Синдром Шарпа - системне полісиндромне захворювання, що поєднує в собі окремі прояви системного червоного вовчака, дерматоміозиту, склеродермії. Синдром Шарпа протікає з суглобовими, м'язовими, шкірними, вісцеральними симптомами, синдромами Рейно і Шегрена. Діагноз синдрому Шарпа може бути встановлений при наявності в крові пацієнтів аутоантитіл до рибонуклепротеіну - імунологічному маркера захворювання. Лікування синдрому Шарпа добре піддається глюкокортикостероїдної терапії. Захворювання протікає щодо доброякісно і зазвичай не призводить до тяжких деструктивних поразок.
синдром Шарпа
Синдромом Шарпа хворіють переважно жінки. Визначальними факторами розвитку синдрому Шарпа можна вважати взаємодію спадкової схильності, ендокринних порушень. провокують агентів зовнішнього середовища (вірусної інфекції. стресу, травми, переохолодження і т.д.).
Порушення імунного гомеостазу при синдромі Шарпа виражається дисбалансом імунорегуляторних функцій Т-лімфоцитів, вкрай високим титром автоантитіл до рібонуклепротеіну (РНП), циркуляцією імунних комплексів і подальшим розвитком системного запалення.
Клініка синдрому Шарпа
Для клініки синдрому Шарпа характерне поєднання помірно виражених ознак синдрому Рейно. поліміозіта. поліартриту, шкірних і вісцеральних уражень. У 85% пацієнтів рання фаза захворювання супроводжується синдромом Рейно, що протікає з щільним набряком кистей рук, однак, без важких ішемічних і некротичних змін дистальних фаланг пальців і розвитку склеродактилія.
Суглобові прояви у вигляді рецидивуючих множинних артритів і артралгій при синдромі Шарпа у третини пацієнтів викликають ерозивні зміни кісток. Відзначається освіту ревматоїдних вузликів і виявлення ревматоїдного фактора. Поліміозит при синдромі Шарпа характеризується болями, м'язової астенією проксимальних відділів кінцівок, ущільненнями м'язів і добре піддається терапії глюкокортикостероїдами.
Вісцелярна симптоматика протікає з дисфагією, викликаної гіпотонією стравоходу, і легеневою гіпертензією. У зв'язку з прогресуванням легеневої гіпертензії звертає увагу поява задишки в спокої і її посилення при мінімальному навантаженні; непродуктивний нападоподібний кашель, торакалгий. Шкірні прояви при синдромі Шарпа включають склеродермоподобная зміни, еритематозні плями, телеангіектазії. алопецію. дискоїдний вовчак, періорбітальний пігментацію. У ряді випадків при синдромі Шарпа розвивається ураження нирок (дифузний гломерулонефрит), неврологічні синдроми (асептичнийменінгіт. Невралгія трійчастого нерва), анемія, лімфаденопатія, помірні гепато- і спленомегалія.
Ускладнення синдрому Шарпа
Обтяжене протягом синдрому Шарпа може бути пов'язано з важкими прогресуючими вісцеральними ураженнями та їх ускладнення: езофагітом. стриктура стравоходу, інфарктом міокарда. нирковою недостатністю. інсультом. перфорацією товстої кишки.
Діагностика синдрому Шарпа
Діагностування синдрому Шарпа ґрунтується на серологічних і клінічних ознаках. Вірогідним серологічним маркером синдрому Шарпа є отримання позитивної антірібонуклеопротеіновой реакції з гемаглютінаціонним титром 1: 600 і вище. Неспецифічними біохімічними ознаками служать підвищення глобулінів (α2 і γ), фібрину, КФК. АСТ. серомукоида, альдолази, сіалових кислот, СРБ.
До об'єктивних клінічних симптомів відносяться набряклість кистей, міозит. синовит. акросклероз, синдром Рейно. Для безсумнівною діагностики синдрому Шарпа потрібна наявність серологічного маркера і трьох клінічних симптомів. У разі домінування у пацієнта трьох склеродермічних ознак (синдрому Рейно, набряку кистей і акросклероза) діагноз підтверджується наявністю миозита або синовіту.
Лікування і прогноз синдрому Шарпа
Для вибору лікувальної тактики при синдромі Шарпа необхідна консультація ревматолога. Залежно від характеру уражень внутрішніх органів може додатково знадобитися консультація кардіолога. невролога або гастроентеролога. Рецидивуючий поліартрит і плеврит при синдромі Шарпа вимагає призначення НПЗП, антималярійних препаратів, низькодозованих курсів преднізолону, іноді - метотрексату.
Запалення при поліміозиті купірується за допомогою преднізолону, рідше - метотрексат і азатіоприну. При домінуванні синдрому Рейно пацієнтам слід остерігатися провокують агентів (замерзання, вібрації, вдихання сигаретного диму). З терапевтичною метою використовуються вазодилататори групи антагоністів Ca (ніфедипін).
Лікування езофагеальних порушень при синдромі Шарпа полягає в призначенні антацидних препаратів і дієти. При міокардиті і ранні ознаки легеневої гіпертензії показана терапія кортикостероїдами і цитостатиками (циклофосфамідом). Прогресуючий перебіг гіпертензії малого кола вимагає введення простацикліну, призначення інгібіторів АПФ і антагоністів кальцію.
Зазвичай протягом синдрому Шарпа умовно сприятливо. Важкі ураження легень і нирок, що ведуть до летального результату, розвиваються рідко. Профілактика синдрому не розроблена.