... рутинна межпріступние електроенцефалографія при скроневої епілепсії має невисоку значущість, так як у багатьох (до 40%) пацієнтів електроенцефалографія може не відрізнятися від норми.
Скронева епілепсія - це локалізаціонно обумовлена, частіше симптоматична форма епілепсії, при якій епілептогенного вогнище локалізується в скроневій частці. Скронева епілепсія одна з найбільш поширених форм епілепсії, на частку якої припадає до 1/4 всіх випадків, а серед симптоматичних парціальних епілепсій - до 60%.
Разлічаютперінатальние (внутрішньоутробні інфекції, гіпоксія, фокальні кортикальні дисплазії, родова травма та ін.) І постнатальні (нейроінфекцію, черепно-мозкову травму, пухлини скроневих часток головного мозку, інфаркт мозку, судинні мальформації, склероз туберози і ін.) Причини, що детермінують розвиток скроневої епілепсії. За допомогою МРТ (магнітно-резонансної томографії) структурні порушення в скроневій частці верифицируются в середньому у 62% хворих скроневою епілепсією, а при проведенні ПЕТ (позитронно-емісійної томографії) і прижиттєвої біопсії мозку цей показник наближається до 100%. Роль генетичних факторів у виникненні скроневої епілепсії діскутабельна.
Вкрай актуальним і до кінця не вирішеним питанням сучасної епілептології є взаємозв'язок появи скроневої епілепсії з тривалим епізодом фебрильних судом і розвитком медіобазального височного склероза.Традіціонно вважається, що атипові фебрильні судоми є фактором високого ризику трансформації в скроневу пілепсію. Передбачається, що атипові фебрильні судоми, головним чином з великою тривалістю нападів, викликають гіпоксично-ишемически-метаболічні зміни в мозку і призводять до формування медіобазального височного склерозу з подальшим розвитком скроневої епілепсії.
Дебют скроневої епілепсії варіює в широкому віковому діапазоні в залежності від причин, що детермінують розвиток захворювання. В середньому у 15-30% хворих атипові фебрильні судоми передують виникненню скроневої епілепсії. Зазвичай захворювання дебютує у вигляді атипових фебрильних судом в ранньому дитячому віці; потім настає спонтанна ремісія протягом 2-5 років і більше з наступною появою афебрільних психомоторних нападів (максимум в 6-8 років) в рамках скроневої епілепсії.
Клінічні прояви (напади) скроневої епілепсії вкрай поліморфні і різноманітні. Скронева епілепсія проявляється простими, складними парціальними і вторинно-генералізованими судорожними нападами або їх поєднанням. У 75% випадків при скроневої епілепсії напади починаються з аури. Сучасна класифікація виділяє в залежності від локалізації епілептогенного вогнища і відповідно клінічних проявів чотири типи скроневої епілепсії: гиппокампального, амігдалярного, латеральну задневісочних, оперкулярной (інсулярного). Традиційно для зручності клініцистів скронева епілепсія підрозділяється на дві великі групи: амігдалогіппокампальную і латеральну (слід зазначити, що у багатьох пацієнтів клінічне розмежування амігдалогіппокампальной і латеральної скроневої епілепсії може бути вельми складно через широку іррадіації збудження і складності виявлення первинного вогнища).
АМІГДАЛОГІППОКАМПАЛЬНАЯ скроневою епілепсією
Амігдалогіппокампальная скронева епілепсія (медіобазальних, палеокортікальная) вважається окремою нозологічною формою в рамках скроневої епілепсії. Дебютує в широкому віковому діапазоні, частіше в ранньому шкільному віці. У 30-60% випадків захворювання передують атипові фебрильні судоми.
(1) Складні парціальні (психомоторні) напади складають «ядро» амігдалогіппокампальной епілепсії. Вони мають три критерії: вимикання свідомості з амнезією; відсутність реакції на зовнішні подразники; наявність автоматизмів. Складним парціальним нападів може передувати аура, але вони можуть починатися і без неї.
Складні парціальні напади діляться на наступні групи. (1) починаються з аури з подальшим розладом свідомості; (2) що починаються з аури з подальшим розладом свідомості і автоматизмами; (3) протікають тільки з розладом свідомості; (4) протікають з розладом свідомості і автоматизмами. Характерна клінічна картина нападів з ізольованим розладом свідомості. Хворий застигає, особа маскообразное, очі широко розкриті, погляд спрямований в одну точку, як би «витріщається». При цьому можуть відзначатися різні вегетативні феномени: збліднення особи, розширення зіниць, пітливість, тахікардія.
Найважливішим клінічним симптомом складних парціальних нападів є автоматизми. Механізм їх виникнення до кінця неясний. Причому слід зазначити, що автоматизми характерний, але не патогномонічний ознака скроневої епілепсії (вони можуть спостерігатися в рамках інших форм парціальної епілепсії, найчастіше лобової). Виділяють аліментарні (ороаліментарние), мімічні, жестові, мовні, амбулаторні, сексуальні і стереотипні гіпермоторние (типу педалювання) автоматизми. Розрізняють автоматизми з продовженням дії, розпочатого до нападу, і виникають de novo, а також автоматизми з взаємодією з предметами або людьми, без взаємодії і спрямовані на себе.
