Вроджена косорукістю є наслідком вродженого укорочення сухожиль м'язів і зв'язок долонно-радіальної боку, а також недорозвинення або відсутність променевої та ліктьової кісток. Залежно від сторони девіації - відхилення кисті, хворі розподілені на дві групи з ліктьової і променевої косорукістю. З урахуванням вираженості девіації кисті і обмеження обсягу рухів в кистьовому суглобі і ротаційних рухів, виділяються три ступеня тяжкості. До I ступеня тяжкості відносяться діти з променевої або ліктьової девіацій кисті до 160 градусів, обмеженням долонно згинання до 60-70 градусів, тильного згинання до 50-60 градусів. Ротаційні руху у дітей з I ступенем косорукості - 60-70 градусів. До II ступеня тяжкості включають хворих з променевої та ліктьової девіацій кисті до 110 градусів, обмеженням долонно згинання до 40-60 градусів, тильного згинання до 30- 50 градусів. Ротаційні рухи обмежені до 45-50 градусів. До III ступеня тяжкості віднесені діти з променевої девіацій кисті нижче 110 градусів, обмеженням ладонного і тильного згинання до 20 градусів, ротаційними рухами до 10-30 градусів. У хворих з вродженою променевої косорукістю на грунті аплазії і гіпоплазії променевої кістки в результаті аномалії опорно-рухового апарату виявлені наступні клінічні ознаки (рис.): Уражена верхня кінцівка різко вкорочена в порівнянні зі здоровою і дугоподібно викривлена в області передпліччя (в основному за рахунок передпліччя , в межах від 2 до 9 см); кисть відхилена в променеву сторону під кутом від 85 до 109 градусів до осі передпліччя і пронирована, часто I палець недорозвинений у вигляді рудимента, висить на шкірної ніжці або відсутній, пальці зігнуті в міжфалангових суглобах. Уражена рука атрофична (1-3 см) в порівнянні зі здоровою, особливо це виражено в області передпліччя. Іноді спостерігається чотирилапих. Пальпаторно головка ліктьової кістки випинається у вигляді напівкулясту виступу, покрита омозолелостей шкірою. Ліктьова кістка на всьому протязі промацування дугоподібно викривлена і вкорочена, в більшості випадків на місці променевої кістки промацуються м'язи променевої боку, які значно атрофовані. У деяких випадках вдається пальпувати рудиментарную променеву кістку ближче до ліктьового суглобу. Рухи в лучезапястном суглобі обмежені за рахунок тильного і долонно згинання, в межах 10-20 градусів. При вродженому недорозвиненні дистального кінця променевої кістки з двостороннім ураженням відзначається недорозвинення I пальця у вигляді рудимента, що висить на шкірної ніжці, сторона з більш вираженим ураженням була вкорочена на 1 см в порівнянні з іншого, передпліччя і кисть злегка проніровани, руху в кистьовому суглобі обмежені за рахунок долонно згинання кисті на 20 градусів і тильного згинання на 30 градусів, в ліктьовому суглобі - не порушені, функція схвата кисті задовільна.
У хворих з вродженою ліктьовий косорукістю деформація може бути обумовлена екзостозной хворобою, хворобою Олье і ін. У таких дітей спостерігається атрофія м'яких тканин і вкорочення передпліччя від 3 до 5 см. Порушується функція ліктьового і променево суглобів, передпліччя Варусна викривлене. За зовнішнім виростків плечової кістки пальпується вивихнути головка променевої кістки, за рахунок чого обмежені руху в ліктьовому суглобі.
Пальпаторно також в нижній третині передпліччя на проекції ліктьової кістки визначаються нарости щільної консистенції. Лікування дітей з вродженою косорукістю має починатися з перших тижнів життя дитини, на початку редрессацію етапними гіпсовими пов'язками, з максимальним використанням усього арсеналу теплових фізіотерапевтичних процедур. Можливості консервативного лікування при усуненні девіації кисті при вродженої косорукості обмежені через важкий перебіг ураження і розглядається як етап передопераційної підготовки. Незважаючи на різні причини виникнення як променевої, так і ліктьовий косорукості можна окреслити такі принципи оперативного лікування даної групи хворих. Перше оперативне лікування всіх видів косорукості має бути по можливості раннім, щоб сухожильно-м'язовий апарат і судинно-нервовий пучок легко подовжувався при усуненні девіації кисті. Друге: необхідно вивести кисть по осі передпліччя шляхом усунення вторинної деформації, т. Е. Подовжити недорозвинену кисть або при тотальних дефектах її необхідно відновити цілісність «вилки» лучезапястного суглоба, а також ліквідувати вивих, підвивих в суглобах ураженої кінцівки. Методика лікування вродженої променевої косорукості. У хворих з вродженою променевої косорукістю з відсутністю або субтотальним дефектом променевої кістки застосовується методика, схематично зображена на малюнку. Методика складається з двох етапів: на першому здійснюється дистракція і розтягнення м'яких тканин, усунення променевої девіації вивиху кисті; на другому - розщеплення ліктьової кістки і створення «вилки» локтезапястного суглоба. Після зіставлення кисті з кінцем ліктьової кістки, не знімаючи апарат Ілізарова, роблять розріз шкіри і м'яких тканин по тильно-зовнішньої нижньої третини передпліччя довжиною 4-5 см, оголюється дистальная третину ліктьової кістки в сагітальній площині. Потім, через кожні розщеплені половини проводять спиці з наполегливою майданчиком в горизонтальній площині; при цьому з метою прорізування розщепленої половини ліктьової кістки спицею у внутрішню поверхню її укладаються дві пласганкі аллокості. Спиці фіксуються спеціальними стрижнями з бічної вирізкою до балок, зведені з кільцями апарату. Післяопераційну рану вшивають наглухо. Через 2-3 дні після операції поступовим поділом розщеплених половин ліктьової кістки, шляхом натягування спиць з наполегливими майданчиками, створюється «вилка» локтезапястного суглоба. Простір між розщепленими половинами ліктьової кістки поступово заміщується кістковою регенерату. Таким чином, дистальний кінець ліктьової кістки потовщується, створюється кісткова опора для кисті з променевої та ліктьової сторони. Після консолідації регенерату в області створеної «вилки» апарату Ілізарова знімається і накладається знімна гіпсова пов'язка на 1-2 місяці. Одночасно проводиться масаж передпліччя, кисті, розробка рухів в міжфалангових, п'ястно-фалангових суглобах, теплі ванни з подальшим носінням ацетонових шин протягом 6 місяців.
Променева девіація кисті усувається шляхом випередження подовження на стороні косорукості. Після вирівнювання довжини обох кісток передпліччя, відбувається самовправленія вивиху або підвивиху головки ліктьової кістки. Через 1-1,5 місяці після рентгенологічного контролю апарат Ілізарова знімають і накладають знімну гіпсову лангетную пов'язку. В подальшому хворі отримують физиолечение і паралельно лікувальну фізкультуру, спрямовану на відновлення порушених функцій кистьового суглоба, пальців кисті.