Цей різновид шкірного васкуліту протікає тривалий час, при цьому відзначається постійне чергування періодів загострень і поліпшення стану хворого. Навіть після, здавалося б, повного стійкого вилікування ознаки патології можуть з'являтися заново. Відмінною рисою захворювання є те, що шкірні прояви при ньому вкрай різноманітні. Крім шкірних можуть бути і інші найрізноманітніші прояви.
Симптоми поліморфний дермального ангіїт:
При полиморфном (різноманітному) дермальном ангііте. як і при інших різновидах васкулітів. вогнища ураження в першу чергу розвиваються в області гомілок, однак при нетипових варіантах перебігу вони можуть з'являтися і в інших місцях. Рідко, але все ж вони можуть спочатку розташовуватися на слизових оболонках ротової порожнини. Як уже зазначалося, висипання при цьому можуть бути найрізноманітнішими, однак найчастіше зустрічаються такі освіти, як пухирі, плями крововиливів, вузлики і бляшки запального характеру, великі вузли, розташовані поверхнево безпосередньо під шкірою, освіти за типом набряку шкіри з ділянками її змертвіння, невеликі пухирці, великі бульбашки, гнійники, поверхневі дефекти шкіри, омертвіння її верхніх шарів, виразки і виразки, рубцеві зміни.
У деяких випадках появи вищевказаних висипань супроводжують такі загальні прояви, як підвищення температури тіла (іноді до значних показників), слабкість, стомлюваність, розбитість, больовий синдром в області суглобів, головні болі. Після появи на тілі висипань вони, як правило, в подальшому існують на тілі протягом дуже тривалого часу, від декількох тижнів до декількох місяців і навіть більше. Після загоєння всіх вогнищ і здавалося б повного одужання завжди є ризик розвитку захворювання заново.
Так як висипання при зазначеній патології можуть, як уже зазначалося вище, носити найрізноманітніший характер, то в залежності від переважання того чи іншого виду елементів прийнято виділяти кілька самостійних різновидів поліморфного дермального ангіїт:
- уртикарний тип, при якому переважають пухирі;
- геморагічний тип - провідним фактором в патологічному процесі є виникнення крововиливів;
- папулонодулярний тип - переважають ділянки набряклості шкіри і вузлики;
- папулонекротіческій тип, при якому в основному спостерігаються ділянки набряку з ділянками омертвіння шкіри;
- пустульозно-виразковий тип, при якому провідними елементами є виразки і гнійнички;
- некротичних-виразковий тип, що протікає найбільш важко і характеризується в основному появою виразок (іноді дуже глибоких і дуже великих розмірів) в поєднанні з ділянками омертвіння шкіри;
- поліморфний тип, при якому мають місце все або майже все вищевказані види висипань.
Уртикарний тип. У більшості хворих даний тип засвоїми зовнішніми проявами сильно нагадує хронічну кропив'янку, що в ряді випадків може навіть служити причиною постановки неправильного діагнозу. На тілі хворого виникають пухирі найрізноманітніших розмірів, які можуть розташовуватися на будь-яких ділянках тіла. Вони відрізняються від таких при кропивниці тим, що є дуже стійкими і ніколи не проходять швидко. Як правило, вони зберігаються на шкірі не менше ніж 1-3 діб, а часто і набагато довше. При кропивниці основною скаргою хворого є досить інтенсивна сверблячка в області патологічних утворень, в той час як при уртикарний типі описуваного захворювання в основному відзначається печіння або своєрідне неприємне відчуття, пов'язане з роздратуванням шкірних покривів. Загальні порушення відзначаються практично у всіх хворих. Найчастіше вони проявляються у вигляді больового синдрому в суглобах або в животі. Є і загальна слабкість, млявість, стомлюваність. Якщо проводити більш детальний огляд і обстеження хворого, то можна виявити і супутні патології у вигляді гломерулонефриту, запальних змін з боку крові, порушення імунної системи організму.
Геморагічний тип є найбільш поширеною формою захворювання. Найяскравішим і своєрідним проявом її, що зустрічаються у основного більшості хворих, є так звана пальпована пурпура. Вона являє собою ділянки крововиливів в шкіру різних розмірів в поєднанні з її набряком. Вогнища ураження розташовані в більшості випадків на гомілках, на тильних поверхнях стоп. Важливим є те, що їх можна дуже легко виявити не тільки при огляді шкіри, але і при її промацуванні, оскільки ділянки набряків при цьому дуже добре відчуваються рукою. Саме ця ознака дозволяє відрізнити геморагічний тип поліморфного дермального ан-Гиити від інших видів пурпур (захворювань, що супроводжуються крововиливами в шкіру). Однак на самому початку захворювання картина не настільки типова, вона проявляється в основному у вигляді виникнення великої кількості досить дрібних утворень на кшталт пухирів. Протягом досить короткого часу вони перетворюються в вищеописані вогнища ураження. Надалі симптоматика захворювання може значно наростати, при цьому поряд з ділянками набряків і плямами крововиливів на шкірі хворого з'являються бульбашки різних розмірів, наповнені кров'ю. Після їх розкриття на шкірі можуть залишатися поверхневі дефекти або навіть глибокі виразки. Під час розпалу захворювання відзначається загальний набряк ніг. Пов'язано це з порушенням кровообігу і венозним застоєм. Такі ж осередки у вигляді плям крововиливів можуть виникати і на слизовій оболонці рота. Але це буває далеко не завжди.
