Захворювання відомо ще з античної літератури, про нього згадують єгипетські жерці (близько 5000 років до н.е.), Гіппократ, лікарі тибетської медицини та ін. В СНД епілепсія отримала назву «епілепсія», або просто «падуча».
Частота. 16,2 на 100 000 населення.
Етіологія і патогенез. Існує ідіопатична (первинна, есенціальна) епілепсія, як самостійне захворювання (епілептична хвороба зі змінами особистості), і симптоматична (вторинна), як синдром при будь-якої хвороби (фенілкетонурія, неопластичний процес в головному мозку, судинні мальформації, васкуліти, внутрішньомозкові гематоми, ішемії півкуль головного мозку, черепно-мозкова травма, нейроінфекції, нейроінтоксикації).
Встановлено, що в основі захворювання лежить підвищена судомна готовність, обумовлена особливостями течії обмінних процесів мозку. Однак тільки підвищеною готовністю пояснити розвиток хвороби можна. Ймовірно, існують і інші умови, що сприяють розвитку епілепсії. Серед них відомі такі, як травми, інфекції, інтоксикації і ін. Має значення спадковість. Відзначається ідентичне перебіг хвороби у братів і сестер, а також у родичів в декількох поколіннях. У сім'ях, де є хворий на епілепсію, часто зустрічаються у здорових родичів малі її ознаки (нічне нетримання сечі. Мігрень. Дипсоманія і ін.). Вважається, що успадковується не хвороба, а певні ферментативні і метаболічні зрушення, що призводять до розвитку так званої судомної готовності. Одним з показників цього є градієнт внутрішньоклітинного і позаклітинного змісту іонів калію. Певну роль відіграють ендокринні порушення, розлади обміну речовин (зокрема, білкового).
Патоморфологія. У головному мозку померлих хворих на епілепсію виявляються дистрофічні зміни гангліозних клітин, каріоцітоліз, клітини-тіні, нейронофагія, гіперплазія глії, порушення в синаптическом апараті, набухання нейрофибрилл, освіта «вікон» запустеванія в нервових відростках, «здуття» дендритів. Ці зміни більшою мірою відзначаються в руховій зоні кори півкуль великого мозку, чутливої зоні, звивині гіпокампу, миндалевидном ядрі, ядрах ретикулярної формації. Виявляються також резидуальні зміни в мозку, пов'язані з перенесеними інфекціями, травмами, вадами розвитку.
Класифікація епілепсії та епілептичних синдромів
Локалізуемое епілепсія (фокальна, парціальна): лобова, скронева, тім'яна, потилична.
- Генералізована епілепсія (ідіопатична та симптоматична).
- Епілепсія та синдроми, чітко класифікуються як фокальні та генералізовані (судоми новонароджених, міоклонус-епілепсія і ін.).
- Специфічні синдроми (фебрильні судоми, при гострих метаболічних і токсичних порушеннях).
Хвороба зазвичай починається в дитячому або підлітковому віці (5-15 років), має схильність до прогредієнтності течією з поступовим наростанням частоти і вираженості нападів. Якщо в перший час проміжки між ними були по кілька місяців і навіть років, то потім вони скорочуються до 1-2 разів на місяць, а потім до 1-2 разів на тиждень. У міру розвитку епілепсії характер нападів зазвичай змінюється.
Виділяють кілька варіантів генералізованих нападів:
- абсанси і атипові абсанси;
- міоклонічні;
- клонічні;
- тонічні;
- тоніко-клонічні;
- атонические.
