Це змішане захворювання сполучної тканини найчастіше діагностується у жінок 30 - 40 років, причому у чоловіків воно зустрічається в 4 рази рідше.
Цей аутоімунне захворювання, а значить, в його основі визначається велика кількість антитіл до одного з поліпептидів, а точніше - до рибонуклепротеіну. Зазвичай це спадкова патологія, але вона може з'явитися при порушеннях в ендокринній системі. Також може провокуватися різними факторами, наприклад, вірусною інфекцією, стресами, травмами, переохолодженням і багатьма іншими причинами.
клінічна картина
Симптоми синдрому Шарпа численні і різноманітні. Починається все з таких проявів, як:
- Незначно виражений синдром Рейно.
- Біль в суглобах і м'язах.
- Набряк кистей.
- Артрит.
- Субфебрильна температура.
- Нездужання.
У більшості пацієнтів виявляється артрит, однак він протікає набагато легше, ніж при істинному ревматоїдному артриті. Серйозні деформації відносно рідкісні. Що ж стосується синдрому Рейно, то він починає розвиватися після прояви артриту і болю в м'язах. Іноді він може привести до такого захворювання, як гангрена кінчиків пальців.
Крім суглобів, деякі зміни можна виявити і на шкірі. Вони дуже схожі на ті, що бувають при склеродермії. Пальці потовщені, на руках є сильний набряк, вони напружені і потовщені. До більш рідкісним ознаками можна віднести вогнища гіпер- або гіпопігментація.
Що ж стосується внутрішніх органів, то вони страждають незначно. Так, наприклад, ті чи інші патології нирок виявляються тільки в 10% всіх випадків. Найчастіше ураження - це мембранозний нефрит, що сприятливо впливає на перебіг самого синдрому. Однак є інформація, що були випадки смерті від гострої ниркової недостатності, яка розвивалася при синдромі Шарпа.
Легенева і серцева патологія зустрічається відносно рідко. У першому випадку це пневмонія, ексудат в плеврі, плевральні спайки. У другому випадку - ексудативний перикардит і міокардит.
Що ж стосується патології травної системи, то вона зустрічається в 80% всіх випадків змішаного захворювання сполучної тканини синдрому Шарпа. Відзначається зниження перистальтики, знижується тиск нижнього і верхнього сфінктера, колікоподібні болі, здуття, чергування проносу і запору, перфорація кишечника. Можливе збільшення печінки і селезінки, але функція цих органів не порушується.
Серед інших симптомів можна виділити лімфаденопатія, яка іноді стає причиною розвитку злоякісної лімфоми. У 10% пацієнтів є невралгія трійчастого нерва.
консервативне лікування
При розвитку поліартриту і плевриту, які часто рецидивують, необхідне лікування, яке буде проводитися за допомогою препаратів із групи НПЗЗ. антималярійних лікарських засобів, курсів введення преднізолону або метотрексату.
Запальний процес при поліміозиті купірується за допомогою того ж преднізолону. Якщо є значне домінування синдрому Рейно, то пацієнту слід обов'язково остерігатися провокують напад факторів, наприклад, замерзання, вібрації, куріння. З метою профілактики нерідко використовується ніфедипін.
Лікування порушень з боку шлунка і кишечника включає в себе використання дієти і прийом антацидних препаратів.
При відсутності лікування патологія прогресує і може викликати такі ускладнення, як езофагіт, інфаркт міокарда, ниркову недостатність, інсульт, перфорація відділу товстого кишечника.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали: