Легенева артерія (ЛА) - це один з великих судин, який виносить кров з серця в легені, де вона збагачується киснем. Коли просвіт легеневої артерії зменшується, мова йде про стенозі даної посудини.
Чинників виникнення стенозу легеневої артерії у дітей кілька. Вони можуть бути вродженими і набутими. Як правило, найчастіше діти народжуються з цим захворюванням. Воно займає друге місце в загальній чисельності вроджених вад серця.
Причинами появи вродженої форми легеневого стенозу стають патології і стану, що впливають на плід ще під час вагітності (антенатальний період):
- прийняття антибіотиків, наркотиків і психотропних речовин в перші три місяці вагітності;
- пізні перші пологи, коли вік майбутньої матері понад 38 років;
- генетична схильність з боку матері або батька (наявність в роду осіб, з діагностованими серцевими вадами);
- невідповідні умови праці вагітної, наприклад, робота з хімікатами, отрутами і отруйними речовинами. В рамках цього фактора відзначається проживання в радіоактивній зоні;
- багатоплідна вагітність;
- перенесені інфекції в період гестації (час вагітності): краснуха, кір, мононуклеоз;
- випромінювання рентген-апарату та ін.
Однак легеневої стеноз не завжди є вродженим. Він може бути і набутим. В цьому випадку в ролі причинних факторів виступають:
- запальне ураження внутрішньої стінки судини, що спостерігається при сифілісі, туберкульозі;
- атеросклеротическое ураження судин з великим діаметром, в т.ч. і легеневої артерії;
- ураження серця за типом гіпертрофії (гіпертрофічна миокардиопатия), при якому стискається внутрішньосерцева частина даної посудини;
- здавлення стовбура легеневої артерії утвореннями ззовні, наприклад, при пухлинах середостіння (область біля серця);
- кальциноз (відкладення кальцієвих солей в судинній стінці).
Це одне з найпоширеніших захворювань, що зустрічаються у дітей серед пороків розвитку. Тому симптоматика виражена з перших днів життя.
До ознак стенозу легеневої артерії відносяться наступні:
- задишка під час прийняття їжі і навіть в той час, коли дитина знаходиться в спокої;
- погана прибавка ваги в перші місяці життя;
- занепокоєння;
- млявість;
- незначне відставання в розвитку;
- синіючий відтінок шкіри, найчастіше носогубного трикутника.
Ці симптоми захворювання характерні для новонароджених малюків.
Для дітей старшого віку можна вказати на такі ознаки хвороби:
- запаморочення;
- прискорене серцебиття;
- набухання шийних вен;
- сонливість;
- задишка;
- часті простудні захворювання;
- слабкість після виконання фізичних навантажень;
- набряклість тіла.
У ситуаціях, коли тиск в правому шлуночку серця перевищує 75 мм. рт. ст. клінічні ознаки легеневого стенозу можуть бути відсутні. Це пов'язано з тим, що серце може без проблем проштовхнути кров в легеневій ствол. Але як тільки сердечне тиск знизиться або наросте стеноз, симптоматика поступово почне з'являтися.
Тому щоб виявити наявність легеневого стенозу проводиться комплексна діагностика з обов'язковим ехокардіографічні дослідженням (УЗД серця).
Стеноз і його вплив на роботу серця
Після того, як сформувався легеневої стеноз, починає страждати серцевий м'яз. Це полягає в наступному:
- зростає навантаження на правий шлуночок, тому що кров виштовхується з нього через вузький просвіт;
- надходження в легені меншої кількості крові, ніж в нормі. Тому тільки її невеликий обсяг насичується киснем, що провокує гіпоксію;
- застій крові, що тече по венах до серця. Він розвивається через зростаючого тиску в правому шлуночку на тлі залишкового обсягу, що не перекаченние в легеневу артерію.
Всі ці патологічні механізми призводять до розвитку серцевої недостатності. При відсутності терапії вона є смертельно небезпечним ускладненням. Однак адекватна підтримуюча терапія дарує повноцінне життя. До того ж, відсутність лікування призводить до поступового зношування міокарда, тому що навантаження, яку йому доводиться долати, виштовхуючи кров, у багато разів перевищує норму.
Види легеневого стенозу
Медиками виділено кілька різновидів цього захворювання:
- Надклапанний стеноз.
- Підклапанний (інфундибулярного) стеноз.
- Клапанний стеноз - це найпоширеніша форма, яка зустрічається у дітей і дорослих.
- Комбінований.
Клапанний стеноз легеневої артерії у дитини - це сама часто зустрічається форма захворювання, яка діагностується у 90% дітей з вадами серця. В такому випадку клапан має аномальне будова, пов'язане зі звуженням вихідного тракту легеневої артерії.
Надклапанний стеноз найчастіше є складовим компонентом синдрому Номана або Вільямса. В цьому випадку перешкода току крові розташоване нижче клапана. Підклапанний стеноз - це стан, при якому звуження є вище легеневого клапана. Найчастіше він поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки.
Залежно від ступеня захворювання стеноз легеневої артерії може бути легким, середнім і важким. Легка форма може зберігатися довгий час, запідозрити її можна по частих респіраторних інфекцій дитини і відставанні в розвитку. Якщо говорити про важких формах легеневого стенозу, то перші симптоми можуть з'явитися в перші години народження.
У таблиці нижче будуть наведені відмінності різних ступенів цього захворювання.
Сістологіческое АТ правого шлуночка, мм.рт.ст.
Градієнт тиску між правим шлуночком і ЛА, мм.рт.ст.
Найнебезпечніша ступінь захворювання - четверта, при якій можуть спостерігатися переднепритомні стану і втрата свідомості. Нерідко формується стенокардія - болі в серці, пов'язані з недонадходженням в нього кисню.
Діагностика і лікування
Для виявлення стенозу легеневої артерії показані візуалізують методи дослідження:
- УЗД серця (ехокардіографія);
- рентгенографія;
- ЕКГ;
- допплерометрия;
- зондування.
Залежно від типу захворювання доктор призначає лікування, але при будь-якій формі і ступеня воно буде хірургічним. Однак медичні препарати можуть призначатися у складі комплексної підтримуючої терапії. Найчастіше при вродженої формі проводять операцію в віці 5-10 років. При першій-другій ступеня, коли симптоми слабо виражені, немає необхідності в проведенні операції в більш ранні терміни. Тільки у важких випадках оперативне втручання показано в перші дні після народження малюка.
Негайно операцію необхідно проводити, якщо такий показник, як градієнт тиску між шлуночком і артерією, перевищує 50 мм. рт. ст.
Стеноз легеневої артерії у дітей - це одне з найпоширеніших захворювань, пов'язаних з вадами серця і судин. Головним заходом профілактики його виникнення є нормальний перебіг вагітності і мінімізація шкідливих впливів в цей час.