З вад розвитку печінки поширеною недоліком є вроджені, або справжні кісти печінки.
Вроджені кісти печінки
Вроджені кісти печінки - кістозне ураження паренхіми і зв'язок печінки.
Поширеність вроджених кіст печінки
За даними аутопсії зустрічаються в 0,8-1,8% випадків в популяції.
Етіопатогенез вроджених кіст печінки
Кісти печінки утворюються внаслідок порушення ембріонального розвитку внутрідолевую проток і зв'язкового апарату печінки. Розміри їх можуть бути від 1-2 мм до 20 см і більше. Внутрішня поверхня кіст вистелена кубічним або циліндричним епітелієм (справжні кісти), в їх стінці можуть бути жовчні протоки. Вміст кіст - прозора або злегка жовтувата рідина, рідше - желеподібна або коричнева рідина.
Класифікація вроджених кіст печінки
1. Поодинокі (солітарні) кісти:
a) прості;
b) дермоїдна;
c) ретенційні.
2. Полікістоз (множинні кісти) з ураженням:
a) тільки печінки;
b) в поєднанні з ураженням нирок;
c) кісти зв'язок печінки.
За клінічним перебігом кісти можуть бути:
Неускладнені кісти.
Ускладнені кісти:
a) розрив кісти;
b) нагноєння кісти;
c) з фіброзом печінки і портальною гіпертензією;
d) з печінковою недостатністю.
Клініка вроджених кіст печінки
Клінічний перебіг кіст печінки частіше безсимптомно. Кісти виявляються випадково при диспансерному обстеженні дітей за допомогою ультразвуку.
Великі поодинокі кісти можуть супроводжуватися такими симптомами:
• Відчуття тяжкості після прийому їжі.
• Болі в правому підребер'ї.
• Збільшення печінки з пальпаторно визначенням пухлиноподібних вузлів.
• У важких випадках - асцит, варикозне розширення вен стравоходу, печінкова недостатність.
Діагностика вроджених кіст печінки
1. УЗД печінки, органів черевної порожнини та нирок. При цьому в печінці виявляються ехонегатівні поодинокі або множинні різних розмірів, круглі, наповнені рідиною порожнини з фіброзними змінами паренхіми печінки. Однаккістідіаметром 1-4 мм можуть не визуализироваться цим методом.
2. Комп'ютерна томографія з уточненням топографічної локалізації порожнин в сегментах печінки.
3. Прицільна, під ультразвуковим або рентгенівським контролем, пункція кісти з проведенням цистографії.
4. Лапароскопія.
Лікування вроджених кіст печінки
Поодинокі, безсимптомні, невеликих розмірів (до 2 см) кісти можуть вестися консервативно з щорічним ультразвуковим контролем. У деяких випадках можлива чрескожная пункція кіст з аспірацією вмісту та введенням склерозирующих розчинів. Хірургічне лікування показано при: кістах великих розмірів, розрив кісти, кровотечі, труднощі диференціальної діагностики з паразитарними кістами і пухлинами.
Методи операцій:
1. Цистектомія без розтину просвіту кісти.
2. Інтраопераційна пункція, декомпресія, фенестрація і відсічення вільних стінок кісти.
3. Атипова або анатомічна резекція печінки при сегментарному або частковому розташуванні кіст.
4. При поширеному полікистозе доцільна лише трансплантація печінки.
Допочечная портальної гіпертензія у дітей
Синдром допеченочной портальної гіпертензії (допеченочная блокада портального кровотоку) - сукупність клінічних проявів, що розвиваються внаслідок редукції кровотоку по ворітної вени.
Етіологія допочечной портальної гіпертензії
Точні етіологічні чинники ще не встановлені, але вважається, що синдром допеченочной портальної гіпертензії (СДПН) розвивається внаслідок:
• Вад і аномалій розвитку ворітної вени.
