Тромбастенія Гланцмана - спадкова хвороба з групи геморагічних діатезів, що характеризується недостатністю ряду ферментів в тромбоцитах, вторинним порушенням ретракції кров'яного згустку і часто подовженим часом кровотечі при нормальному або злегка зниженому кількості тромбоцитів, наявністю гігантських тромбоцитів; виділяють форми з аутосомно-рецесивним і аутосомно-домінантним типом успадкування.
Симптоми Тромбастенія Гланцмана:
Для тромбастенії Гланцмана характерно виникнення гематом, кровотеч з слизових і гіперменорею, а також важких кровотеч у відповідь на нормальні стимули (наприклад, хірургічне втручання або травму). Тип успадкування переважно аутосомно-рецесивний; захворювання з однаковою частотою зустрічається серед осіб обох статей; тромбастенія Гланцмана частіше реєструється серед популяцій, в яких поширені близькоспоріднені шлюби. Клінічні прояви спостерігаються з народження, хоча протягом може бути асимптоматического до травми або хірургічної операції, що маскує наявність захворювання. У гетерозигот симптоми захворювання зазвичай відсутні, але у них може спостерігатися тенденція до підвищеної кровоточивості. Придбана форма тромбастенії Гланцмана іноді асоціюється зі злоякісними системними захворюваннями, уремією і захворюваннями, що супроводжуються утворенням аутоантитіл.
Клітинна картина крові при тромбастенії Гланцмана
Причини Тромбастенія Гланцмана:
Існує 3 типи тромбастенії Гланцмана:
• nbspnbsp nbspnbsp тип 1: важкий дефіцит комплексу GPIIb-IIIa (