Вроджена вада серця - ціла група захворювань, пов'язаних з анатомічними дефектами серця, його судин, клапанного апарату, які виникли ще під час внутрішньоутробного розвитку і призводять до зміни системної та внутрішньосерцевої гемодинаміки.
Поширеність вроджених вад серця у новонароджених досить висока і становить 0,8-1,2%. Серед всіх вроджених аномалій на пороки серця доводиться 10-30%.
Причини вродженої вади серця
Наявність вроджених вад може пояснюватися:
- генною мутацією;
- хромосомними порушеннями;
- впливом факторів навколишнього середовища;
- полигенно-мультифакторіальної схильністю.
Вроджені вади серця, які пов'язані з генною мутацією, як правило, поєднуються з аномаліями в розвитку інших органів і пороки серця виступають в цих випадках як частина аутосомно-домінантних, аутосомно-рецесивних синдромів, а також синдромів, зчеплених з Х-хромосомою.
При хромосомних порушеннях виникають множинні аномалії розвитку різних систем, в тому числі і серця. При трисомії аутосом найчастіше виникають ДМПП і ДМШП і їх поєднання; при наявності аномалій статевих хромосом пороки серця пов'язані з ДМШП і коарктацией аорти.
До розвитку вроджених вад серця у новонароджених також наводять різні зовнішні впливи, наприклад, вірусні захворювання жінки під час вагітності, прийом окремих лікарських засобів, вплив іонізуючої радіації, шкідливості на виробництві, згубні звички матері. Найбільш чутливим до різного роду зовнішніх впливів вважається період до трьох місяців вагітності.
Небезпека для дитини в цей період становлять захворювання майбутньої матері краснухою. вітрянкою. аденовірусні інфекції, простим герпесом, цитомегалії, сифілісом. мікоплазмоз, туберкульозом.
Тератогенна вплив на серце плоду також надає прийом протисудомних засобів, амфетамінів, препаратів літію, прогестагенів.
У матерів, які страждають на діабет, преддиабетом, ревматизмом вроджений порок серця у дітей зустрічається частіше.
Ризик виникнення вад серця підвищується, якщо:
- вагітна жінка старше 40 років або її вік менше 15-17 років;
- в першому триместрі мав місце токсикоз;
- існувала загроза переривання вагітності;
- у матері є ендокринні порушення;
- в анамнезі матері є випадки мертвонародження;
- в сім'ї є діти або близькі родичі з вродженим пороком серця.
Класифікація і симптоми вродженого пороку серця
У практичній кардіології все вроджені вади серця у новонароджених ділять на:
- пороки з веноартеріальним шунтом, «синього» типу. До них відносяться тетрада і тріада Фалло, атрезія тристулкового клапана, транспозиція магістральних судин;
- пороки з перешкодою на шляху викиду крові з шлуночків (коарктація аорти, стенози легеневої артерії і аорти);
- пороки з артеріовенозних скиданням, «блідого» типу (ОАП, септальних дефекти).
За впливом пороку на легеневий кровотік розрізняють:
- пороки зі збільшеним кровотоком в легенях:
призводять до ціанозу (відкрита артеріальна протока з легеневою гіпертензією, атрезія тристулкового клапана з великим ДМЖП);
що не приводять до ціанозу (синдром Лютамбаше, відкрита артеріальна протока, коарктація аорти по дитячому типу, ДМШП, ДМПП, аортолегочний свищ);
- пороки серця з незміненим кровотоком малого кола кровообігу: мітральні пороки, стеноз аорти, атрезія аортального клапана, недостатність легеневого клапана, коарктація аорти по дорослому типу;
- пороки зі збідненим легеневим кровотоком:
що не приводять до ціанозу (ізольований стеноз легеневої артерії);
призводять до ціанозу (хвороба Фалло, аномалія Ебштейна, гіпоплазія правого шлуночка);
- комбіновані пороки, при яких відбувається порушення анатомічних зв'язків між різними відділами серця і великими судинами.
