Запальні зміни в легенях при системних захворюваннях.
Запальні зміни в легенях при ВКВ з гострим перебігом захворювання супроводжуються вираженими деструктивними ураженнями, а хронічний перебіг захворювання - розвитком склеротичних змін в судинах легкого. Септ-альвеолярний склероз в порівнянні з РА спостерігається рідше, носить дифузний характер і найбільш виражений в коренях легень.
У хворих на ССД з гострим перебігом захворювання в легенях розвиваються значні порушення мікроциркуляторного русла, потовщення, набряклість, розпушення альвеолярних перегородок, інфільтрація їх фібробластами, плазматичними клітинами. У міру прогресування захворювання збільшується біосинтез колагену, наростає сепТ-альвеолярний склероз.
У легеневих ацинусах з термінальних бронхіол формуються аденомоподобние структури і кістозно-розширені, гіпертрофовані альвеоли - компенсаторно-пристосувальна реакція. На цьому тлі можливий розвиток злоякісного аденоматозу легкого. Подібна зв'язок з раком легенів є особливістю ССД, що найбільш характерно для підгострого її перебігу. Всі зазначені зміни легких при ССД залежать не стільки від тривалості, скільки від тяжкості захворювання.
Якщо для РА, ВКВ плеврит - один з характерних симптомів, то при ССД залучення в процес плеври (склероз її, освіту осумкованних порожнин) відбувається не постійно. При прогресуючому перебігу розглянутих ДБСТ поряд зі склеротичними, виникають і свіжі запальні зміни в судинах легенів.
Відзначено схожість морфологічної картини в легенях при ССД і синдромі Хаммена-Річа - дифузному прогресуючому фіброзі легенів, тобто ідопатіческом фіброзуючий альвеоліт. На підставі виявлених змін в легенях у хворих ІФА висловлюється спірне припущення, що дана патологія є одним з варіантів гострої форми ССД.
Розглянуті запальні зміни в легенях і їх результат на клітинному і субклітинному рівнях при ДБСТ різняться за своєю вираженості і характеру на органному рівні. Так, для хворих ВКВ запальні процеси в легенях, в основному, характеризуються розвитком інтерстиціального пневмоніту, адгезивного плевриту, нашаруванням вторинної інфекції, а при ССД - пневмофиброза (базального і потім дифузного) з аденомоподобнимі разрастаниями або без них з залученням всіх структур легкого і ранньої легеневої гіпертензії. У той же час при дерматомиозите на перший план виступають не запальні процеси в легенях, а ураження дихальних м'язів - міжреберних, діафрагми.
Інтерстиціальний пневмоніт з'являється в період розгорнутої клінічної картини захворювання і не у всіх хворих дермато-міозит. У таких хворих частіше відзначається приєднання вторинної інфекції з розвитком бронхопневмоній.
Найбільш різноманітні варіанти запального ураження легень спостерігаються при РА. Підсумовуючи літературні дані, можна виділити наступні по переважаючим змін: 1) плеврит з випотом або без нього з результатом в фіброз плеври, 2) вогнищевий фіброзний альвеоліт, 3) дифузний інтерстиціальний фіброз легенів, 4) ревматоїдні гранульоми (вузли) легких - нодулярна хвороба легенів без ознак пневмоконіозу або в поєднанні з ним - синдром Каплана, 5) облітеруючий бронхіоліт, 6) легеневий васкуліт з формуванням легеневої гіпертензії, 7) неспецифічні інфекційні запалення легенів: пневмонія, хронічний бронхіт, 8) ятрогенні сприймали лительного ураження легень аутоімунної і токсичної природи як результат застосування різних антиревматичних, протизапальних засобів, наприклад, солей золота, Д-пеніциламін, імуносупресорів, які викликають дифузний інтерстиціальний фіброз легенів, облітеруючий бронхіоліт, пневмонічні інфільтрацію.
Таким чином, незважаючи на загальні закономірності патогенезу запальних уражень легенів при ДБСТ і ряду однотипних морфологічних ознак, для кожної хвороби характерні свої особливості змін в легенях, що відрізняють певну нозологічну форму.