• Тромбоз ворітної вени - идиопатического, або внаслідок перенесеного тромбофлебіту ворітної вени при омфаліт або пупковому сепсисі. Як вважається, в результаті тромбозу ворітної вени утворюється так звана кавернозна трансформація ворітної вени (розвиток численних колатералей в обхід обтурірованного русла ворітної вени зі зміною процесів тромбозу і Реканлізаціі в освічених судинах). ПатогенезОсновним фактором, що обумовлює розвиток характерних морфологічних і патофізіологічних змін при даної недуги, є редукція кровотоку по ворітної вени. Обумовлена цим гіпоксія тканини печінки призводить до значного збільшення кровотоку через селезінку по селезінкової артерії і проявів спленомегалії і гіперспленізму. Гіперспленізм розвивається при збільшенні маси тканини селезінки і, внаслідок цього, посилення руйнування елементів крові.Формірованіе венозної судинної мережі печінки, у міру зростання дитини, нагадує зростання судинної мережі в регенерованому органі, без чіткої морфологічної структури внутрішньопечінкових розгалужень, що в свою чергу сприяє підвищенню гідродинамічного опору вен печінки і допеченочного кров'яного тиску. У свою чергу, збільшення кровотоку також викликає підвищення тиску крові в ворітної системі. Підвищення допеченочного тавления може досягати 400 мм вод. ст. (Нормальні значення - до 80-100 мм вод.ст.). Значне збільшення допеченочного АТ призводить до розвитку численних колатералей, причому основним шляхом колатерального кровотоку є розвиток желудочнопіщеводних вен в зоні 2-5 см від гастроезофагеального переходу. У міру розвитку захворювання формуються варикозно змінені вени стравоходу. Постійне травмування стінки варикозно змінених вен стравоходу в процесі споживання їжі обумовлює їх пошкодження з розвитком масивних шлунково-стравоходу-дімих кровотеч.
Клініка допочечной портальної гіпертензії
Клінічні прояви синдрому різноманітні і залежать від ступеня блокади ворітної вени. Як правило, СДПН вперше проявляється вираженою спленомегалією або шлунково-стравохідним кровотеченіямі.Больние скаржаться на зниження апетиту, диспепсичні явища (запори можуть змінюватися частим рідкими випорожненнями з домішками зелені). При огляді - збільшений живіт, можливі прояви асціта.СДПГ завжди прогресуючий перебіг. У міру розвитку захворювання на перший план виходять такі прояви: Спленомегалия - неодмінний прояв СДПН. Селезінка збільшується майже в 10 раз.Гіперспленізм - досить характерний прояв, який включає в себе: зменшення лейкоцитів в периферичної крові 1,5-4 тис. В мкл, і тромбоцитопенія (від одиничних тромбоцитів в периферичної крові, до 30-150 тис. В мкл ) .Желудочно-стравоходу кровотечі при розширенні вен піщевода.Вознікновенія кровотеч може бути першим і фатальним проявом СДПГ.В шлунку порушення венозного відтоку проявляються симп-томокомплексом, який отримав назву застійна гастропатія. Ендоскопічно вона має вигляд численних дрібних гіпер-ванних зон слизової шлунка, прямокутної або ромбовидної форми від 2 до 6 мм в діаметрі, оточені блідою або жовтуватою сіткою. На вигляд застійна гастропатія нагадує бджолині соти.Кровотеченія з ділянок застійної гастропатии спостерігаються редко.Функціі печінки у дітей з таким пороком в значній мірі компенсіровани.Уменьшеніе кількості гепатоцитів супроводжується підвищенням їх функціональної актівності.Функціі центральної нервової системи у дітей з СДПН, як правило, не нарушени.У цієї групи хворих немає ризику розвитку енцефалопатії.
Перебіг допочечной портальної гіпертензії
СДПН має різноманітний хід, який залежить від ряду факторов.Частота шлунково-стравохідних кровотеч має пряму залежність від ступеня блокади ворітної вени, розвитку колатерального кровообігу до вен стравохідного сплетення і ступеня варикозного розширення вен стравохідного сплетенія.Обратная залежність між частотою шлунково-стравохідних кровотеч і наявність великих колатералей з нижньої порожнистої веною і непарної веною в обхід вен піщевода.У всіх дітей з даним синдромом є тенденція до гіпокоагуляції і підвищення фиб інолітіческой здатності крові, що може перешкоджати зупинці кровотеч, але не впливає на їх частоту.Поскольку протягом СДПН має стадійний характер з чергуванням фаз вітром-ня внутрішньопечінкових судин і їх ре-каналізації, то загострення флеботром-ботічного процесу може призвести до гіпертонічного кризу портальної системи і провокування рецидиву кровотеч.
Діагностика допочечной портальної гіпертензії
Клінічна діагностика не становить труднощів, якщо пам'ятати про це заболеваніі.Еходоплерографія - допомагає виявити шляхи колатерального кровообігу і так звану кавернозную трансформацію ворітної вени, що сприяє встановленню діагнозу СДПГ.Компьютерная томографія для визначення наявності тромбозу і кавернозної трансформації ворітної вени.Спленопортографіі - рентгеноконтрастное дослідження ворітної вени та її приток шляхом черезшкірної пункції селезінки. Встановлює характер ураження ворітної вени і шляхи колатерального кровообращенія.Езофагографію з розведеним розчином сульфату барію - допомагає виявити варикозно змінені вени піщевода.Фіброезофагогастроскопія - встановлює характер і вираженість Варик-зу вен гастроезофагеального переходу і зміни слизової желудка.Для прогнозування можливостей стравохідної кровотечі станом вен гастроезофагеального переходу. Б
Бальна оцінка особливостей варикозних розширених вен:
A. За кольором: вени у вигляді рожевих тяжів - 1 бал; вени у вигляді червоних стовбурів або вузлів - 2 бали; червоно-синюшні вени - 3 бали.
