захворювання
Дефект міжпередсердної перегородки
Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) - це група вроджених вад серця (ВПС), для яких характерна наявність аномального сполучення між двома передсердями (малюнок №2). У нормі камери правих і лівих відділів серця розділені герметичними перегородками. При ДМПП внаслідок порушення розвитку формується одне або кілька отворів в перегородці.
ДМПП розрізняються за розміром (від невеликого отвору до повної відсутності міжпередсердної перегородки - єдине передсердя), по розташуванню і кількості дефектів (від одного до множинних).
Розрізняють первинний і вторинний ДМПП. При первинному ДМПП (малюнок №3) є великий за розміром дефект, що знаходиться в нижній частині перегородки.
Вторинні ДМПП (рис. №4) повністю оточені обідком перегородочной тканини, і в нижньому відділі завжди є ділянка перегородки, що дозволяє хірургу використовувати його для закриття дефекту. Крім того, сучасні методики закриття ДМПП, про які буде сказано нижче, можуть застосовуватися тільки при вторинних ДМПП з тієї ж причини. У більшості випадків вторинний ДМПП знаходиться в середній частині перегородки.
Відкрите овальне вікно (ТОВ) є варіантом міжпередсердного повідомлення, але це не ДМПП, так як воно є не наслідком недостатності тканини міжпередсердної перегородки, а всього лише недорозвиненням клапана овального отвору (рисунок №6).
При ТОВ не виникає порушень гемодинаміки (не відбувається зміна напрямку і швидкості потоку крові), тому ТОВ не вимагає хірургічного лікування.
Які ж патологічні процеси відбуваються при ДМПП і чому його потрібно ліквідувати? Як відомо, тиск крові в лівих відділах серця вище, ніж в правих, а розтяжність і податливість тканини в них нижче, тому виникає скидання (шунт) крові з лівого передсердя в праве, де венозна кров, яка надходить з порожнистих вен, змішується з артеріальною, що надходить через ДМПП (малюнок № 7). При цьому в правий шлуночок і в легеневу артерію, а потім в легені надходить надлишковий обсяг переобогащённой киснем крові. Судини легенів можуть вміщати об'єм крові, тричі перевищує допустимий. В результаті тривалої і наростаючою перевантаження малого кола кровообігу судини малого кола кровообігу спазмируются, а потім, внаслідок надлишку кисню, в них відбуваються зміни, звані склерозом (стінка судини втрачає еластичність, м'язова тканина заміщується соединительнотканной фіброзної), і виникає легенева гіпертензія.
При цьому у дитини виникає синюшність шкірних покривів в області носогубного трикутника, спочатку минуща, при кашлі, фізичному навантаженні, потім постійна. У пізніх стадіях пороку відбувається зношування міокарда правого шлуночка і розвивається спочатку правошлуночкова, а потім і тотальна серцева недостатність, внаслідок якої пацієнт гине.
Прояви і природний плин ДМПП
ДМПП відноситься до гемодинамически тривало компенсованим пороків. Виразність його проявів залежить від величини і положення дефекту, а також від тривалості існування ДМПП і розвитку ускладнень. Діти з вторинним ДМПП і невеликим скиданням крові розвиваються нормально, не пред'являють скарг, у них тривалий час зберігається висока фізична працездатність, а перші симптоми починають проявлятися в третьому десятилітті життя.
При малих ДМПП єдиним, що може навести на думку про наявність у дитини ВПС, є вислуховується при аускультації лікарем-педіатром шум в області серця. Саме цей симптом є приводом для подальшого обстеження дитини. При середніх і великих дефектах перші ознаки вродженого пороку серця можуть виявитися вже в першому півріччі життя у вигляді стійкої блідості, відставання у фізичному розвитку, недостатньому прирості маси тіла. В результаті перевантаження легенів великим об'ємом крові характерна схильність до частого виникнення респіраторних захворювань, особливо бронхітів, пневмоній. У зв'язку з обкрадання великого кола кровообігу (адже значна частина крові циркулює в судинах легенів) пацієнти виглядають блідими, відстають у фізичному розвитку, у них відзначається схильність до запаморочення, непритомності. Велика частина пацієнтів не доживає до 40 років, а ті, що вижили до 50 років стають інвалідами. Основною причиною смерті хворих з довготривалим ДМПП є розвиток серцевої недостатності та порушення ритму серця. Найважче ситуація при наявності первинного ДМПП. У цьому випадку швидше розвивається легенева гіпертензія, а часте поєднання пороку з іншими ВПС і екстракардіальними аномаліями прискорює розвиток серцевої недостатності. Безпосередніми причинами смерті є важкі вірусні інфекції, рецидивні пневмонії.
При підозрі на ВПС виявити або виключити його може своєчасно виконані ехокардіоскопія або УЗД серця. Цей метод дослідження в даний час є абсолютно безпечним.
