинофілією в крові і кістковому мозку. ШОЕ може бути і нормальною, і підвищеної. У випадках лейкемізації лімфосаркомі картина крові нагадує гострий лейкоз, який визначається придушенням нормальних паростків кровотворення, бластозом в крові та кістковому мозку. У деяких випадках лімфосаркомі в крові відзначається абсолютний лімфоцитоз, а в кістковому мозку - високий відсоток зрілих лімфоцитів.
Запідозрити гематосарком можна в тому випадку, коли з'являється де-небудь щільна пухлина, що не завдає на перших порах занепокоєння хворому. Показанням до біопсії служить така пухлина в лімфатичному вузлі, на шкірі, в шлунку, кишечнику, мигдаликах. Відсутність клінічних ознак свідчить швидше на користь пухлинної, а не запальної природи освіти.
Якщо буде виявлено щільний безболісний лімфатичний вузол після перенесеного «на ногах» катару, наприклад, то не можна поспішати з біопсією: лікар кілька тижнів спостерігає за хворим, іноді проводячи антибіотикотерапію, перш ніж зважитися на біопсію. Підщелепні (близько кута нижньої щелепи) лімфатичні вузли, настільки часто збільшені при хронічному тонзиліті, рідко бувають первинної локалізацією гематосаркоми.
Клінічної особливістю хвороби Беркітта є частота ураження лицьових кісток черепа, в першу чергу верхньої щелепи і орбіти. При поширенні пухлини часто уражаються органи черевної порожнини, нирки, надниркові залози. В окремих випадках процес починається з них, і тоді має найгірший прогноз. При лімфосаркомі Беркітта часті метастази в нервову систему, особливо спинний мозок, рідше буває ураження черепних нервів. Лише в 1% випадків залучаються периферичні лімфатичні вузли, рідко збільшується селезінка. Лімфосаркома Беркітта здатна до лейкемізації.
Клітини цієї пухлини бластного типу, нерідко з вакуолізацією цитоплазми і навіть ядра, з базофілія вузького обідка цитоплазми; на тлі їх дифузної проліферації розташовуються непухлинні макрофаги, що додають гістологічного препарату своєрідну картину «зоряного неба». Імунологічне типування показало По-клітинну природу лімфосаркомі Беркітта.
При лімфосаркомі периферичних лімфатичних вузлів найчастіше первинна пухлина виявляється на шиї в надключичній просторі. Метастази з'являються в оточуючих лімфатичних вузлах, симетричною області шиї, в середостінні.
Серед лімфобластних сарком лімфатичних вузлів необхідно виділити дитячий варіант з дифузним ростом, швидкої лейкемізацією, метастазированием в центральну нервову систему. З цієї причини діагностика лімфосаркомі лімфатичного вузла у дитини передбачає програмне лікування за принципами терапії гострого лімфобластного лейкозу дітей.
Лімфосаркома вилочкової залози у дітей має виражену злоякісність: процес швидко метастазує в оболонки мозку і в яєчка; поліпшення, якщо і настає, буває зазвичай нестійким. Гістологічно ця саркома завжди дифузна; вона відбувається з Т-клітин.
Через швидке метастазування ця саркома часто діагностується вже при картині гострого лімфобластного лейкозу, про дійсне походження якого говорять великі пухлинні об'єднання в середостінні, які виявляються рентгенологічно. Лікування повинно проводитися за програмою терапії гострого лімфобластного Т-клітинного лейкозу з обов'язковим опроміненням первинного вогнища ураження і метастаз в речовину головного мозку, яєчка.
Первинне розміщення лімфосаркомі в шлунку (становить 1-5% пухлин шлунка) обумовлює важкість у животі, болі після їжі, іноді шлунково-кишкова кровотеча. Діагноз ставлять за допомогою біопсії (обов'язково з відбитком біоптату) при гастроскопії. Рентгенологічно така пухлина зазвичай не відрізняється від раку.
Лімфосаркома селезінки супроводжується збільшенням органу: з'являється тяжкість в лівому підребер'ї, пальпаторно виявляється щільний край селезінки. Пунктат селезінки показує переважання бластів. Іноді лімфосаркома селезінки викликає явища гиперспленизма, в крові знижується рівень лейкоцитів, тромбоцитів, рідше -ерітроцітов. Швидкість збільшення селезінки дуже різна у різних хворих. У крові може не бути ніяких змін, хоча іноді спостерігається абсолютний лімфоцитоз, можливі і тіні Гумпрехта. Кістковий мозок при лімфосаркомі селезінки на початку хвороби зазвичай нормальний, за даними та пункції кісткового мозку і трепанобиопсии. Лімфосаркома селезінки буває дифузної і нодулярної.
В останньому випадку відзначаються добре окреслені скупчення молодих лімфоїдних клітин - псевдофоллікуліт, центри розмноження в них відсутні. У червоній пульпі також виявляється багато молодих елементів.
Найбільш раціональним способом лікування слід визнати променеву терапію -блізкофокусное рентгенівське опромінення або опромінення електронним пучком в дозі близько 40 Гр на вогнище.
Лімфосаркома легкого при ізольованому розташуванні виявляється пізно. При генералізованому ураженні захворювання може спровокувати своєрідне запалення легень: сухий кашель, наростаючу задишку, високу лихоманку, «блідий ціаноз», легкий ціаноз губ. Антибіотикотерапія на перших порах може знизити температуру, але загальний стан залишається важким. Незабаром температура знову піднімається до високих цифр (39-40 ° С) і не знижується. Загальна інтоксикація при цьому виражена досить помірковано, переважає прогресуюча дихальна недостатність.
На відміну від легеневої недостатності запального походження при лімфосаркомі легкого хворі, задихаючись, не можуть прийняти сидяче положення, вони змушені лежати. Рентгенологічно поширена лімфосаркома легких нагадує дисемінований міліарний туберкульоз. Діагноз лімфосаркомі легких ставиться за даними біопсії легені. На аутопсії уражені легені настільки щільні, що буквально стоять на секційному столі, не распластивая.
Гістологічно спостерігається дифузне розростання молодих лімфоїдних клітин, що сприяють розвитку великих проліфератов, інфільтруючих інтерстиціальну тканину легкого, альвеолярні перегородки.
При лімфосаркомі легкого слід проводити курси поліхіміотерапії.
Лімфосаркома мигдалин заслуговує спеціального виділення зважаючи на особливості відповіді пухлини на терапію.
Лікування лімфосаркому:
Лікування ізольованою лімфосаркомі шлунка оперативне.