Найхарактернішою ознакою епілепсії є великою судомний припадок. Зазвичай він починається раптово і не пов'язаний з будь-якими зовнішніми факторами. Іноді можна встановити провісники нападу: за 1-2 дня до нього відзначаються погане самопочуття, головний біль. порушення сну, апетиту, підвищена дратівливість. У багатьох хворих припадок починається з появи аури, яка у одного і того ж хворого носить стереотипний характер. Залежно від локалізації епілептогенного вогнища виділяють кілька основних видів аури: вегетативну, моторну, психічну, мовну і сенсорну. Аура триває кілька секунд, і хворий втрачає свідомість, падає, як підкошений. Падіння супроводжується своєрідним гучним криком, обумовленим спазмом голосової щілини і судорожним скороченням м'язів діафрагми і грудної клітини. Відразу ж з'являються тонічні судоми: тулуб і кінцівки витягуються в стані напруги, голова закидається і іноді повертається в бік, дихання затримується, вени на шиї набухають, обличчя стає блідим з поступово наростаючим ціанозом, щелепи судорожно стиснуті. Тоническая фаза припадку триває 15-20 с. Потім з'являються клонічні судоми у вигляді толчкообразних скорочень м'язів кінцівок, шиї, тулуба. Під час клонической фази припадку тривалістю до 2-3 хв дихання нерідко буває хрипким, гучним через скупчення слини і западання язика, ціаноз повільно зникає, з рота виділяється піна, часто пофарбована кров'ю внаслідок прикушення мови або щоки. Частота клонічних судом поступово зменшується, і після закінчення їх настає загальне м'язове розслаблення. В цей період хворий не реагує навіть на самі сильні подразники, зіниці розширені, реакція їх на світло відсутня, глибокі і захисні рефлекси не викликаються, однак виявляється знак Бабинського, нерідко відзначається мимовільне сечовипускання. Свідомість залишається сопорозним і лише через кілька хвилин поступово прояснюється. Вийшовши з сопорозного стану, хворий занурюється в глибокий сон. Після закінчення нападу хворі скаржаться на розбитість, млявість, сонливість, проте про самому припадку нічого не пам'ятають.
Крім великих припадків, при епілепсії спостерігаються малі судомні напади, під час яких хворий на кілька секунд втрачає свідомість, але не падає. На обличчі в цей момент можуть промайнути судомні посмикування, погляд спрямовується в одну точку, обличчя блідне. Іноді хворі роблять при цьому різні рухи: кружляють на одному місці, обшукують себе, знімають і надягають одяг, вимовляють кілька нескладних слів, роблять смоктальні руху. Після нападу хворий продовжує свої заняття або бесіду, не пам'ятаючи, що з ним відбувалося.
Серед численних етіологічних факторів симптоматичної епілепсії основне місце займають пухлини головного мозку, особливо часто локалізуються в скроневій і лобової частках. Для симптоматичної епілепсії пухлинної природи характерні джексоновские припадки. Іноді виникає епілептичний статус, який характеризується серією нападів (частіше великих), в проміжках між якими свідомість повністю не відновлюється.
До причин симптоматичної епілепсії відносяться також абсцес мозку, запальні гранульоми (туберкулому, гуми), менінгіти і енцефаліти різної етіології. Кліщовий енцефаліт викликає особливий тип симптоматичної епілепсії - кожевніковської епілепсію. при якій спостерігаються постійні клонічні посмикування м'язів уражених кінцівок, періодично генерализуется і переростають в великий епілептичний припадок. Часто причиною симптоматичної епілепсії є судинні розлади - внутрішньомозкові і субарахноїдальні геморагії, емболії, а в більш пізньому віці і тромбоз мозкових судин.
Однією з причин симптоматичної епілепсії є інтоксикації (алкоголь, вуглекислий газ, бензол, бензин, свинець, камфора, кардіазол, ртуть, сантонін) і аутоинтоксикации (гіпо- і гіперглікемія, ураження нирок, печінки, наднирників, уремія, еклампсія). Особливе місце займає алкогольна інтоксикація. Судомні напади виникають на тлі систематичного вживання алкоголю на 1-3-й день після припинення його прийому і в половині випадків є передвісником алкогольного делірію.
Важливу роль у виникненні симптоматичної епілепсії грає черепно-мозкова травма, особливо повторна. Для травматичної епілепсії типово пізніше (іноді через кілька років після травми) поява припадків.
Загальні судомні напади при симптоматичної епілепсії часто починаються з фокальній аури. До сенсорної аурі відносять: зорові аури (бачення яскравих іскор, блискучих кульок, стрічок, яскраво-червоне забарвлення, макро- або мікропсіі, гемианопсии і ін.), Нюхова аура (переслідує «поганий» запах, часто в поєднанні зі смаковими галюцинаціями - смак крові, гіркоту металу і ін.), слухова аура (поява різних звуків - шуму, тріску, шелесту, музики, криків). Для психічної аури (при ураженні тім'яно-скроневої області) типові переживання страху, жаху або блаженства, радості, своєрідне сприйняття «вже баченого», «вже почутого». Вегетативна аура проявляється змінами функціонального стану внутрішніх органів: серцебиттям, болями за грудиною, посиленою перистальтикою кишечника, позивами на сечовипускання і дефекацію, болями в епігастрії, нудотою, слинотечею, відчуттям задухи, ознобом, зблідненням або почервонінням особи та ін. Моторна аура (при ураженні сенсомоторної області) виражається в різного роду рухових автоматизмах: закидання або поворот голови і очей в сторону, автоматизовані руху кінцівками, які мають закономе ний характер поширення (нога - тулуб - рука - особа), при цьому з'являються смоктальні і жувальні рухи. Мовна аура супроводжується проголошенням окремих слів, фраз, безглуздих вигуків та ін. При сенситивной аурі хворі відчувають парестезії (відчуття холоду, повзання мурашок, оніміння та ін.) В тих чи інших ділянках тіла. Фокальні коркові припадки часто протікають при незмінному свідомості і, як правило, бувають односторонніми. Нерідко спостерігаються одночасно як фокальні, так і загальні судомні напади.