B. 3арозміром: діаметромдо0, 3 см -
1 бал; діаметром до від 0,4 до 0,5 см -
2 бали; діаметром від 0,6 см і вище -
3 бали.
C. Протяжність вен: від кардіоезофагеального переходу до середньої частини стравоходу - 1 бал; до середньої третини стравоходу - 2 бали; до верхньої третини стравоходу - 3 бали.
D. Звуження просвіту стравоходу венами: на третину - 1 бал; на дві третини - 2 бали; зяяння кардії - 3 бали.
За сумою балів виділяються 4 ступеня тяжкості розширення варикозних вен стравоходу
1 ступінь - 3-6 балів, 2 ступінь - 7-8 балів, 3 ступінь - 9-10 балів, 4 ступінь -11 - 12 балів. Відповідно ступеня тяжкості ураження вен збільшується і ризик рецидиву стравохідно-шлункового кровотеченія.Для оцінки ризику стравохідно-шлункової кровотечі на найближчий проміжок часу запропоновано ділити хворих на три функціональні класи:
А - відсутність загрози кровотечі (при 1-2 ступеня варикозного розширення вен).
В - відсутність загрози кровотечі в найближчі дні (помірно виражені червоного кольору смуги у вигляді ніжної рубцевої тканини, поодинокі ерозії слизової оболонки над варикозними вузлами з червоно-синюшним відтінком і відсутністю підслизових крововиливів).
С - висока ступінь ризику розвитку кровотечі в найближчі години або дні після обстеження (виражені смуги червоного кольору, численні ерозії слизової над варикозними вузлами червоно-синюшного кольору з наявністю підслизових крововиливів).
Лікування гострих стравохідно-шлункових кровотеч В останні роки досить ефективними були консервативні методи лікування таких больних.Основние правила: катетеризація центральних вен, повне парентеральне харчування. Контроль за кровотечею здійснюється на основі даних артеріального тиску, пульсу, величин гемоглобіну і гематокриту, венозного тиску і об'єму циркулюючої крові.Еслі можливо, необхідно встановити спеціальний зонд - Міннесота-балон для тампонування місця кровотеченія.Інфузіонная терапія: обсяг інфузійної терапії не повинен перевищувати обсягу кровотечі, базовими препаратами є 5-10% розчини глюкози, сольові розчини. Бажано не вводити плазмозамінних-ки (поліглюкін, реополіглюкін, гемодез) для попередження різкого підвищення системного тиску, оскільки портальний тиск безпосередньо пов'язаний з ним. Прилади для корекції білкового обміну вводяться розчини альбуміну і свіжозамороженої плазми.Коррекція анемії здійснюється ерітроци-тарної масою. Переливання робиться роздробленим дозамі.Введенія препаратів, що знижують портальний тиск: розчин питуитрина, який вводиться внутрішньовенно у вигляді постійної інфузії з розрахунку 1 ОД препарату на 1 кг маси тіла хворого. З тією ж метою може бути використаний нітрогліцерин, 1% розчин якого розлучається 1: 16 і вводиться внутрішньовенно зі швидкістю 1 мл / ч.К терапії включаються інгібітори протеаз - контрикал, гордокс, комплекс вітамінів, антибіотики широкого спектру действія.Каждие 4-6 годин хворому необхідно робити очисні клізми для видалення крові з кішечніка.До годування дитини приступають тільки після повної впевненості в зупинці кровотечі.
оперативне лікування
У період гострої кровотечі виконують гастротомии з прошивкою вен шлунка і піщевода.Планово виконуються операції по накладенню портокавальних шунтів, особливо спленоренальний шунтірованію.Для попередження розвитку стравохідно-шлункових кровотеч виконуються маніпуляції з фіброезофагоскопіческім склерозированием вен піщевода.Для зменшення ворітної кровотоку виконують ендоваскулярні втручання - емболізацію селезінкової артерії металевими спіралями і емболізацію паренхіми селезінки спеціальними тромбуючіми вещ ествамі.Прі неможливості виконання шунтуючих операцій і загрозливому перебігу захворювання виконується спленектомія.
Хірурги в Москві
Ціна: 1700 руб. -1105 руб.
Спеціалізації: Хірургія. Ендоскопія.
Сергейко Анатолій Анатолійович
Ціна прийому: 17001105 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 595 руб.
Ціна: 1500 руб. 975 руб.
Спеціалізації: Хірургія.