Ороаліментарние автоматизми зазвичай пов'язують з порушенням амігдали, переднього гіпокампу і острівця. Характерні автоматизми жування, ковтання, прицмокування, облизування, смоктання, смакують рухи язиком і губами; рідше відзначаються спльовування.
Мімічні автоматизми проявляються різними гримасами, мімікою страху, подиву, розгубленості, а також посмішкою, сміхом, нахмуріваніем. Можлива поява насильницького моргання, більш рідкісного і інтенсивного, ніж при синдромі миоклонии століття з абсансами.
Автоматизм жестів виявляються швидкими стереотипними одно- або двосторонніми рухами, такими як катання пігулок, поплескування в долоні, тертя руки об руку, погладжування, поплескування або чухання свого тіла, перебирання одягу або постільної білизни, струшування, перекладання або обмацування предметів, миючі руху руками і т.д. Крім ручних автоматизмов, нерідко виникають рухи головою і тулубом. Характерно озирання на всі боки, топтання на місці, обертання навколо своєї осі (ротаторні пароксизми), присідання або прівставаніе (з положення лежачи).
Мовні автоматизми проявляються різними розладами мови. Характерні невиразне бурмотіння, вимова окремих слів, звуків, схлипування або плач, шипіння та ін.
Амбулаторні автоматизми проявляються тривалими, зовні ніби цілеспрямованими, доцільними і координованими рухами, зазвичай з взаємодією. Хворі можуть розкладати предмети на столі, озиратися навколо, вмикати приймач, наливати воду в стакан і ін. Більш тривалі амбулаторні автоматизми переходять в епілептичні транси (фуги). Транси можуть проявлятися у вигляді дромомании - хворі безцільно блукають вулицями, сідають в транспорт, їдуть в інші міста. Напади амнезируется; після їх закінчення виникає дезорієнтація в місці, і пацієнти не розуміють, де вони знаходяться і як туди потрапили. Тривалість трансов - від десятків хвилин до декількох годин, вкрай рідко діб.
Сексуальні автоматизми проявляються пароксизмами ексгібіціонізму, трансвестизма, онанізму і гіперсексуальності. Під час нападу пацієнти можуть повністю роздягатися, переодягатися в одяг протилежної статі, оголювати і демонструвати геніталії, мастурбувати, а також обіймати, цілувати, обмацувати геніталії знаходяться поруч незнайомих людей. Після виходу з нападу, виявивши себе оголеними, хворі відчувають виражене почуття сорому (даний вид автоматизмов може спостерігатися і в рамках лобової (цінгулярной) епілепсії).
Автоматизми зі стереотипними гіпермоторние рухами (більш характерні для орбитофронтальной лобової епілепсії) виявляються типовими інтенсивними стереотипними рухами в проксимальних відділах нижніх (педалювання) або верхніх (боксування) кінцівок, частіше виникають під час сну.
(2) Прості парціальні напади спостерігаються у 30-60% хворих скроневої епілепсій, часто передуючи виникнення складних парціальних нападів або вторинно генералізованих судомних нападів. Основним критерієм простих парціальних нападів є збереження свідомості під час нападу. Виявляються моторними, сенсорними, вегетативно-вісцеральними пароксизмами і нападами з порушенням психічних функцій (сноподобной стану, явища дереалізації і деперсоналізації). Прості парціальні моторні напади проявляються локальними тонічними або клоніко-тонічними судомами контралатерально вогнища, постуральними дистонічну пароксизмами; адверсівних і фонаторнимі нападами. Прості парціальні сенсорні напади проявляються нюховими ( «ункусние атаки Джексона») і смаковими пароксизмами і, як правило, поєднуються з вегетативно-вісцеральними нападами у вигляді епігастральній, кардіологічних, респіраторних і сексуальних нападів.
Епігастральні напади проявляються відчуттям абдомінального дискомфорту, болями в області пупка або епігастрію, бурчанням в животі, позивами на дефекацію, відходженням газів. Можлива поява специфічного «висхідного епілептичного відчуття», описуваного хворими як біль, печія, нудота, які виходять із живота і піднімаються до горла, з почуттям стиснення, здавлення шиї, грудки в горлі, нерідко з наступним виключенням свідомості і судомами.
Кардіальні напади проявляються раптовими специфічними відчуттями в області серця типу стиснення, здавлення, розпирання. Можливе виникнення порушень серцевого ритму, коливань артеріального тиску, вегетативних розладів (гіпергідроз, блідість шкіри, ознобоподобное гиперкинез), виражене відчуття страху.
Респіраторні напади проявляються раптовим задухою, порушення ритму дихання з періодами апное, відчуття стиснення в області шиї з тонічним напругою м'язів шиї.