Анафілактоїдна пурпура Шенлейна-Геноха. Є своєрідною різновидом попередньої форми захворювань. Розвивається вона найчастіше у дітей молодшого віку після перенесеного гострого респіраторного захворювання (найчастіше після ангіни, що протікає з високою лихоманкою). При даному виді пурпури відзначаються значне підвищення температури тіла, сильні больові відчуття в області суглобів, болі в області живота. У стільці з'являються домішки крові. Прояви на шкірі є множинні невеликі ділянки крововиливів.
Папулонодулярний тип захворювання. Є досить рідко зустрічається різновидом патології. На шкірі хворого з'являються вогнища ураження запального характеру, які за своїм зовнішнім виглядом нагадують вузлики округлої форми з гладкою поверхнею сплощеної. Зустрічаються вузли і великих (до волоського горіха і більше) розмірів, які нечітко контурируются серед здорової шкіри, мають блідо-рожеве забарвлення. При тому, що промацує таких вузлів хворий починає скаржитися на досить сильні болі. Вогнища ураження при даного різновиду захворювання найчастіше розташовуються в області нижніх кінцівок, іноді на руках, на тулубі. Хворий при цьому може не відчувати зовсім ніяких неприємних відчуттів і не пред'являти лікареві скарг.
Папулонекротіческій тип. На шкірі хворого при цьому захворюванні з'являються невеликі вузлики запального характеру, які не виступають над рівнем здорової шкіри або трохи піднімаються над ним, маючи напівкулясті обриси. Важливою відмінністю даного різновиду патології від інших схожих захворювань є те, що на поверхні шкірних висипань ніколи не відзначається лущення. У центрі вогнищ шкіра починає поступово відмирати, в результаті чого утворюється своєрідний струп, який зовні являє собою невелику скоринку чорного кольору. Якщо цей струп акуратно видалити за допомогою пінцета, то на його місці оголюється кілька невеликих кровоточать виразок. Після того як всі шкірні елементи заживають і розсмоктуються, на їх місцях залишаються невеликих розмірів, як би штамповані рубчики. Вогнища ураження з'являються в першу чергу, як правило, на розгинальних поверхнях на шкірі над суглобами рук і ніг. За зовнішнім виглядом і основним місцем розташування вони нагадують папулонекротіческій форму шкірного туберкульозу. Тому в клініці такі хворі підлягають ретельному обстеженню з метою постановки вірного діагнозу і призначення адекватної терапії.
Пустульозно-виразковий тип. Захворювання починається в більшості випадків з появи на шкірі невеликих розмірів бульбашок і гнійників. В результаті цього симулюється картина вугрової хвороби (акне) або фолікуліту. Потім вогнища ураження протягом досить короткого часу перетворюються в великі глибокі виразки, які в подальшому мають схильність до безперервного росту в периферичному напрямку. Це відбувається в основному завдяки наявності по краях виразок синюшного кольору підноситься валика, який утворюється в результаті розвитку запального процесу. Патологічні осередки можуть бути розташовані абсолютно в будь-якому місці шкіри, однак найчастіше вони вражають, як і інші різновиди васкулітів, шкірні покриви в області гомілок. Також часто процес може захоплювати шкіру живота, особливо його нижньої половини. Після того як всі виразки заживають, на шкірі хворого залишаються плоскі або підносяться над рівнем шкіри рубці, в області яких тривалий час зберігається синюшна забарвлення.
Некротичних-виразковий тип. Це найважча різновид дермального поліморфного ангіїт. Захворювання починається швидко, раптово, в клініках в цьому відношенні вживається термін "блискавичне початок". Надалі захворювання стає хронічним, і його ознаки тримаються протягом дуже тривалого часу. Часто ж захворювання призводить до швидкого погіршення стану хворого (аж до надзвичайно важкого), після чого настає його загибель. Основним механізмом, що грає надзвичайно важливу роль в процесі розвитку захворювання, є утворення в уражених запальним процесом судинах тромбів, які повністю або частково перекривають їх просвіт.