Велика кількість провісників є при скроневої епілепсії. Скронева епілепсія проявляється поліморфними пароксизмами, яким зазвичай передує своєрідна вегетативна аура, що триває 1-3 хв. Найбільш часто спостерігаються болі в животі, нудота. посилення перистальтики, болі в області серця, серцебиття, аритмія, утруднене дихання, гіперсалівація, мимовільне жування, ковтання, пітливість і ін. Змінюється свідомість: думки хворого втрачають всякий зв'язок з тим, що він робив до цього, не мають нічого спільного з навколишнього його реальну обстановку, з його звичайними інтересами і установками. Хворим оволодіває почуття блаженства, внутрішнього спокою або, навпаки, страху, паніки. Відповідно до цих афектами і думками хворий починає діяти: застібає плаття або роздягається догола, збирає речі, поривається бігти. Під час нападів скроневої епілепсії можуть відбуватися невмотивовані вчинки: хворі пишуть листи, роблять поїздки в транспорті, виконують дії, які можуть виявитися небезпечними для них самих і навколишніх. Місце реального суб'єкта займає як би інша особистість, а сам він відсутній (абсанс). Іноді виникають переживання типу «вже бачене» або «вже Новомосковскнное», почуття дереалізації, складні зорові і слухові галюцинації. Можуть з'являтися гіперкінези типу жування, чмокання, ковтання. Сутінкові стану свідомості та інші симптоми можуть бути короткочасними або тривати годинами, днями. Нерідко розвиваються важкі зміни особистості - пароксизмальні розлади настрою. У міжнападу відзначаються значні вегетативні порушення: зміни артеріального тиску, частоти серцевих скорочень, вегетативні асиметрії, підвищена пітливість, стійкий місцевий дермографізм, вазомоторний лабільність, порушення терморегуляції, алергічні реакції, обмінно-ендокринні розлади, порушення жирового і водно-сольового обміну, розлади статевої функції, набряки. Захворювання має зазвичай хронічний перебіг.
Іноді напади повторюються часто, між ними хворий не приходить до тями або як би один припадок тоніко-клонічних судом триває понад 30 хв. Такий стан позначають як епілептичний статус.
Додаткові методи дослідження. При наявності нападів з втратою свідомості незалежно від того, супроводжувалися вони судомами чи ні, всім хворим необхідно провести електроенцефалографічне обстеження. При наявності епілептичного вогнища на електроенцефаллограмме з'являється патологічна активність у вигляді піків і гострих хвиль. Однак епілептичний вогнище з допомогою електроенцефаллограмми виявляється лише у половини хворих на епілепсію, тому при електроенцефалографічному дослідженні застосовують фармакологічні провокатори судомної активності мозку (коразол, бемегрид і ін.), Функціональні проби (гіпервентиляція, фото- і фоностімуляція, депривація сну). За допомогою ехоенцефалоскопіі можна виявити ступінь гідроцефалії. Досліджують очне дно. Вельми інформативними є комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографії.
Лікувальна тактика така:
Рекомендується уникати прийому алкоголю, куріння, міцної кави та чаю, переїдання, переривання нічного сну, переохолодження та перегрівання, перебування на великій висоті, а також інших несприятливих впливів зовнішнього середовища. Показані молочно-рослинна дієта, тривале перебування на повітрі, легкі фізичні вправи, дотримання режиму праці та відпочинку.
Часто залежить від частоти і часу нападів. При рідкісних нападах, що виникають вночі, працездатність зберігається, але забороняються роботи в нічний час. Напади з втратою свідомості в денний час обмежують працездатність. Забороняється робота на висоті, біля вогню, в гарячих цехах, на воді, у рухомих механізмів, на все видах транспорту, на розподільних апаратах, в контакті з промисловими отрутами, з швидким ритмом, нервово-психічним напруженням і частим перемиканням уваги.