Хірургічна корекція ДМПП
Оптимальним для проведення операції вважається вік від 1 до 12 років, коли, з одного боку, настає адаптація дитячого організму до патологічних змін, що відбуваються при ВПС, в тому числі при ДМПП, а з іншого, - вже неможливо спонтанне закриття дефекту, яке іноді буває при малих ДМПП. Однак при неефективності консервативного лікування і наявності яскравих симптомів захворювання операцію проводять в будь-якому віці. Існує два способи закриття ДМПП. Перший спосіб - це операція, яка виконується в умовах штучного кровообігу, частіше з зупинкою серця, і полягає в ушивання ДМПП або закриття (пластики ДМПП) латкою з власного перикарда. Результати оперативного лікування зазвичай хороші. Середня післяопераційна летальність становить 2% від усіх оперованих хворих, пов'язана вона з гострою серцевою недостатністю, порушеннями серцевого ритму і буває у дітей молодшого віку і пацієнтів, що мають супутні вади серця і екстракардіальні аномалії. Після операції у більшості дітей відбувається швидка нормалізація гемодинаміки (перші 6-12 місяців), 88% з них в подальшому стають практично здоровими. Слід зазначити, що шум в області серця зникає тільки у половини оперованих хворих, що пов'язано з невеликим залишковим градієнтом тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. При наявності вихідної легеневої гіпертензії нормалізація тиску в легеневій артерії, гіпертрофія правих відділів серця зникають лише у 30% оперованих дітей, тому бажано виконувати радикальну корекцію ДМПП до розвитку симптомів легеневої гіпертензії.
Другий спосіб закриття ДМПП - це малоінвазивна процедура, яка виконується в рентгенопераціонной за допомогою спеціальних оклюдерів. Вона полягає в тому, що через прокол на стегні в стегнову вену, а потім в праве передсердя проводиться спеціальний катетер, що містить окклюдером, яким «пломбируется» ДМПП. Даному методу лікування підлягають лише вторинні дефекти невеликих розмірів. Дорослим такі операції виконуються навіть без наркозу, дітям проводять загальну анестезію. для того щоб забезпечити нерухомість дитини на операційному столі.
Ендоваскулярні (внутрішньосудинні) втручання з використанням спеціальних ендоваскулярних пристроїв
Використання в лікуванні вроджених вад серця ендоваскулярних технологій відкрило нові можливості в лікуванні цієї важкої кардіальної патології. Суть ендоваскулярного лікування полягає у введенні в просвіт вени або артерії різних внутрішньосудинних пристроїв (катетерів, балонів, стентів, оклюдерів і т.д.), підбиттям їх через судинне русло до зони виявленої патології та здійсненні з їх допомогою різних лікувальних процедур. Такий підхід має ряд незаперечних переваг перед відкритою операцією. Перш за все, відсутня необхідність у виконанні широкого травматичного хірургічного доступу до серця (найчастіше це серединна стернотомія або торакотомія). Проведення ендоваскулярного втручання зменшує терміни самої операції і необхідність у використанні загального наркозу або серйозної підтримуючої терапії. Це означає, що післяопераційний період після такого ендоваскулярного лікування вродженої патології серця може бути менш тривалим і протікати без серйозних ускладнень.
Майже за 20 річний період використання ендоваскулярного лікування вроджених вад серця, внутрішньосудинний варіант лікування добре себе зарекомендував і в останні роки використовується в якості методу вибору при лікуванні більшості простих вроджених дефектів. Серед них найбільш поширеними є:
- Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП). При ДМПП в просвіт вени вводять спеціальний катетер і просувають його у напрямку до міжпередсердної перегородці. На кінчику цього катетера в складеному стані розташоване крихітне пристрій, який встановлюють в проекції ДМПП і розкривають по типу «парасольки». Це пристрій носить назву окклюдером для серця. Найбільш поширеним варіантом такого окклюдером є окклюдером Amplatzer. Після розкриття окклюдером повністю закупорює міжпередсердної повідомлення і від'єднується від доставляє катетера. Після установки окклюдером Amplatzer в дефекті міжпередсердної перегородці проводиться обов'язковий Ангіографічнийознака контроль правильності його позиції і відсутності патологічного скидання крові з лівого передсердя в праве.
- Стеноз клапан легеневої артерії. Ендоваскулярний хірург також як і випадку ДМПП вводить в просвіт вени катетер і має в своєму розпорядженні його в проекції звуженого клапана легеневої артерії. На кінчику катетера розташований балончик, який знаходиться в спав стані. Цей катетер правильно розміщують в проекції клапана і виконують його роздування, при якому відбувається розширення (дилатація) клапана або області стенозу клапана легеневої артерії і відновлення нормальної прохідності судини і роботи легеневого клапана. Сама процедура носить назву балонної дилатації клапана. Завдяки такій процедурі можна провести лікування стенозу будь-якого клапана серця.
Рис.3 Етапи установки окклюдером Amplatzerпрі дефекті міжпередсердної перегородки
Під час операції хірурги нерідко використовують з метою контролю за правильністю ендоваскулярного лікування Транспіщеводная ехокардіографію (ЕхоКГ) або ангіографію. Транспіщеводная ехокардіографія - це спеціальний варіант ехокардіографії, при якому ультразвуковий датчик розташований на кінчику ендоскопа, який розташовують в стравоході і з його допомогою сканують задні відділи серця, що досить складно зробити при звичайній трансторакальной ЕхоКГ. Цей метод дослідження також іноді використовується в діагностики складних комбінованих вад серця.
Нерідко ендоваскулярна техніка використовується як доповнення або один з етапів хірургічного лікування при корекції складних вад.