В результаті цього порушуються, а часто повністю припиняються кровотік і доставка до тканин кисню і поживних речовин. Це є в свою чергу причиною загибелі цілих ділянок шкіри, кровозабезпечується ураженим посудиною. Зовні це виглядає у вигляді великих розмірів струпа, який має характерну чорне забарвлення. Струп може з'являтися на шкірі відразу ж, але його появи може передувати і дуже велике пляма крововиливу або міхур великих розмірів. У такому випадку весь шлях розвитку вогнища - від первинного освіти до струпа - долається всього за кілька годин, при цьому спостерігається значне порушення з боку загального стану хворого.
З'являються висока лихоманка, сильні болі в місці ураження, в суглобах, загальна різка слабкість, нездужання, втома. Вогнища змертвіння шкіри найчастіше захоплюють область нижніх кінцівок і сідниць. Надалі до основного захворювання приєднуються інфекційні ускладнення, на шкірі в місці струпа розвивається гнійно-запальний процес, що призводить до ще більшого погіршення стану хворого. У цей період лихоманка досягає свого максимуму, виявляються порушення свідомості (аж до коми). При ненаданні медичної допомоги хворий швидко гине. Однак в ряді випадків навіть при наданні допомоги в повному обсязі не вдається впоратися з розвиненими стійкими патологічними зрушеннями і порушеннями обмінних процесів в організмі. Якщо хворий виживає, то струп на його тілі поступово відторгається. На його місці залишаються виразки, які мають дуже великі розміри і глибину, на дні їх знаходиться велика кількість гною. Вони дуже повільно гояться, погано піддаються медикаментозному лікуванню. У цей час стан хворого як і раніше залишається критичним. Потім на місці виразок залишаються досить великі грубі рубці шкіри.
Поліморфний тип захворювання. При цьому типі поліморфного дермального ангіїт на шкірі одного і того ж хворого одночасно поєднується кілька різних різновидів висипань. Найчастіше це такі вогнища ураження, які властиві для інших різновидів дермальних ангіїт. У більшості випадків захворювання проявляється у вигляді виникнення на шкірі плям почервоніння запального характеру, таких же плям з ділянками набряку шкіри, множинних крововиливів дрібних розмірів, дрібних вузликів, розташованих безпосередньо на поверхні шкіри, які також оточені ділянкою набряку.
Діагностика поліморфний дермального ангіїт:
При дослідженні шкіри хворого під мікроскопом можна виявити набухання стінок уражених судин, особливо їх внутрішнього шару. У них виявляється велике скупчення імунних клітин, які проникли сюди з кров'яного русла в результаті запальних реакцій. При цьому видно не тільки цілі клітини, а й їх фрагменти, уламки ядер (або так звана ядерна пил). Судинні стінки просочуються наскрізь фібрином - основним білком крові, відповідальним за її згортання. Також дуже сильно підвищується їх проникність, в результаті чого червоні кров'яні тільця - еритроцити - виходять за межі судин.
Місцями судинна стінка відмирає, що добре видно при мікроскопічному дослідженні. Якщо утворюються такі ділянки змертвіння і виразки, то в цьому випадку завжди з'являються і тромби, так як цілісність судинної стінки є основним фактором, що перешкоджає процесу тромбоутворення. При цьому в якості своєрідної захисної реакцією є сильне розростання вцілілого внутрішнього шару судинної стінки. Воно може бути настільки вираженим, що повністю перекриває просвіт самого судини, значно ускладнюючи кровотік.
Іноді на стінках судин можуть утворюватися і вузлики, при цьому мікроскопічна картина значно змінюється. З'являється велика кількість різних клітин гігантських розмірів.
Лікування поліморфний дермального ангіїт:
Санація вогнищ інфекції. Корекція ендокринно-обмінних порушень. Антигістамінні препарати, вітаміни (С, Р, В15), препарати кальцію, нестероїдні протизапальні засоби (індометацин, бутадіон). При чіткого зв'язку з інфекцією - антибіотики. У важких випадках - гемосорбція, плазмаферез, які тривалий час кортикостероїди в адекватних дозах з поступовою відміною. При хронічних формах - хіноліни (делагіл по 1 таблетці в день кілька місяців). Місцево при плямистих, папулезних і вузлуватих висипаннях - оклюзійні пов'язки з кортикостероїдними мазями (флюцінар, фторокорт), лінімент "Дибунол"; при некротичних і виразкових ураженнях - примочки схімопсіном, мазь "Ируксол", мазь Вишневського, мазь "Солкосерил", 10% метілураціловая мазь. У важких випадках необхідний постільний режим, госпіталізація.
Прогноз при ізольованому ураженні шкіри для життя сприятливий, для повного лікування часто сумнівний.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Поліморфний дермальний ангіїт:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про поліморфний дермального ангіїт, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.