Сексуальні пароксизми виявляються приємним відчуттям тепла в нижніх відділах живота з наростанням статевого збудження, нерідко переходить в оргазм (оргастические напади). Об'єктивно з'являються вагінальна гіперсекреція, скорочення м'язів піхви, промежини, стегон. Можливе локальне сприйняття оргазму, а також оргазм з хворобливими відчуттями.
Латеральний скроневою епілепсією
Латеральна скронева епілепсія (неокортикальної) зустрічається значно рідше амігдалогіппокампальной. Проявляється вона наступними типами нападів, що виникають як ізольовано, так і в поєднанні: слуховими галюцинаціями, зоровими галюцинаціями, нападами запаморочення, нападами з порушенням мови, «скроневими синкопами».
Слухові галюцинації (найбільш типові при латеральній скроневої епілепсії) виявляються елементарними (шум) і складними тривалими (голоси, музика) феноменами. Нерідко напад, розпочавшись зі слухових галюцинацій, переходить потім в складний парціальний з зупинкою погляду і різними автоматизмами.
Зорові галюцинації виникають, як правило, в івде складних структурних кольорових зорових галюцинацій з панорамним баченням людей, тварин; їх переміщенням. Галюцинації виключно натуральні, зазвичай тісно пов'язані з самим пацієнтом, його почуттями, переживаннями і відчуттями. Хворі спостерігають зміну картин, динаміку сюжету, як в кіно. Особливо характерні екмнестіческіе галюцинації (галюцинації спогади), які у виникненні образів і сцен, що мали реальне місце в житті пацієнтів багато років назад. Іноді вони досягають такої яскравості, образності і «реальності», що пацієнт як би переглядає кінокартину, в якій бачить себе з боку (аутоскопія). Важливо критичне ставлення хворих до обманів сприйняття, що відрізняє їх від пацієнтів, які страждають душевними розладами.
Напади запаморочення (вестибулярні напади) проявляються раптово виникають коротким (від 10 секунд до 3 хвилин) стереотипним запамороченням, що носять системний характер. Часто під час нападу виникають ілюзії зміни простору ( «стіни падають», «стеля опускається»), а також вегетативні симптоми (гіпергідроз, блідість шкіри, тахікардія).
Напади з порушенням мови при локалізації вогнища в верхньої скроневої звивини домінантної півкулі (мовної центр Верніке) проявляються сенсорною афазією. Пароксизмальна сенсорна афазія виявляється у вигляді неможливості сприйняття хворим усного мовлення. Можливо поєднання з амузіі.
«Скроневі синкопи» починаються з аури (частіше запаморочення) або виникають ізольовано. Характерно щодо повільне вимкнення свідомості з подальшим «обмяканіем» і падінням (падіння нерезкое!). Можливо легке тонічне напруження м'язів кінцівок, лицевої мускулатури, поява ороаліментарних або жестові автоматизмов. Дані напади слід диференціювати зі звичайними синкопами, при яких виявляються провокуючі фактори (тривале нерухоме вертикальне положення, задуха та ін.) І попередня нападів ліпотімія ( «нудота»).
Препаратом першого вибору у всіх випадках є карбамазепін. Спочатку проводиться монотерапія. Стартова добова доза карбамазепіну становить 10 мг / кг, поступово її збільшують до 20 мг / кг на добу, а в разі недостатньої ефективності - до 30 мг / кг на добу. При задовільною переносимості можливе подальше підвищення дози до появи позитивного ефекту або перших ознак інтоксикації; при цьому концентрація карбамазепіну в крові є важливим, але не визначальним дозу препарату фактором.
У зв'язку з цим пропонується наступна послідовність призначення антиепілептичних препаратів при скроневої епілепсії. виходячи з принципів ефективності і толерантності: 1) карбамазепін; 2) вальпроати; 3) фенітоїн; 4) барбітурати; 5) политерапия (з використанням базових антіепелептіческіх препаратів), а також ламотриджину і бензодіазепінів).
У разі відсутності ефекту від монотерапії можливе застосування политерапии з використанням будь-яких комбінацій базових і резервних антиепілептичних препаратів.
Найбільш ефективними вважаються комбінації фінлепсин + депакин і фінлепсин + ламіктал. Зниження частоти нападів може бути досягнуто при поєднанні фенобарбіталу з дифеніном, однак ця комбінація викликає значне зниження когнітивних функцій і застосовується в педіатричній практиці в окремих випадках. На додаток до базової антіконвульсантной терапії можуть застосовуватися статеві гормони, особливо ефективні при менструальної епілепсії, зокрема оксипрогестерона капронат (12,5% розчин) - 1-2 мл внутрішньом'язово одноразово на 20-22-й день менструального циклу, 5-8 ін'єкцій на курс.
При абсолютній резистентності нападів до антиепілептичних препаратів проводиться нейрохірургічне втручання. При цьому необхідний строгий відбір пацієнтів і ретельне передопераційне обстеження.