Прояви і розвиток вроджених вад серця у дітей залежить від виду пороку, термінів декомпенсації кровообігу, характером порушень в гемодинаміці.
Як правило, діти, які мають порок серця, неспокійні, швидко втомлюються при годуванні, відмовляються від грудей. У них спостерігається аритмія, тахікардія. пітливість, задишка, пульсація і набухання судин на шиї.
При ціанотіческіх вроджених вадах серця у новонароджених відзначається синюшність слизистих оболонок і шкіри, яка посилюється при будь-яких напругах малюка: плачі, ссанні грудей.
«Бліді» вади проявляються холодними кінцівками і блідістю шкіри дитини.
У разі хронічного порушення кровообігу діти можуть погано додавати вагу, повільно ростуть, відстають у фізичному розвитку.
Якщо у дитини вроджена вада серця, то після народження відразу вислуховуються шуми в серці. Потім можуть з'явитися ознаки серцевої недостатності, такі як гепатомегалія. кардіомегалія, набряки.
Вроджені вади серця у дітей можуть викликати різні ускладнення: поліцитемію, бактеріальний ендокардит. синкопальні стани, тромбози периферичних судин, застійні пневмонії. тромбоемболії судин головного мозку, одишечно-ціанотичні приступи, інфаркт міокарда, стенокардіческій синдром.
Лікування вродженої вади серця
Лікування вродженої вади серця може бути консервативним і хірургічним.
Консервативне лікування передбачає застосування засобів симптоматичної терапії хронічної серцевої недостатності, одишечно-ціанотіческіх нападів, ішемії міокарда, гострої лівошлуночкової недостатності, аритмій.
Найбільшу складність представляє хірургічне лікування вад на першому році життя дитини. Найчастіше в цей період виконуються операції при ціанотіческіх пороках. Якщо у новонародженої дитини немає ознак помірної вираженості ціанозу і серцевої недостатності, то оперативне втручання можна відкласти.
Лікування вродженої вади серця у кожному випадку залежить від ступеня тяжкості і різновиди пороку.
При хірургічному втручанні при вроджених дефектах перегородок можуть проводитися пластика і ушивання перегородки, а також рентгенендоваскулярної оклюзія.
Якщо у дитини виражена гіпоксемія, то йому спочатку робиться паліативне втручання, яке передбачає накладення міжсистемних анастомозів.
У разі аортальних вад виконуються балонна дилатація або резекція коарктації аорти. Лікування вродженої вади серця при стенозі легеневої артерії проводиться шляхом ендоваскулярної або відкритої вальвулопластікі.
Профілактика вродженої вади серця
Заходи щодо попередження розвитку у дитини вродженої вади зводяться до:
- ретельному плануванню вагітності з виключенням шкідливих впливів на плід;
- пренатальної діагностики вад;
- проведення медико-генетичної консультації для жінок, що входять до груп ризику по серцевої патології дітей, народжених ними,
- підвищеної уваги до ведення вагітності у жінок, що мають вроджені вади серця.
Кожна людина хоча б кілька разів у своєму житті стикався з таким неприємним захворюванням, як нежить. Найчастіше закладений ніс з п.
Чому я худну без причини? Які наслідки захворювання? Чи потрібно звертатися до лікаря або «саме пройде»? Кожна людина повинна знати, чт.
Запобігти проникненню і розвиток різних інфекцій може кожна людина, головне - знати основні небезпеки, які підстерігають на к.
Мазок на онкоцитологию (аналіз по Папаніколау, Пап-тест) - це спосіб мікроскопічного дослідження клітин, які беруться з поверхні ш.
Те, що ми їмо кожен день, починає хвилювати нас в той момент, коли лікар ставить несподіваний діагноз «атеросклероз» або «ішемічна більш.
Це питання цікавить дуже багатьох. Якщо ще зовсім недавно баню на 100% вважали корисною, то останнім часом з'явився ряд побоювань, підтем.